Lo strabismo è il disallineamento degli occhi, che causa una deviazione dal parallelismo dello sguardo normale. La diagnosi è clinica, comprende l'osservazione del riflesso corneale alla luce e l'utilizzo di un cover test. Il trattamento può comprendere la correzione dei disturbi visivi con bendaggio e lenti correttive, allineamento mediante lenti correttive e intervento chirurgico.
Lo strabismo si verifica nel 3% circa dei bambini. Se non trattato, circa il 50% dei bambini con strabismo sviluppa perdita della vista dovuta ad ambliopia (riduzione funzionale dell'acuità visiva di un occhio causata dal disuso durante lo sviluppo visivo).
Classificazione dello strabismo
Sono state descritte diverse varietà di strabismo, in base alla direzione della deviazione, alle specifiche condizioni in cui avviene la deviazione, e se la deviazione è costante o intermittente. La descrizione di queste varietà richiede la definizione di diversi termini:
Eso: deviazione nasale
Exo: deviazione temporale
Iper: deviazione verso l'alto
Ipo: deviazione verso il basso
(Vedi figura Deviazioni oculari nello strabismo.)
Una tropia è una deviazione manifesta, rilevabile con entrambi gli occhi aperti (in modo che la visione sia binoculare). Una tropia può essere costante o intermittente e può coinvolgere un occhio o entrambi gli occhi.
Una foria è una deviazione latente, rilevabile solo quando un occhio è coperto in modo che la visione sia monoculare. La deviazione in una foria è latente perché il cervello, utilizzando i muscoli extraoculari, corregge il disallineamento minore.
Una deviazione concomitante ha la stessa ampiezza o lo stesso grado di disallineamento in tutte le direzioni dello sguardo.
Una deviazione incompleta varia in ampiezza o grado di disallineamento a seconda della direzione dello sguardo.
Deviazioni oculari nello strabismo
Lo strabismo coinvolge entrambi gli occhi; l'occhio sinistro è mostrato qui. La direzione della deviazione è indicata dai prefissi eso-, exo-, iper- e ipo-. Quando la deviazione è visibile, è indicata dai suffissi -tropia e -foria. |
Eziologia dello strabismo
La maggior parte degli strabismi è causata da
Difetto di rifrazione
Squilibrio muscolare
Cause rare comprendono retinoblastoma o altri difetti oculari gravi e malattie neurologiche.
Lo strabismo può essere infantile o acquisito. Il termine infantile piuttosto che congenito è preferito, perché la presenza di un reale strabismo alla nascita non è frequente, e il termine infantile consente l'inclusione di varietà che si sviluppano entro i primi 6 mesi di vita. Il termine acquisito comprende le varietà che si sviluppano dopo 6 mesi.
I fattori di rischio per lo strabismo infantile comprendono l'anamnesi familiare (parente di 1o o 2o grado), le malattie genetiche (sindrome di Down e sindrome di Crouzon), l'esposizione prenatale a farmaci (compreso l'alcol), la prematurità o il basso peso alla nascita, i difetti congeniti oculari e la paralisi cerebrale.
Lo strabismo acquisito può svilupparsi gradualmente o in modo acuto. Cause di strabismo acquisito comprendono errori di rifrazione (alta ipermetropia), tumori (p. es., retinoblastoma), trauma cranico, condizioni neurologiche (p. es., paralisi cerebrale, spina bifida, paralisi del III nervo cranico, IV nervo cranico, e VI nervo cranico), infezioni virali (p. es., encefalite, meningite), e difetti oculari acquisiti. Le cause specifiche variano a seconda del tipo di deviazione.
L'esotropia in genere è infantile. L'esotropia infantile è considerata idiopatica, sebbene un'anomalia di fusione sia la causa sospetta. L'esotropia accomodativa, una comune varietà di esotropia acquisita, compare tra 2 e 4 anni d'età ed è associata ad ipermetropia. L'esotropia sensoriale si verifica quando una grave perdita della vista (dovuta a condizioni quali cataratta, anomalie del nervo ottico, o neoplasie) interferisce con lo sforzo del cervello per mantenere l'allineamento oculare.
L'esotropia può essere paralitica, così denominata perché la causa è la paralisi del VI nervo cranico (abducente), anche se non è molto frequente. L'esotropia può anche essere una componente di una sindrome. La sindrome di Duane (assenza congenita del nucleo dell'abducente con innervazione anomala del muscolo extraoculare retto laterale da parte del III nervo cranico [oculomotore]) e la sindrome di Moebius (anomalie multiple dei nervi cranici) sono esempi specifici.
L'exotropia in genere è intermittente e idiopatica. Meno comunemente, l'exotropia è continua e paralitica, come l'exotropia infantile o la paralisi del III nervo cranico (oculomotore).
L'ipertropia può essere paralitica, causata da paralisi del IV nervo cranico (trocleare) che può insorgere alla nascita o dopo un trauma cranico o, meno frequentemente, in conseguenza di paralisi del III nervo cranico.
L'ipotropia può essere restrittiva, causata da restrizione meccanica del movimento totale del bulbo oculare piuttosto che per interferenza neurologica con i movimenti oculari. Per esempio, l'ipotropia restrittiva può essere dovuta a frattura blowout del pavimento o delle pareti dell'orbita. Meno comunemente, l'ipotropia restrittiva può essere causata dall'oftalmopatia di Graves (oftalmopatia tiroidea). La paralisi del III nervo cranico e la sindrome di Brown (assottigliamento congenito o acquisito e restrizione del tendine del muscolo obliquo superiore) sono altre cause meno frequenti.
Sintomatologia dello strabismo
Tranne quelle gravi, le forie raramente causano sintomi di strabismo. Se sintomatiche, le forie tipicamente causano astenopia (affaticamento degli occhi).
Le tropie a volte determinano la comparsa di sintomi. Per esempio, il torcicollo può svilupparsi per compensare le difficoltà del cervello a fondere le immagini provenienti da occhi disallineati e ridurre la diplopia. Alcuni bambini con tropie hanno un'acuità visiva normale e uguale; tuttavia, l'ambliopia si verifica frequentemente con le tropie ed è dovuta alla soppressione corticale dell'immagine percepita dall'occhio deviato per evitare confusione e diplopia.
Diagnosi dello strabismo
Esami obiettivi fisici e neurologici durante controlli di bambini sani
Test (p. es., riflesso corneale alla luce, cover test alternato, cover-uncover test)
Prismi
Lo strabismo può essere riconosciuto durante i controlli dei bambini sani mediante anamnesi e esaminazione oculare. La valutazione deve comprendere domande circa l'anamnesi familiare di ambliopia o di strabismo e, se i familiari o i caregiver hanno notato una deviazione dello sguardo, domande su quando la deviazione è cominciata, quanto o in che modo si è presentata e se si è documentata una preferenza per l'uso di un solo occhio per la fissazione. L'esame obiettivo deve comprendere un esame dell'acuità visiva, dei riflessi pupillari e dell'ampiezza dei movimenti extraoculari. L'esame con lampada a fessura è eseguito per rilevare segni di cataratta, e l'esame del fondo oculare è eseguito per rilevare segni di difetti strutturali o patologie di disturbi come il retinoblastoma. L'esame neurologico, in particolar modo dei nervi cranici, è importante.
Il test per il riflesso corneale alla luce è un buon esame di screening, ma non è molto sensibile per individuare piccole deviazioni. Il bambino guarda la luce e si osserva dalla pupilla la riflessione luminosa (riflesso); normalmente, il riflesso appare simmetrico (ossia, nella stessa posizione su ogni pupilla). Il riflesso della luce per un occhio exotropico è nasale rispetto al centro pupillare, mentre il riflesso per un occhio esotropico è temporale rispetto al centro pupillare. Dispositivi di screening della visione come i fotoscreener possono essere utilizzati da personale specializzato per identificare i bambini a rischio.
Quando si esegue il cover test, il bambino è invitato a fissare un oggetto. Un solo occhio viene coperto mentre l'altro è osservato per il movimento. Nessun movimento deve essere individuato se gli occhi sono allineati correttamente, ma lo strabismo manifesto è presente se l'occhio non occluso si sposta per assumere la fissazione una volta che l'altro occhio, che era fisso sull'oggetto, viene bendato. Il test viene poi ripetuto sull'altro occhio.
In una variante del cover test, chiamata cover test alternato, al bambino viene chiesto di fissare un oggetto mentre l'esaminatore alternativamente copre un solo occhio e poi l'altro, avanti e indietro. Un occhio con strabismo latente cambia posizione quando viene scoperto. Nell'exotropia, l'occhio che era coperto devia verso l'interno per fissarsi quando la copertura viene rimossa; nell'esotropia, l'occhio devia verso l'esterno per fissarsi quando la copertura viene rimossa. Le deviazioni possono essere quantificate usando lenti prismatiche posizionate in modo che l'occhio deviato non debba effettuare movimenti per fissare. Il potere del prisma viene usato per quantificare la deviazione e fornisce una misura dell'ampiezza del disallineamento degli assi visivi. L'unità di misurazione utilizzata dagli oftalmologi è la diottria prismatica. Una diottria prismatica è una deviazione degli assi visivi da 1 cm a 1 m.
Lo strabismo deve essere distinto dallo pseudostrabismo, che è la comparsa di esotropia in un bambino con buona acuità visiva in entrambi gli occhi, ma con ampia radice nasale oppure un ampio epicanto che oscura la maggior parte della sclera bianca nasalmente quando guarda lateralmente. La luce riflessa e i cover test sono normali in un bambino con pseudostrabismo.
Il neuroimaging può essere necessario per identificare la causa di paralisi dei nervi cranici acquisite. Inoltre, la valutazione genetica può essere utile per alcune malformazioni oculari.
Prognosi dello strabismo
Lo strabismo non deve essere ignorato sulla base dell'ipotesi che esso migliorerà con la crescita. Una perdita visiva permanente può verificarsi se lo strabismo e la conseguente ambliopia non vengono trattati rapidamente; i bambini trattati più tardivamente rispondono in qualche modo, ma una volta che il sistema visivo è maturato (tipicamente entro l'età di 8 anni), la risposta è minima. Di conseguenza, tutti i bambini devono essere sottoposti a screening periodici formali durante il periodo della scuola materna.
Trattamento dello strabismo
Applicazione di bendaggio o gocce di atropina per ambliopia presente
Lenti a contatto o occhiali (per errori rifrattivi)
Esercizi oculari (solo per insufficienza di convergenza)
Allineamento chirurgico degli occhi
Il trattamento dello strabismo mira in primo luogo a equilibrare la vista (ossia, correggendo l'ambliopia) e poi, una volta che la visione è ottimizzata, ad allineare gli occhi. Il trattamento dei bambini affetti da ambliopia richiede misure per incoraggiare l'uso dell'occhio ambliopico, come adattare l'occhio migliore o somministrare gocce di atropina nell'occhio migliore per fornire un vantaggio visivo all'occhio ambliopico; il miglioramento della vista offre una prognosi migliore per lo sviluppo della visione binoculare e per la stabilità, se viene praticato un intervento chirurgico per trattare lo strasbismo. Il bendaggio non è, comunque, un trattamento per lo strabismo. Gli occhiali o le lenti a contatto sono talvolta utili se la quantità di vizio di rifrazione è abbastanza elevata da interferire con la fusione, specialmente nei bambini con esotropia accomodativa. Gli esercizi oculari ortottici possono aiutare a correggere l'esotropia intermittente con convergenza insufficiente.
La correzione chirurgica è generalmente eseguita quando i metodi conservativi sono stati inefficaci nell'allineare gli occhi in maniera soddisfacente. La correzione chirurgica consiste in procedure di allentamento (recessione) e rinforzo (resezione), che in genere interessano i muscoli retti orizzontali, ed è più spesso fatta bilateralmente. La correzione chirurgica viene di solito eseguita in regime ambulatoriale. Il tasso di riallineamento efficace può superare l'80% (1); circa il 20% ha bisogno di un altro intervento chirurgico. Le complicanze più frequenti sono l'ipercorrezione o l'ipocorrezione e la recidiva di strabismo successivamente nella vita. Complicanze rare comprendono l'infezione, il sanguinamento eccessivo e la perdita della vista.
Riferimento relativo al trattamento
1. Ekdawi NS, Nusz KJ, Diehl NN, Mohney BG: Postoperative outcomes in children with intermittent exotropia from a population-based cohort. J AAPOS 13(1):4–7, 2009. doi: 10.1016/j.jaapos.2008.06.001
Punti chiave
Lo strabismo è il disallineamento degli occhi; si verifica in circa il 3% dei bambini e provoca qualche perdita della vista (ambliopia) in circa la metà di essi.
La maggior parte dei casi è provocata da errori rifrattivi o debolezza muscolare, ma a volte un grave disturbo è responsabile (p. es., retinoblastoma, paralisi del nervo cranico).
Se lo strabismo e la conseguente ambliopia non vengono trattati rapidamente, si può verificare perdita permanente di vista; il sistema visivo spesso non risponde al trattamento dopo gli 8 anni.
L'esame obiettivo può rilevare la maggioranza degli strabismi.
Il trattamento dipende dalla causa sottostante, ma la chirurgia dei muscoli extraoculari è talvolta necessaria.
