Manuale Msd

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Tumori della pelvi renale e dell'uretere

Di

Thenappan Chandrasekar

, MD, University of California, Davis

Revisionato/Rivisto ott 2023
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

I tumori della pelvi renale e degli ureteri sono in genere carcinomi uroteliali e occasionalmente carcinoma a cellule squamose. I sintomi comprendono l'ematuria e talvolta il dolore. La diagnosi si basa sulla TC, sulla citologia e talvolta sulla biopsia. Il trattamento è chirurgico.

Il carcinoma uroteliale della pelvi renale è responsabile di circa il 7-15% di tutti i tumori renali. Il carcinoma uroteliale dell'uretere è responsabile di circa il 4% dei tumori delle alte vie urinarie. I fattori di rischio sono gli stessi di quelli per il cancro della vescica (il fumo, l'eccessivo uso di fenacetina, terapia a lungo termine con ciclofosfamide, l'irritazione cronica, l'esposizione ad alcune sostanze chimiche). Gli abitanti dei Balcani con nefropatia familiare endemica sono inspiegabilmente predisposti a sviluppare un carcinoma uroteliale delle alte vie urinarie. Geneticamente, i carcinomi uroteliali del tratto superiore sono stati collegati alla sindrome di Lynch Sindrome di Lynch La sindrome di Lynch è una malattia autosomica dominante responsabile del 2-3% dei casi di cancro del colon-retto ( 1). I sintomi, la diagnosi iniziale e la terapia sono simili alle altre forme... maggiori informazioni e possono essere il tumore di esordio.

Sintomatologia dei tumori della pelvi renale ed ureterali

La maggior parte dei pazienti si presenta con ematuria; la disuria e la pollachiuria si possono manifestare se è interessata anche la vescica. Il dolore colico può accompagnare l'ostruzione (vedi Uropatia ostruttiva Uropatia ostruttiva L'uropatia ostruttiva è un ostacolo strutturale o funzionale al normale flusso urinario che talvolta causa una disfunzione renale (nefropatia ostruttiva). I sintomi, meno probabili nell'ostruzione... maggiori informazioni ). Raramente, l'idronefrosi può essere secondaria a un tumore della pelvi renale.

Diagnosi dei tumori della pelvi renale e dell'uretere

  • Ecografia o TC con mezzo di contrasto

  • Citologia e istologia

Nei pazienti con inspiegabili sintomi del tratto urinario, si effettuano tipicamente ecografia o TC con mezzo di contrasto. Quando non è possibile fare una diagnosi certa, si eseguono per una conferma una citologia urinaria e una biopsia per l'esame istologico. L'ureteroscopia si esegue quando è necessaria una biopsia dell'alta via urinaria o quando la citologia urinaria è positiva, ma non è evidente nessuna fonte di cellule maligne. Per stabilire l'estensione del tumore e la presenza di metastasi, si eseguono TC addominale, pelvica, e RX torace.

Trattamento dei tumori della pelvi renale e dell'uretere

  • Asportazione o ablazione

  • Sorveglianza post-trattamento con la cistoscopia

Il trattamento abituale è rappresentato dalla nefroureterectomia radicale, inclusa l'escissione di una pastiglia di vescica e la linfoadenectomia regionale. L'ureterectomia parziale con o senza reimpianto è indicata in alcuni pazienti selezionati attentamente (p. es., pazienti che presentano un tumore ureterale distale, una ridotta funzionalità renale o un rene solitario). La chemioterapia intravesicale post-operatoria immediata con gemcitabina e mitomicina è raccomandata per ridurre il rischio di recidiva intravescicale. La chemioterapia neoadiuvante prima della nefroureterectomia è raccomandata per lesioni di alto grado e di stadio elevato perché altri trattamenti possono ridurre la funzionalità renale, impedendo spesso il successivo uso di chemioterapia adiuvante. Gli inibitori del checkpoint PD-1 e/o PD-L1 sono attualmente utilizzati per il cancro uroteliale del tratto superiore e possono rivelarsi un utile trattamento alternativo per i pazienti non idonei al cisplatino (spesso usato come chemioterapia neoadiuvante).

Talvolta è possibile nei tumori, accuratamente stadiati e adeguatamente visualizzati, della pelvi renale o in quelli ureterali di basso grado la folgorazione laser. Occasionalmente, viene instillato un farmaco come la mitomicina o il bacillo di Calmette-Guérin (BCG). Una nuova formulazione della mitomicina C (JELMYTO) può essere instillata in una forma liquida, che si solidifica a temperatura corporea nel tratto urinario superiore dei pazienti con carcinoma urinario non invasivo di basso grado.

Una cistoscopia periodica di sorveglianza è indicata perché i carcinomi della pelvi renale e dell'uretere tendono a recidivare nella vescica e tali recidive, se individuate precocemente, possono essere trattate con la folgorazione, la resezione transuretrale o le instillazioni vescicali. La gestione delle metastasi è uguale a quella del tumore metastatico della vescica.

Prognosi dei tumori della pelvi renale e dell'uretere

La prognosi, che è difficile da determinare, dipende dalla profondità di penetrazione nella parete uroepiteliale. La probabilità di guarigione è > 90% nel caso dei pazienti con tumore superficiale e localizzato, ma è del 10-15% in quelli con tumore profondamente invasivo. Se i tumori penetrano nella parete o ci sono metastasi a distanza, la guarigione è improbabile.

Punti chiave

  • Il rischio di tumore della pelvi renale e di tumori ureterali aumenta con il fumo, l'utilizzo di fenacetina o ciclofosfamide, l'irritazione cronica o l'esposizione a determinate sostanze chimiche.

  • Se i sintomi urinari non sono spiegabili va eseguita l'ecografia o la TC con mezzo di contrasto.

  • La diagnosi va confermata istologicamente.

  • Di solito si utilizza la nefroureterectomia radicale per l'escissione o l'ablazione dei tumori, ed i pazienti vanno monitorati con cistoscopia periodica.

Visualizzazione l’educazione dei pazienti
NOTA: Questa è la Versione per Professionisti. CLICCA QUI CONSULTA LA VERSIONE PER I PAZIENTI
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
PARTE SUPERIORE