Emottisi

Le cause più frequenti di emottisi massiva variano secondo la regione geografica, ma comprendono:

• Carcinoma broncogeno

• Bronchiectasie

• Tubercolosi e altre polmoniti

L'anamnesi della malattia attuale deve riguardare durata e pattern temporali (p. es., inizio brusco, ricorrenza ciclica), i fattori scatenanti (p. es., esposizione ad allergeni, freddo, sforzo, posizione supina) e il volume approssimativo dell'emottisi (p. es., striature, cucchiaino da tè, tazza). Potrebbe essere necessario interrogare specificamente il paziente, allo scopo di distinguere tra emottisi vera, pseudoemottisi (ossia, sanguinamento proveniente dalla rinofaringe con successiva eliminazione del sangue con la tosse) ed ematemesi. Una sensazione di gocciolamento retronasale o qualsiasi sanguinamento dalle narici senza tosse è indicativo di pseudoemottisi. Concomitanti nausea e vomito con sangue marrone, nero o "a posa di caffè" sono caratteristiche dell'ematemesi. Espettorato schiumoso, sangue rosso vivo, e (se massiva) una sensazione di soffocamento sono caratteristici dell'emottisi vera.

La rassegna dei sistemi deve ricercare i sintomi che suggeriscono le possibili cause, tra cui febbre ed espettorazione (polmonite); sudorazione notturna, perdita di peso e stanchezza (cancro, tubercolosi); dolore toracico e dispnea (polmonite, embolia polmonare); dolore alle gambe e gonfiore delle gambe (embolia polmonare); ematuria (sindrome di Goodpasture); secrezione nasale emorragica (granulomatosi con poliangioite).

I pazienti devono essere interrogati circa i fattori di rischio per cause particolari. Questi fattori di rischio comprendono infezione da HIV, uso di immunosoppressori (tubercolosi, infezioni fungine); esposizione alla tubercolosi; lunga storia di tabagismo (cancro); e recente immobilizzazione o intervento chirurgico, cancro noto, anamnesi personale o familiare di problemi di coagulazione, gravidanza, uso di farmaci contenenti estrogeni, e aver sostenuto un recente viaggio aereo di lunga durata (embolia polmonare).

L'anamnesi patologica remota deve indagare le condizioni note che possono causare emottisi, tra cui patologie polmonari croniche (p. es., broncopneumopatia cronica ostruttiva, bronchiectasie, tubercolosi, fibrosi cistica), cancro, malattie emorragiche, insufficienza cardiaca, aneurisma dell'aorta toracica e sindromi nefro-polmonari (p. es., sindrome di Goodpasture, granulomatosi con poliangioite). L'esposizione alla tubercolosi è importante, soprattutto nei pazienti con infezione da HIV o con un altro tipo di immunodeficienza.

Un'anamnesi di frequenti epistassi, facilità alle ecchimosi, o epatopatia suggeriscono una possibile coagulopatia. Il profilo farmacologico deve essere rivisto ricercando l'uso di anticoagulanti e farmaci antiaggreganti.

Vanno esaminati i parametri vitali, ricercando febbre, tachicardia, tachipnea e bassa saturazione di ossigeno. Sono inoltre da ricercare segni costituzionali (p. es., cachessia) e il livello di distress del paziente (p. es., uso dei muscoli accessori, espirazione a labbra increspate, agitazione, diminuzione del livello di coscienza).

Va eseguito un esame obiettivo respiratorio completo, comprendente in particolare l'adeguatezza della ventilazione, la simmetria dei suoni respiratori e la presenza di crepitii, ronchi, stridore e respiro sibilante. Devono essere ricercati segni di consolidazione (p. es., egofonia, ottusità alla percussione). Le regioni cervicale e sopraclavicolare devono essere ispezionate e palpate alla ricerca di linfoadenopatie (che suggeriscono neoplasia o tubercolosi).

Si devono ispezionare le vene del collo ricercandone la distensione, e le gambe e la regione presacrale devono essere palpate per evidenziare un edema con segno della fovea (che suggerisce insufficienza cardiaca). I toni cardiaci vanno auscultati notando eventuali toni accessori o soffi che potrebbero corroborare una diagnosi di insufficienza cardiaca e innalzamento della pressione polmonare.

L'esame addominale si deve focalizzare sui segni di congestione epatica o masse, che possono suggerire cancro o ematemesi da possibili varici esofagee.

Cute e mucose devono essere esaminate alla ricerca di ecchimosi, petecchie, telangectasia, gengivite o evidenze di sanguinamento dalla mucosa orale o nasale.

Se il paziente può riprodurre l'emottisi durante l'esame, si deve notare il colore e la quantità del sangue.

I seguenti reperti destano una particolare preoccupazione:

• Emottisi massiva

• Lombalgia

• Presenza di un catetere arterioso polmonare o tracheostomia

• Malessere, perdita di peso o spossatezza

• Anamnesi di protratta abitudine al fumo

• Dispnea a riposo durante l'esame o suoni respiratori assenti o diminuiti

L'anamnesi e l'esame obiettivo spesso suggeriscono una diagnosi e guidano gli ulteriori esami (vedi tabella Alcune cause di emottisi).

Malgrado le molte possibilità, si possono trarre alcune conclusioni generali. Una persona precedentemente in buona salute con esame obiettivo normale e senza fattori di rischio (p. es., per tubercolosi, embolia polmonare) che si presenta con esordio acuto di tosse e febbre molto probabilmente ha emottisi a causa di una malattia respiratoria acuta; le patologie croniche si trovano molto più in basso sulla lista delle possibilità. Tuttavia, se sono presenti fattori di rischio, tali patologie specifiche devono essere fortemente sospettate. La predizione clinica può aiutare a stimare il rischio di embolia polmonare. Una normale saturazione di ossigeno non esclude l'embolia polmonare.

I pazienti la cui emottisi è dovuta a una malattia polmonare (p. es., broncopneumopatia cronica ostruttiva, fibrosi cistica, bronchiectasie) o a malattie cardiache (p. es., insufficienza cardiaca) in genere hanno un'anamnesi chiaramente positiva per queste malattie. L'emottisi non è un sintomo iniziale.

Nei pazienti con nota immunodeficienza si deve sospettare una tubercolosi o un'infezione micotica.

Nei pazienti con sintomi o segni di malattia cronica, ma senza patologia nota, si devono sospettare un cancro o la tubercolosi, benché l'emottisi possa essere il sintomo iniziale di un cancro del polmone in un paziente per altri versi asintomatico.

Diversi reperti caratteristici sono da notare:

• Insufficienza renale già nota o ematuria suggeriscono una sindrome nefro-polmonare (p. es., sindrome di Goodpasture, granulomatosi con poliangioite).

• Il paziente con granulomatosi con poliangioite può avere lesioni della mucosa nasale.

• Telangectasie visibili suggeriscono malformazioni arterovenose.

• I pazienti con emottisi a causa di un disturbo della coagulazione solitamente hanno lesioni cutanee (petecchie, porpora, o entrambe) o un'anamnesi positiva per assunzione di anticoagulanti o antiaggreganti.

• Ricorrenti emottisi che coincidono con le mestruazioni suggeriscono fortemente endometriosi polmonare.

I pazienti con emottisi massiva richiedono trattamento e stabilizzazione, in genere in unità di terapia intensiva, prima delle indagini. I pazienti con emottisi minori possono essere sottoposti a esami ambulatoriali.

Una diagnostica per immagini viene sempre eseguita, in genere RX torace, anche se a volte (p. es., con bronchiectasie note) la TC è il test iniziale. I pazienti con reperti normali, anamnesi compatibile ed emottisi non massiva possono essere sottoposti a un trattamento empirico per bronchite. I pazienti con reperti anormali e quelli senza un'anamnesi indicativa devono essere sottoposti a TC e broncoscopia. La TC può rilevare lesioni polmonari non evidenti alla RX torace e può aiutare nella localizzazione delle lesioni in previsione di una broncoscopia e di una biopsia. L'angio-TC, o, meno comunemente, la scintigrafia di ventilazione/perfusione con o senza arteriografia polmonare possono confermare la diagnosi di embolia polmonare. TC e angiografia polmonare possono anche rilevare fistole arterovenose del polmone.

L'ispezione fibroendoscopica della faringe, della laringe, e delle vie aeree può essere indicata in associazione con l'endoscopia esofago-gastrica quando l'eziologia è oscura, per distinguere emottisi da ematemesi e da sanguinamento nasofaringeo o orofaringeo.

Vanno anche effettuati esami di laboratorio. I pazienti di solito devono essere sottoposti a emocromo con formula, conta piastrinica e misurazione del tempo di protrombina e del tempo di tromboplastina parziale. Il test dell'anti-fattore Xa può essere utilizzato per rilevare eccesso di attività anticoagulante nei pazienti trattati con eparina a basso peso molecolare. I sierologici della sindrome di Goodpasture, la granulomatosi con poliangioite e il lupus eritematoso sistemico devono essere ottenuti se si sospettano queste condizioni. Si deve eseguire un esame delle urine per ricercare i segni di glomerulonefrite (ematuria, proteinuria, presenza di cilindri). Test cutanei per tubercolosi e coltura dell'espettorato devono essere eseguiti come approccio iniziale per la diagnosi di tubercolosi attiva, ma risultati negativi non escludono la necessità di ottenere un espettorato indotto o di eseguire la broncoscopia a fibre ottiche allo scopo di ottenere campioni per un'ulteriore ricerca di bacilli alcol-acido resistenti, se non si dispone di una diagnosi alternativa.

Non è possibile trovare una causa per l'emottisi nel 30-40% dei pazienti, ma, di solito, la prognosi per i pazienti con emottisi criptogenetica è favorevole e il sanguinamento cessa abitualmente entro 6 mesi dalla valutazione.

Il trattamento iniziale di un'emottisi massiva ha due obiettivi:

• Prevenire l'inalazione di sangue nel polmone non interessato (può causare asfissia)

• Prevenire il dissanguamento causato da emorragia continua

Può essere difficile proteggere il polmone non interessato perché inizialmente spesso non è chiaro quale sia il lato che sanguina. Una volta identificato il lato del sanguinamento, le strategie comprendono il posizionamento del paziente con il polmone che sanguina in posizione declive e l'intubazione selettiva del polmone coinvolto e/o l'occlusione del bronco tributario del polmone sanguinante.

La prevenzione del dissanguamento comporta la correzione di eventuali diatesi emorragiche e tentativi diretti di arrestare il sanguinamento. I deficit coagulativi possono essere risolti con trasfusioni di plasma fresco congelato, di fattori specifici o di piastrine. La desmopressina è usata per curare la disfunzione piastrinica associata ad uremia e malattie renali. L'acido tranexamico è un farmaco antifibrinolitico che viene sempre più utilizzato per promuovere l'emostasi. Laser terapia, cauterizzazione, o diretta iniezione di adrenalina o vasopressina possono essere realizzate per via broncoscopica.

Un'emottisi massiva è una delle poche indicazioni alla broncoscopia con broncoscopio rigido rispetto al flessibile, che fornisce un controllo delle vie aeree, permette un più ampio campo visivo rispetto a quello flessibile, consente una migliore aspirazione ed è più adatto ad interventi terapeutici, come laser terapia.

L'embolizzazione attraverso angiografia dell'arteria polmonare è la metodica preferita con cui arrestare un'emottisi massiva, con tassi di successo riferiti fino al 90% (1). La chirurgia d'emergenza è indicata per un'emottisi massiva non controllata dalla broncoscopia rigida o dall'embolizzazione ed è generalmente considerata una risorsa estrema.

Una volta posta la diagnosi, il trattamento successivo è diretto alla causa (2, 3).

Il trattamento di un'emottisi minore è diretto alla causa.

Può essere indicata una resezione precoce per adenoma o carcinoma bronchiale. La broncolitiasi (l'erosione di un linfonodo calcificato in un bronco adiacente) può richiedere la resezione polmonare se non è possibile la rimozione del calcolo mediante broncoscopio rigido. Un sanguinamento secondario a insufficienza cardiaca o stenosi mitralica in genere risponde alla terapia specifica per l'insufficienza cardiaca. In casi rari, è necessaria una valvulotomia mitralica d'urgenza per un'emottisi potenzialmente letale dovuta a stenosi mitralica.

Il sanguinamento da un'embolia polmonare raramente è massivo e quasi sempre si arresta spontaneamente. Se gli emboli recidivano e il sanguinamento persiste, gli anticoagulanti possono essere controindicati, e il posizionamento di un filtro nella vena cava inferiore è il trattamento di elezione.

Poiché il sanguinamento da aree bronchiectasiche è di solito conseguenza di infezioni, è essenziale il trattamento dell'infezione con antibiotici appropriati e drenaggio posturale.

I farmaci antifibrolitici come l'acido tranexamico sono sempre più utilizzati e studiati nell'emottisi minore (4).

1. 1.Mal H, Rullon I, Mellot F, et al: Immediate and long-term results of bronchial artery embolization for life-threatening hemoptysis. Chest 150 (4): 996–1001, 1999. doi: 10.1378/chest.115.4.996

2. 2. Lordan JL, Gascoigne A, Corris PA: The pulmonary physician in critical care. Illustrative case 7: Assessment and management of massive haemoptysis. Thorax 58: 814–819, 2003. doi: 10.1136/thorax.58.9.814

3. 3. Jean-Baptiste E: Clinical assessment and management of massive hemoptysis. Critical Care Medicine 28(5): 1642–1647, 2000. doi: 10.1097/00003246-200005000-00066

4. 4. Prutsky G, Domercq JP, Salazar CA, et al: Antifibrinolytic therapy to reduce haemoptysis from any cause. Cochrane Database Syst Rev 11(11):CD008711, 2016. doi: 10.1002/14651858.CD008711.pub3