(Vedi anche Panoramica sulle malattie del midollo spinale Panoramica sulle malattie del midollo spinale Le malattie del midollo spinale possono causare gravi deficit neurologici permanenti. Per alcuni pazienti, tali danni possono essere evitati o ridotti se la diagnosi e il trattamento sono precoci... maggiori informazioni .)
Il retrovirus dell'HTLV-1 viene trasmesso tramite contatto sessuale, attraverso l'uso di droghe EV, o con l'esposizione a sangue infetto o dalla madre al bambino con l'allattamento. È più frequente tra lavoratori del sesso, tossicodipendenti EV, pazienti emodializzati e pazienti provenienti da aree endemiche come le regioni equatoriali, il Giappone meridionale e alcune parti del Sud America.
La paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a virus linfotropo umano 1 (HTLV-1–Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis [HAM/TSP]) colpisce < 2% dei portatori di HTLV-1. È più comune tra le donne; questo risultato è coerente con la più alta prevalenza dell'infezione da HTLV-1 nelle donne. L'HTLV-2 può causare un disturbo simile.
Il virus risiede nelle cellule T nel sangue e nel liquido cerebrospinale. Le cellule T CD4+ di memoria, le cellule T CD8+ citotossiche e i macrofagi infiltrano le aree perivascolari e il parenchima del midollo spinale; si verifica astrocitosi. L'infiammazione della sostanza grigia e bianca del midollo spinale progredisce per molti anni dopo l'insorgenza dei sintomi neurologici, causando degenerazione preferenziale delle colonne laterali e posteriori. Anche la mielina e gli assoni nelle colonne anteriori possono essere colpiti.
Sintomatologia della paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a virus linfotropo umano 1 (HTLV-1–Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis [HAM/TSP])
Si sviluppa gradualmente una debolezza spastica in entrambe le gambe, con risposte plantari in estensione e una perdita bilaterale e simmetrica delle sensibilità vibratoria e di posizione a livello dei piedi. I riflessi achillei sono spesso assenti. L'incontinenza e l'urgenza minzionale sono frequenti.
Abitualmente i sintomi progrediscono per diversi anni.
Diagnosi della paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a virus linfotropo umano 1 (HTLV-1–Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis [HAM/TSP])
Test sierologici e PCR (Polymerase Chain Reaction) su siero e liquido cerebrospinale
RM
La mielopatia associata a HTLV 1/paraparesi spastica tropicale è suggerita da deficit neurologici tipici che sono altrimenti inspiegabili, in particolare nei pazienti con fattori di rischio.
Sono indicati test sierologici su siero e liquido cerebrospinale, test con la PCR (reazione a catena della polimerasi), e RM del midollo spinale. Qualora il rapporto liquido cerebrospinale-siero degli anticorpi dell'HTLV-1 sia > 1 o la PCR (Polymerase Chain Reaction) individui gli antigeni del HTLV-1 nel liquido cerebrospinale, la diagnosi diventa molto probabile. Le proteine e i livelli di Ig nel liquido cerebrospinale possono essere elevati, spesso con bande oligoclonali; si osserva una pleiocitosi linfocitaria in fino al 50% dei pazienti.
La RM mostra atrofia del midollo spinale e immagini pesate in T2 delle colonne laterali e delle radici nervose anteriori, che spesso appaiono iperintense alla RM.
Trattamento della paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a virus linfotropo umano 1 (HTLV-1–Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis [HAM/TSP])
Terapie immunomodulanti o immunosoppressive
Nessun trattamento si è dimostrato efficace per la mielopatia associata a HTLV-1/paraparesi spastica tropicale, ma l'interferone alfa, le immunoglobuline EV e i corticosteroidi (p. es., metilprednisolone orale) possono portare qualche beneficio.
Il trattamento della spasticità è sintomatico (p. es., con baclofene o tizanidina).
Punti chiave
La paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a virus linfotropo umano 1 (HAM/TSP) colpisce < 2% dei portatori di HTLV-1 e si verifica più comunemente nelle donne.
I sintomi comprendono graduale sviluppo di debolezza spastica in entrambe le gambe, risposte plantari in estensione, perdita bilaterale e simmetrica delle sensibilità vibratoria e di posizione a livello dei piedi, e riflesso del tendine d'Achille assente.
Diagnosticare usando test sierici e sierologici su liquido cerebro-spinale, test con la PCR (reazione a catena della polimerasi) e RM.
L'interferone alfa, le immunoglobuline EV e i corticosteroidi (p. es., il metilprednisolone orale) possono apportare qualche beneficio; trattare la spasticità con baclofen o tizanidina.