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Stomatocitosi e anemia causata da ipofosfatemia

Di

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine

Revisionato/Rivisto giu 2022
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La stomatocitosi (globuli rossi con una fessura trasversale o uno stoma attraverso il centro) e l'ipofosfatemia provocano alterazioni della membrana cellulare dei globuli rossi che possono derivare da anemia emolitica.

Stomatocitosi

La stomatocitosi è una rara condizione dei globuli rossi in cui la normale area pallida centrale dei globuli rossi acquista la forma di bocca o fessura. La stomatocitosi può essere

  • Congenita

  • Acquisita

Sia la stomatocitosi acquisita che quella congenita possono essere asintomatiche o causare emolisi. I sintomi, se presenti, derivano per lo più dall'anemia.

La stomatocitosi congenita, che presenta ereditarietà autosomica dominante, è rara. Può causare una grave anemia emolitica Panoramica sulle anemie emolitiche Al termine della loro vita (in media circa 120 giorni), i globuli rossi sono rimossi dal circolo. L'emolisi è definita come una prematura distruzione e pertanto una riduzione della vita media... maggiori informazioni Panoramica sulle anemie emolitiche che si presenta molto presto nella vita. La membrana dei globuli rossi è iperpermeabile ai cationi monovalenti (sodio e potassio); il movimento degli anioni e cationi divalenti è normale. La percentuale degli stomatociti è variabile e la fragilità dei globuli rossi è aumentata, così come l'autoemolisi che non sempre viene corretta dal glucosio. Con la splenectomia in alcuni casi si ha un miglioramento dell'anemia.

La stomatocitosi acquisita, con anemia emolitica, si manifesta soprattutto subito dopo un'ingestione di eccessive quantità di alcolici. Entro 2 settimane dalla sospensione dell'uso di alcol si assiste alla scomparsa degli stomatociti nel sangue periferico e dell'emolisi.

Anemia causata da ipofosfatemia

La flessibilità dei globuli rossi varia secondo i livelli intracellulari di adenosina trifosfato (ATP). Poiché la concentrazione di fosfato nel siero influisce sui livelli di ATP dei globuli rossi, un basso livello di fosfato nel siero Ipofosfatemia L'ipofosfatemia è rappresentata da una concentrazione di fosfato nel plasma (fosfato) < 2,5 mg/dL (0,81 mmol/L). Le cause comprendono disturbo legato all'uso di alcol, ustioni, digiuno prolungato... maggiori informazioni (< 0,5 mg/dL [< 0,16 mmol/L]) esaurisce i livelli di ATP (ATP) nei globuli rossi. Le complesse sequele metaboliche dell'ipofosfatemia comprendono anche il deficit di acido 2,3-difosfoglicerico, una deviazione verso sinistra della curva di dissociazione dell'ossigeno, una riduzione nell'utilizzo del glucosio e un aumento della produzione di lattato. I globuli rossi, divenuti rigidi, sono predisposti alla lisi nei capillari, determinando quindi emolisi e il riscontro di piccoli globuli rossi di forma sferica (sferocitosi).

Può verificarsi grave ipofosfatemia in

Supplementi di fosfato prevengono o correggono l'anemia e sono da prendere in considerazione in pazienti con o a rischio di ipofosfatemia.

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