Il sistema nervoso autonomo regola processi fisiologici. Tale regolazione avviene senza controllo volontario, ossia, autonomamente. Le 2 divisioni maggiori sono
Sistema simpatico
Sistema parasimpatico
Disturbi del sistema nervoso autonomo possono causare disfunzioni o insufficienza autonomica e possono colpire qualsiasi apparato del corpo.
Anatomia del sistema nervoso autonomo
Il sistema nervoso autonomo riceve input dalle regioni del sistema nervoso centrale che elaborano e integrano gli stimoli provenienti dal corpo e dall'ambiente esterno. Queste regioni comprendono l'ipotalamo, il nucleo del tratto solitario, la formazione reticolare, l'amigdala, l'ippocampo e la corteccia olfattoria.
I sistemi simpatico e parasimpatico sono costituiti ognuno da 2 gruppi di cellule nervose:
Pregangliare: questo gruppo è localizzato nel sistema nervoso centrale, connesso con un altro gruppo situato nei gangli al di fuori del sistema nervoso centrale.
Postgangliare: questo gruppo ha fibre efferenti che vanno dai gangli agli organi effettori (vedi figura Sistema nervoso autonomo).
Sistema nervoso autonomo
Simpatico
I corpi delle cellule pregangliari del sistema simpatico sono localizzati nel corno intermedio-laterale del midollo spinale, tra D1 e L2 o L3.
I gangli simpatici sono adiacenti alla colonna vertebrale e comprendono i gangli paravertebrali (catena simpatica) e prevertebrali che includono il ganglio cervicale superiore, celiaco, mesenterico superiore, mesenterico inferiore e aorticorenale.
Le fibre lunghe decorrono da questi gangli a organi effettori, tra cui:
Muscolatura liscia dei vasi sanguigni, dei visceri, dei polmoni, del cuoio capelluto (muscoli piloerettori), e delle pupille
Cuore
Ghiandole (sudoripare, salivari e digestive)
Parasimpatico
I corpi delle cellule pregangliari del sistema parasimpatico sono localizzati nel tronco encefalico e nel tratto sacrale del midollo spinale. Le fibre pregangliari fuoriescono dal tronco encefalico con il III, il VII, il IX e il X (vago) nervo cranico, e dal midollo spinale a livello di S2 e S3; il nervo vago contiene circa il 75% di tutte le fibre parasimpatiche.
I gangli parasimpatici (p. es., ganglio ciliare, sfenopalatino, otico, pelvico e vagale) sono localizzati all'interno degli organi effettori e le fibre postgangliari sono lunghe solamente 1 o 2 mm. Pertanto, il sistema parasimpatico può produrre risposte specifiche, localizzate negli organi effettori, come i seguenti:
Vasi sanguigni della testa, del collo, e delle viscere toraco-addominali
Ghiandole lacrimale e salivare
Muscolo liscio delle ghiandole e delle viscere (p. es., stomaco, milza, colon, reni, vescica, genitali)
Muscoli della pupilla
Fisiologia del sistema nervoso autonomo
Il sistema nervoso autonomo regola la pressione arteriosa, la frequenza cardiaca, la temperatura corporea, il peso, la digestione, il metabolismo, il bilancio idro-elettrolitico, la sudorazione, la minzione, la defecazione, l'eccitazione sessuale e altri processi fisiologici. Molti organi sono controllati principalmente o dal sistema simpatico o dal parasimpatico, sebbene possano ricevere afferenze da entrambi; a volte hanno una funzione opposta (p. es., la stimolazione simpatica aumenta la frequenza cardiaca, quella parasimpatica la riduce).
Il sistema nervoso simpatico possiede una funzione catabolica; attiva la risposta "lotta o fuggi".
Il sistema nervoso parasimpatico ha una funzione anabolica; esso "conserva e ripristina" (vedi tabella Suddivisioni del sistema nervoso autonomo).
Due principali neurotrasmettitori nel sistema nervoso autonomo sono
Acetilcolina: le fibre che secernono acetilcolina (fibre colinergiche) comprendono tutte le fibre pregangliari, tutte le fibre postgangliari parasimpatiche e alcune fibre postgangliari simpatiche (quelle che innervano i muscoli piloerettori, le ghiandole sudoripare e i vasi sanguigni).
Noradrenalina: fibre che secernono noradrenalina (fibre noradrenergiche) rappresentano la gran parte delle fibre simpatiche postgangliari. Le ghiandole sudoripare del palmo della mano e della pianta del piede rispondono anche in una certa misura alla stimolazione adrenergica.
Vi sono diversi sottotipi di recettori adrenergici e recettori colinergici, che variano in relazione alla sede.
Eziologia dell'insufficienza autonomica
I disturbi alla base di disautonomia o insufficienza autonomica possono aver origine nel sistema nervoso centrale o periferico e possono essere primitivi o secondari ad altre patologie.
Le cause più frequenti di insufficienza autonomica sono
Diabete (il più comune)
Invecchiamento
Altre cause comprendono
Neuropatia autonomica autoimmune
Alcuni farmaci
Disturbi della giunzione neuromuscolare (p. es., il botulismo, la sindrome di Lambert-Eaton).
Alcune infezioni virali, possibilmente compreso il COVID-19
Lesioni ai nervi del collo, comprese quelle dovute a intervento chirurgico
L'insufficienza autonomica che si verifica con il COVID-19 si sviluppa in genere dopo il recupero dai sintomi respiratori e dagli altri sintomi sistemici acuti del COVID. Una manifestazione è la sindrome da tachicardia posturale ortostatica, che è caratterizzata da risposte autonomiche anormali (p. es., tachicardia) quando in posizione eretta (intolleranza ortostatica). Il meccanismo è sconosciuto.
Valutazione dell'insufficienza autonomica
Anamnesi
I sintomi che suggeriscono insufficienza autonomica comprendono
Intolleranza ortostatica (sviluppo di sintomi autonomi come sensazione di svenimento che si allevia sedendosi) dovuta a ipotensione ortostatica o sindrome da tachicardia ortostatica posturale
Intolleranza al calore
Perdita del controllo della vescica e dell'intestino
Disfunzione erettile (sintomo precoce)
Altri possibili sintomi comprendono la secchezza degli occhi e della bocca, ma sono meno specifici.
Esame obiettivo
Parti importanti dell'esame comprendono:
Pressione arteriosa e frequenza cardiaca posturali: in un paziente normalmente idratato, una riduzione prolungata (p. es., > 1 min) di ≥ 20 mmHg della pressione arteriosa sistolica o una diminuzione di ≥ 10 mmHg della pressione arteriosa diastolica in ortostatismo indicano ipotensione ortostatica È importante osservare la modifica della frequenza cardiaca con la respirazione e l'ortostatismo; l'assenza di una fisiologica aritmia sinusale e il mancato incremento della frequenza cardiaca in posizione eretta indicano un'insufficienza autonomica. Al contrario, i pazienti con sindrome da tachicardia posturale ortostatica, generalmente presentano tachicardia posturale senza ipotensione.
Esame oculare: miosi e lieve ptosi (sindrome di Horner) suggeriscono una lesione simpatica. Una pupilla dilatata e non reattiva (pupilla di Adie) suggerisce una lesione parasimpatica.
Riflessi genitourinari e rettali: le anomalie dei riflessi genitourinari e rettali possono indicare dei deficit del sistema nervoso autonomo. L'esame comprende il riflesso cremasterico (normalmente, toccando la porzione supero-interna della coscia si ottiene una retrazione dei testicoli), il riflesso anale (normalmente, strofinando la cute perianale si ottiene una contrazione dello sfintere anale) e il riflesso bulbocavernoso (normalmente, esercitando una pressione sul glande o sul clitoride si ottiene una contrazione dello sfintere anale). In pratica, i riflessi genitourinari e rettali sono raramente testati perché i test di laboratorio sono molto più affidabili.
Esami di laboratorio
Se i pazienti presentano una sintomatologia che suggerisce un'insufficienza autonomica, test sudomotori, cardiovagali e adrenergici sono di solito effettuati come ausilio nella determinazione della gravità e della distribuzione del deficit.
Il test sudomotorio comprende quanto segue:
Test del riflesso assonale sudomotorio quantitativo: questo test valuta l'integrità delle fibre postgangliari. Le fibre sono attivate da ionoforesi utilizzando l'acetilcolina. Sono testate in siti standard come gambe e polso e si misura il volume di sudore prodotto. Il test può rilevare una ridotta o assente produzione di sudore.
Test termoregolatorio della sudorazione: questo test valuta sia la via pregangliare che quella postgangliare. Dopo l'applicazione di un colorante sulla cute, il paziente viene posto all'interno di un compartimento chiuso che viene riscaldato al fine di causare una sudorazione massimale. La sudorazione determina un cambiamento di colore della sostanza, per cui le aree di anidrosi e di ipoidrosi vengono evidenziate e possono essere calcolate come percentuale dell'area di superficie corporea.
La valutazione cardiovagale valuta la risposta della frequenza cardiaca (mediante registrazione ECG) alla respirazione profonda e alla manovra di Valsalva (espirazione forzata contro una glottide chiusa). Se il sistema nervoso autonomo è indenne, la frequenza cardiaca varia con queste manovre; risposte normali al respiro profondo e il "Valsalva ratio" variano in base all'età. Il rapporto di Valsalva è la frequenza cardiaca massima durante la manovra di Valsalva divisa per la frequenza cardiaca 30 secondi dopo la manovra. Il limite inferiore della norma è 1,0.
Il test adrenergico valuta la risposta della pressione arteriosa battito per battito a quanto segue:
Head-up tilt (tilt test): una certa quota di sangue viene trasferita alle regioni declivi, provocando risposte riflesse della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca. Questo test aiuta a differenziare neuropatie autonomiche da una sindrome da tachicardia posturale ortostatica.
Manovra di Valsalva: questa manovra aumenta la pressione intratoracica e riduce il ritorno venoso, provocando modificazioni nella pressione arteriosa e nella frequenza cardiaca che sono dovute all'effetto di un baroriflesso adrenergico e vagale.
L'andamento delle risposte all'head-up tilt test e alla manovra di Valsalva rappresenta un indice della funzione adrenergica.
I livelli plasmatici di noradrenalina possono essere misurati con i pazienti in posizione supina e poi dopo ortostatismo per > 5 min. Normalmente, i livelli aumentano dopo l'assunzione della stazione eretta. Se i pazienti hanno un'insufficienza autonomica, le concentrazioni plasmatiche potrebbero non aumentare in ortostatismo ed essere ridotte in posizione supina, specialmente nei disturbi postgangliari (p. es., neuropatia autonomica, insufficienza autonomica pura).
