I pazienti con lesioni ipotalamo-ipofisarie generalmente presentano una combinazione di
Sintomi e segni di una lesione occupante spazio: mal di testa, appetito alterato, sete, difetti del campo visivo-particolarmente emianopsia bitemporale o il fenomeno dello scivolamento dell'emicampo (le immagini si allontanano)
Gli esami diagnostici dimostrano una lesione come reperto accidentale
Ipersecrezione o iposecrezione di uno o più ormoni ipofisari
La causa più frequente di ipopituitarismo o iperpituitarismo è rappresentata da un tumore ipofisario o ipotalamico. Un tumore tende a determinare uno slargamento della sella turcica. In alternativa, uno slargamento della sella turcica può indicare la sindrome della sella vuota.
La struttura e le funzioni dell'ipofisi e le relazioni tra l'ipotalamo e l'ipofisi sono trattate nel capitolo Panoramica sul sistema endocrino.
Sindrome della sella vuota
In questo disturbo, la sella appare vuota perché è occupata da un diverticolo aracnoideo contenente liquido cerebrospinale, che causa lo schiacciamento della ghiandola ipofisaria contro la parete sellare. La sindrome può essere
Congenita
Primaria
Secondaria a un danno (p. es., ischemia post-partum, chirurgia, trauma cranico, radioterapia)
Il paziente tipico è in genere di sesso femminile (> 80%), obeso (circa il 75%) e iperteso (30%) e può presentare un'ipertensione endocranica idiopatica (10%) o rinoliquorrea (10%).
La funzione ipofisaria nei pazienti affetti dalla sella vuota è spesso normale. Tuttavia, può insorgere sia un ipopituitarismo che cefalea e alterazioni del campo visivo. Occasionalmente, i pazienti possono contestualmente presentare tumori ipofisari di piccole dimensioni secernenti ormone della crescita, prolattina o ormone adrenocorticotropo (ACTH).
La diagnosi può essere confermata con la TC o la RM.
Per la sola sella vuota non è necessaria alcuna terapia specifica.
Malattie dell'ipofisi anteriore
L'ipersecrezione di ormoni dell'ipofisi anteriore (iperpituitarismo) è quasi sempre selettiva, sebbene occasionalmente un tumore ipersecerne GH e prolattina. Gli ormoni dell'ipofisi anteriore che più frequentemente vengono secreti in eccesso sono il GH (come nell'acromegalia, nel gigantismo), la prolattina (come nella galattorrea) e l'ormone adrenocorticotropo (ACTH) (provocato dalla malattia di Cushing).
L'iposecrezione di ormoni dell'ipofisi anteriore (ipopituitarismo) può essere generalizzata, solitamente a causa di un tumore, o essere idiopatica, o può comprendere la perdita selettiva di uno o più ormoni ipofisari.
Malattie dell'ipofisi posteriore
I 2 ormoni dell'ipofisi posteriore sono
Ossitocina
Vasopressina (ormone antidiuretico [ADH])
Nelle donne, l'ossitocina è responsabile della contrazione delle cellule mioepiteliali della mammella e delle cellule miometriali dell'utero. L'ossitocina è presente anche nell'uomo, ma non ha alcuna funzione nota.
Il deficit di vasopressina si traduce in deficit di arginina vasopressina (diabete insipido centrale). Un eccesso di secrezione di vasopressina è responsabile della sindrome da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico.
