I tumori dei dotti biliari o della cistifellea, sia benigni sia maligni, sono rari.
Di solito, l’ecografia o la RM/CPRM è in grado di rilevare un tumore nei dotti biliari o nella cistifellea.
Questi tumori sono generalmente fatali, ma i sintomi possono essere trattati.
La bile è un liquido prodotto dal fegato che interviene nella digestione. Attraverso dei canalicoli (dotti biliari) la bile viene trasportata nel fegato, quindi dal fegato nella cistifellea e nell’intestino tenue. La cistifellea è un organo piriforme di piccole dimensioni localizzato sotto al fegato, immagazzina la bile e la rilascia quando necessario. (Vedere anche Panoramica sui disturbi della cistifellea e delle vie biliari)
Il tumore dei dotti biliari (colangiocarcinoma) è raro. Può formarsi in qualsiasi punto dei dotti biliari, specialmente in quelli extraepatici. Il rischio di sviluppare un simile tumore aumenta con l’età e in presenza di colangite sclerosante primitiva.
Anche il tumore della cistifellea è raro. Quasi tutti i soggetti affetti da tumore della cistifellea presentano calcoli biliari. Molti soggetti sopravvivono solo pochi mesi dopo lo sviluppo di questo tumore. Il tumore della cistifellea è più frequente tra i nativi americani, tra le persone con calcoli biliari grandi e tra soggetti con un’estesa cicatrizzazione della cistifellea, che può verificarsi nella colecistite cronica grave.
Nella cistifellea possono formarsi polipi, ovvero escrescenze tissutali non cancerose (benigne), che raramente causano sintomi o richiedono un trattamento e si riscontrano in circa il 5% dei soggetti sottoposti a un’ecografia. L’intervento chirurgico può essere necessario per rimuovere polipi di grandi dimensioni.
Talvolta, i tumori possono bloccare il flusso biliare, ma la maggior parte delle ostruzioni sono causate da calcoli biliari. Ancora più rara è la diffusione di un tumore (metastasi) da altre sedi del corpo a strutture vicine o nei linfonodi vicini in grado di causare un’ostruzione. Anche la presenza di tumori benigni nei dotti biliari può causare ostruzione.
Sintomi dei tumori dei dotti biliari e della cistifellea
I sintomi precoci comprendono:
Ittero (pigmentazione giallastra della cute e delle sclere) che peggiora
Disturbo addominale
Perdita dell’appetito
Perdita di peso
Prurito
I sintomi peggiorano gradualmente. Il dolore addominale può aggravarsi e divenire costante. In genere, il dolore è causato dall’ostruzione dei dotti biliari. Le feci possono diventare chiare. Il soggetto si sente affaticato, in stato di malessere e può avvertire una massa nell’addome.
Il tumore della cistifellea causa sintomi simili.
La maggior parte dei polipi alla cistifellea non causa sintomi.
Diagnosi di tumori dei dotti biliari e della cistifellea
Ecografia, seguita da altri esami di diagnostica per immagini
Talvolta, colangiopancreatografia retrograda endoscopica (CPRE) o prelievo di un campione di tessuto
Il medico sospetta un tumore della cistifellea o dei dotti biliari quando un dotto biliare è ostruito oppure non viene identificata un’altra causa. Si sospetta un tumore delle vie biliari in particolar modo nei soggetti con colangite sclerosante primitiva (CSP). Per il controllo di questo tipo di tumore, se un soggetto è affetto da CSP, si effettuano regolarmente esami del sangue per misurare le sostanze secrete dal tumore (marcatori tumorali).
La diagnosi è confermata da esami di diagnostica per immagini. Di solito, si effettua per prima un’ecografia. Talvolta, si esegue una tomografia computerizzata (TC), ma i risultati spesso non sono conclusivi. Generalmente si deve ricorrere a una colangiografia con TC (TC dei dotti biliari effettuata dopo l’iniezione in vena di un mezzo di contrasto radiopaco) o una colangiopancreatografia con risonanza magnetica (CPRM).
Se i risultati di tali esami non sono chiari, si può ricorrere alla colangiopancreatografia retrograda endoscopica (CPRE). In questa procedura, attraverso la bocca si inserisce una sonda flessibile a fibre ottiche (endoscopio) che viene guidata fino all’intestino tenue. Un tubo sottile (catetere) viene inserito mediante l’endoscopio e attraverso il catetere si inietta un mezzo di contrasto radiopaco visibile ai raggi X nei dotti biliari. Quindi si esegue una radiografia per rilevare le anomalie. Questa procedura consente al medico di acquisire immagini e un campione di tessuto da esaminare al microscopio (vedere la figura Colangiopancreatografia retrograda endoscopica [CPRE]).
Se questi esami suggeriscono la presenza di un tumore, il medico può prelevare un campione di tessuto inserendo un ago sottile attraverso la cute nella sede ritenuta anomala. Per guidare l’ago verso la sede corretta si ricorre all’ecografia o alla TC.
Per stabilire l’estensione del tumore, potrebbe rendersi necessario un intervento chirurgico per esaminare direttamente l’area (una procedura detta laparoscopia diagnostica o laparotomia in aperto).
Trattamento dei tumori dei dotti biliari e della cistifellea
Inserimento di stent nei dotti biliari ostruiti
A volte, intervento chirurgico per rimuovere il tumore
La maggior parte dei tumori della cistifellea e dei dotti biliari sono fatali, ma il trattamento può aiutare a controllare i sintomi.
Gli stent inseriti nel dotto consentono alla bile di fluire oltre l’ostruzione. Questa procedura aiuta a controllare il dolore e a ridurre il prurito. Durante la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (CPRE) possono essere inseriti degli stent.
Per rimuovere il tumore maligno si può eseguire un intervento chirurgico, ma di solito il tumore non può essere completamente rimosso. Per il colangiocarcinoma possono essere usati approcci chemioterapici e radioterapici. Se i tumori si sono diffusi da altre parti del corpo (tumori metastatici) la chemioterapia può alleviare un po’ i sintomi ma, in definitiva, non migliora la sopravvivenza.
Il tumore della cistifellea identificato molto precocemente nel corso di un intervento chirurgico per calcoli biliari può spesso essere curato con l’asportazione della cistifellea.
Se il tumore dei dotti biliari è limitato alla parte inferiore del fegato (dove i dotti biliari extraepatici incontrano i dotti biliari intraepatici), il trapianto di fegato può essere un’opzione curativa.
Ulteriori informazioni
Le seguenti sono alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.
International Foundation for Functional Gastrointestinal Disorders (IFFGD): risorsa affidabile che aiuta le persone con patologie gastrointestinali a gestire la propria salute.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): informazioni complete sul funzionamento dell’apparato digerente e collegamenti ad argomenti correlati, come la ricerca e le opzioni terapeutiche.