L'ambliopia è causata da una riduzione funzionale nell'acuità visiva di un occhio, causata da disuso nel corso dello sviluppo visivo. Può insorgere una grave perdita della vista nell'occhio affetto se l'ambliopia non è riconosciuta e trattata nella prima infanzia. La diagnosi si basa sul rilevamento di una differenza nella migliore acuità visiva corretta tra i 2 occhi che non è attribuibile ad altre patologie. Il trattamento dipende dalla causa.
L'ambliopia colpisce circa il 2-3% (1) dei bambini e di solito si sviluppa prima di 2 anni; tuttavia, qualsiasi bambino di meno di 8 anni d'età circa può sviluppare ambliopia.
Il cervello deve ricevere contemporaneamente un'immagine chiara, a fuoco, correttamente allineata da ciascun occhio per permettere al sistema visivo di svilupparsi correttamente. Questo sviluppo avviene principalmente nei primi 3 anni di vita, ma non è completo fino a circa 8 anni di età. L'ambliopia si verifica quando vi è una persistente alterazione dell'immagine da un occhio ma non dall'altro. La corteccia visiva sopprime l'immagine proveniente dall'occhio colpito. Se la soppressione persiste abbastanza a lungo, la perdita della vista può essere permanente.
Riferimento generale
1. Hashemi H, Pakzad R, Yekta A, et al: Global and regional estimates of prevalence of amblyopia: A systematic review and meta-analysis. Strabismus 26(4):168–183, 2018. doi: 10.1080/09273972.2018.1500618
Eziologia dell'ambliopia
Esistono 3 cause:
Strabismo
Errori di rifrazione
Ostruzione dell'asse visivo
Lo strabismo può causare ambliopia perché il disallineamento degli occhi si traduce in immagini retiniche differenti che vengono inviate alla corteccia visiva. Quando si verifica questo disallineamento, il cervello di un bambino può prestare attenzione a un solo occhio alla volta, e gli stimoli derivanti dall'altro occhio sono soppressi. Negli adulti, poiché le vie ottiche sono già sviluppate completamente, la presentazione di 2 immagini differenti si traduce in diplopia piuttosto che nella soppressione di una sola immagine.
Gli errori di rifrazione (astigmatismo, miopia o ipermetropia) possono causare ambliopia a causa della sfocatura dell'immagine o delle immagini che raggiungono il cervello. L'ambliopia anisometropica si verifica nei casi di una disuguaglianza di refrazione tra i due occhi, comportando una differente focalizzazione delle immagini retiniche, con l'immagine proveniente dall'occhio con il maggiore errore rifrattivo che viene focalizzata meno bene. L'ambliopia bilaterale può verificarsi in casi di errori di rifrazione ugualmente gravi in entrambi gli occhi, poiché il cervello riceve due immagini sfocate.
L'ostruzione dell'asse visivo in alcuni punti tra la superficie dell'occhio e la retina (p. es., da una cataratta congenita) interferisce o impedisce completamente la formazione di un'immagine retinica nell'occhio colpito. Questa ostruzione può causare ambliopia.
Sintomatologia dell'ambliopia
L'ambliopia è spesso asintomatica ed è frequentemente scoperta solo nel corso di screening della visione di routine. I bambini raramente si lamentano della perdita della vista unilaterale, nonostante possano strizzare gli occhi o coprire un occhio. I bambini molto piccoli non manifestano oppure sono incapaci di esprimere la consapevolezza che la loro vista differisce in un occhio rispetto all'altro. Alcuni bambini più grandi possono riferire alterazioni visive nell'occhio colpito oppure presentare un'alterata percezione della profondità. Quando lo strabismo è la causa, la deviazione dello sguardo può essere evidente per gli altri. Una cataratta completa che causa l'occlusione dell'asse visivo può causare leucocoria (un riflesso bianco nella pupilla, che può essere visto in foto); tuttavia, una cataratta parziale può passare inosservata.
Diagnosi dell'ambliopia
Screening precoci e periodici
Fotoscreening
Ulteriori test (p. es., cover test, cover-uncover test, esame della rifrazione, oftalmoscopia, lampada a fessura)
Lo screening della vista per ambliopia (e strabismo) inizia subito dopo la nascita con la valutazione del riflesso rosso ed è ripetuto ai controlli annuali del bambino sano. Lo screening della vista è più efficace quando vengono eseguiti periodicamente screening adeguati all'età durante l'infanzia. Se un bambino non è in grado di eseguire test visivi soggettivi con una tavola optometrica entro 3 o 4 anni di età, si raccomanda di consultare un oculista (1).
Il fotoscreening è un approccio per lo screening di bambini preverbali e di coloro che non sono capaci di sottoporsi a test soggettivo a causa di problemi di apprendimento e di sviluppo. Il fotoscreening comporta l'uso di una speciale telecamera che analizza i riflessi rossi durante la fissazione su un bersaglio visivo per identificare i fattori di rischio per ambliopia.
Lo screening nei bambini più grandi consiste in un test di acutezza con figure, che non richiede la conoscenza dell'alfabeto (p. es., figure cadenti E, carte Allen, figure HOTV o personaggi), o grafici occhio Snellen.
Identificare la causa sottostante richiede prove supplementari. Lo strabismo può essere confermato con il cover test alternato o con il cover-uncover test (vedi diagnosi di strabismo). Gli oftalmologi possono confermare l'errore di rifrazione facendo un esame della rifrazione su ogni occhio. L'ostruzione dell'asse visivo può essere confermata dall'oftalmoscopia o dall'esame con la lampada a fessura.
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Loh AR, Chiang MF: Pediatric vision screening. Pediatr Rev 39(5):225–234, 2018. doi: 10.1542/pir.2016-0191
Prognosi dell'ambliopia
L'ambliopia può causare una perdita permanente della vista se non diagnosticata e trattata nella prima infanzia, prima che il sistema visivo sia maturato. Prima si inizia il trattamento, maggiore è la probabilità del recupero di una visione completa. In alcune circostanze, bambini più grandi affetti da ambliopia possono ancora avere miglioramento della visione con il trattamento. Gli Amblyopia Treatment Studies hanno dimostrato che il trattamento dell'ambliopia può migliorare l'acuità visiva se iniziato anche nella prima adolescenza, fino ai 14 anni di età (1). Le recidive (recidività) sono possibili in alcuni casi fino a quando il sistema visivo matura. Alcuni pazienti hanno una piccola diminuzione dell'acuità visiva, anche dopo che la maturità visiva sia avvenuta.
Riferimenti relativi alla prognosi
1. Scheiman M, Hertle R, Beck R, et al: Randomized trial of treatment of amblyopia in children aged 7 to 17 years. Arch Ophthalmol 123(4):437–447, 2005. doi: 10.1001/archopht.123.4.437
Trattamento dell'ambliopia
Occhiali da vista o lenti a contatto
Rimozione della cataratta
Bendaggio (terapia di occlusione)
Gocce di atropina
Trattamento dello strabismo se presente
Il trattamento dell'ambliopia deve essere gestito da parte di un oftalmologo con esperienza in oftalmologia pediatrica. Dopo aver corretto la rifrazione (occhiali o lenti a contatto) o aver pulito l'asse visivo (rimozione di una cataratta), il cardine del trattamento dell'ambliopia è occludere l'occhio migliore per forzare il cervello a utilizzare l'occhio affetto. In caso di ambliopia refrattiva, indossare occhiali o lenti a contatto a tempo pieno insieme a un attento monitoraggio può essere un trattamento sufficiente, specialmente nei casi di ambliopia bilaterale. Una volta che il miglioramento dell'acuità visiva si è stabilizzato con gli occhiali indossati, si inizia la terapia di occlusione (1). Nel caso di ambliopia causata da strabismo, viene eseguita prima la terapia di occlusione, seguita dal trattamento dello strabismo. L'uso dell'occhio ambliopico viene quindi incoraggiato bendando l'occhio migliore, o con la somministrazione di gocce di atropina nell'occhio migliore per fornire un vantaggio visivo all'occhio ambliopico. La compliance al trattamento è migliore con una terapia in collirio.
Il trattamento di mantenimento per la prevenzione delle recidive può essere raccomandato per 1-2 anni dopo che il miglioramento si è stabilizzato.
Riferimento relativo al trattamento
1. Writing Committee for the Pediatric Eye Disease Investigator Group, Cotter SA, Foster NC, et al: Optical treatment of strabismic and combined strabismic-anisometropic amblyopia. Ophthalmology 119(1):150–158, 2012. doi: 10.1016/j.ophtha.2011.06.043
Punti chiave
L'ambliopia è la perdita visiva in un occhio causata dalla mancanza di input visivo da ciascun occhio ben messo a fuoco e correttamente allineato sulla corteccia visiva durante la prima infanzia prima della maturazione delle vie ottiche.
La diagnosi si basa principalmente sui test di screening, compreso il fotoscreening, e sia una diagnosi precoce che l'inizio del trattamento precoce sono fondamentali per un esito positivo.
Il trattamento è diretto verso la causa (p. es., correzione dell'errore di rifrazione, rimozione di cataratta, trattamento dello strabismo), oltre all'applicazione di bendaggio o somministrazione di gocce di atropina nell'occhio migliore per fornire un vantaggio visivo all'occhio ambliope.
