I tumori spinali possono svilupparsi all'interno del parenchima del midollo spinale, distruggendo direttamente il tessuto, o all'esterno di esso, spesso comprimendo il midollo o le radici nervose. La sintomatologia può comprendere lombalgia ingravescente e deficit neurologici riferibili a sofferenza del midollo e delle radici dei nervi spinali. La diagnosi viene fatta mediante RM. Il trattamento può comprendere i corticosteroidi, l'asportazione chirurgica e la radioterapia.
(Vedi anche Panoramica sulle malattie del midollo spinale.)
I tumori spinali possono essere intramidollari (dentro il parenchima midollare) o extramidollari (esterni al parenchima).
I tumori spinali possono anche essere
Primari: originati dalla colonna vertebrale
Secondari: originati in altre parti del corpo
Tumori intramidollari
I più frequenti tumori intramidollari sono i gliomi, in particolare ependimomi e astrocitomi di basso grado. I tumori intramidollari infiltrano il parenchima e aumentano di volume piuttosto che spostano il midollo spinale. I tumori intramidollari possono estendersi su più segmenti del midollo spinale e ostruire il flusso del liquido cerebrospinale all'interno del midollo, determinando una siringomelia peritumorale.
Tumori extramidollari
I tumori extramidollari possono essere
Intradurali: situato all'interno della dura, ma fuori dal midollo spinale, piuttosto che all'interno del suo parenchima
Extradurali: situato al di fuori della dura madre
La maggior parte dei tumori intradurali è benigna e di solito è costituita da meningiomi, schwannomi, neurofibromi o ependimomi mixopapillari. Gli ependimomi mixopapillari si verificano il più delle volte nella cauda equina (1).
La maggior parte dei tumori extradurali è metastatica. Generalmente originano da carcinomi di polmoni, mammelle, prostata, reni o tiroide o sono sarcomi o neoplasie ematologiche come il mieloma multiplo o il linfoma.
Sia i tumori intradurali che quelli extradurali esercitano i loro effetti comprimendo il midollo spinale e le sue radici, piuttosto che invadendo il parenchima. La maggior parte dei tumori extradurali invade e distrugge l'osso prima di comprimere il midollo spinale.
Riferimento
1. Koeller KK, Shih RY: Intradural extramedullary spinal neoplasms: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics 39 (2):468–490, 2019. doi: 10.1148/rg.2019180200
Sintomatologia dei tumori spinali
I tumori della colonna vertebrale si manifestano con tre sindromi dolorose definite:
Biologica (cosiddetta)
Meccanica
Radicolopatia (radicolare)
Il dolore biologico è in genere il primo sintomo di tutti i tumori spinali. Il dolore di solito si verifica di notte o nelle prime ore del mattino e si risolve con l'attività. Si pensa che sia causato da mediatori infiammatori secreti dal tumore, che sono influenzati dalla variazione diurna dei corticosteroidi endogeni secreti dalle ghiandole surrenali o dalla somministrazione di corticosteroidi esogeni.
Il dolore meccanico è causato da una frattura vertebrale ed è aggravato dal movimento o dall'attività.
La radicolopatia (dolore radicolare) deriva dalla compressione della radice nervosa e segue la distribuzione di una radice nervosa.
I tumori extramidollari intradurali possono essere dolorosi quando le radici nervose sono compresse, ma possono svilupparsi senza dolore se il midollo spinale viene direttamente compresso senza coinvolgere la radice.
Possono svilupparsi deficit neurologici riferibili al livello interessato del midollo spinale. Comuni esempi sono la paresi spastica, l'incontinenza, e la disfunzione di alcuni o di tutti i tipi di sensibilità a un particolare livello del midollo spinale e al di sotto di esso. I deficit sono abitualmente bilaterali.
Alcuni pazienti con tumori intradurale, in genere meningiomi e schwannomi, presentano deficit sensoriali degli arti inferiori distali, deficit neurologici segmentali, sintomi di compressione del midollo spinale o una combinazione.
I sintomi di compressione del midollo spinale possono peggiorare rapidamente, causare paraplegia e perdita di controllo dell'intestino e della vescica.
I sintomi da compressione delle radici nervose sono frequenti; essi comprendono dolore e parestesie, seguiti da ipoestesia, ipostenia e, se la compressione è cronica, atrofia localizzata lungo la distribuzione delle radici colpite.
Diagnosi dei tumori spinali
RM
I pazienti con deficit neurologici segmentari o con una sospetta compressione del midollo spinale richiedono una diagnosi e un trattamento in regime di emergenza.
La seguente sintomatologia può suggerire tumori spinali:
Dolore progressivo, inspiegabile o notturno a carico della schiena o con distribuzione radicolare
Deficit neurologici segmentari
Deficit neurologici focali inspiegati e dovuti a sofferenza midollare o delle radici nervose
Mal di schiena inspiegabile in pazienti con un'anamnesi di cancro
La diagnosi dei tumori spinali avviene mediante RM dell'area interessata del midollo spinale. LA TC con mielografia è un'alternativa; può aiutare a localizzare il tumore ma fornisce meno informazioni rispetto alla RM.
Altre masse spinali (p. es., ascessi, malformazioni artero-venose) e tumori paravertebrali possono manifestarsi in modo simile ai tumori spinali, ma in genere possono essere distinti con scansioni RM.
La RX della colonna, effettuata per altre ragioni, può dimostrare zone di distruzione ossea, fratture da compressione, distruzione dei peduncoli vertebrali o deformazione dei tessuti paraspinali, in particolare se il tumore è metastatico.
Deve essere eseguita la biopsia per confermare la diagnosi.
Trattamento dei tumori spinali
Corticosteroidi per prevenire la compressione del midollo spinale
Escissione, radioterapia, o entrambe
Se i pazienti hanno deficit neurologici dovuti a compressione midollare, vengono iniziati immediatamente i corticosteroidi (p. es., desametasone, 10 mg EV, quindi 6 mg per via orale 4 volte/die) per ridurre l'edema midollare e preservarne la funzione. Le neoplasie che comprimono il midollo spinale vengono trattate come delle urgenze perché i deficit possono rapidamente diventare irreversibili.
Alcuni tumori spinali primitivi ben localizzati possono essere rimossi chirurgicamente. I deficit si risolvono in circa la metà di questi pazienti. Se i tumori non possono essere escissi chirurgicamente viene utilizzata la terapia radiante, con o senza la decompressione chirurgica. I tumori extradurali metastatici compressivi sono di solito rimossi chirurgicamente dal corpo vertebrale e poi trattati con la radioterapia. I tumori extradurali metastatici non compressivi vengono trattati solo con la radioterapia ma possono richiedere una resezione chirurgica qualora la terapia radiante sia inefficace. Per il cancro alla prostata metastatico alle vertebre spinali, la chemioterapia antiandrogena può essere utilizzata in aggiunta alla radiazione focale.
Punti chiave
I tumori spinali possono essere intramidollari (dentro il parenchima midollare) o extramidollari (esterni al parenchima).
I tumori extramidollari possono essere intradurali o extradurali.
La maggior parte dei tumori intradurali sono meningiomi, schwannomi e neurofibromi benigni, che sono i tumori spinali primitivi più frequenti.
Somministrare corticosteroidi a pazienti con deficit neurologici dovuti a compressione del midollo spinale.
Asportare chirurgicamente i tumori spinali e/o utilizzare la radioterapia.
