La schistosomiasi è l'infezione da trematodi del sangue del genere Schistosoma, che vengono acquisiti per via transcutanea dal contatto con acque dolci contaminate (bagni o immersioni). I microrganismi infettano il sistema vascolare del sistema gastrointestinale o genitourinario. I sintomi acuti consistono in dermatite, seguita diverse settimane più tardi da febbre, brividi, nausea, dolori addominali, diarrea, malessere, mialgie. I sintomi cronici variano a seconda delle specie ma comprendono diarrea con secrezioni ematiche (p. es., S. mansoni, S. mekongi, S. intercalatum, e S. japonicum) ed ematuria (p. es., S. haematobium). La diagnosi si basa sull'identificazione delle uova nelle feci, nelle urine o nei campioni bioptici. Esistono test sierologici sensibili e specifici per l'infezione, ma non forniscono informazioni sulla carica dei parassiti né sullo stato clinico. La terapia è a base di praziquantel.
I trematodi sono vermi piatti che infestano varie parti del corpo (p. es., i vasi sanguigni, il tratto gastrointestinale, i polmoni o il fegato), a seconda della specie.
Vedi anche the World Health Organization (WHO) and Centers for Disease Control and Prevention (CDC) information on schistosomiasis.
Eziologia della schistosomiasi
La schistosomiasi è di gran lunga la più importante infezione da trematodi. Lo Schistosoma è l'unico trematode che penetra nell'ospite attraverso la cute; tutti gli altri trematodi infettano esclusivamente per ingestione. Oltre 200 milioni di persone sono infettate nel mondo (vedi CDC: informazioni sulla Schistosomiasi).
Cinque specie di schistosoma infettano gli esseri umani; tutti hanno cicli di vita simili che coinvolgono, come ospite intermedio, le lumache d'acqua dolce. S. haematobium è l'agente eziologico della schistosomiasi urinaria; le altri Schistosoma spp causano la malattia intestinale.
La distribuzione geografica di schistosomi che infettano gli umani differisce a seconda delle specie:
S. haematobium: ampiamente distribuito nel continente africano, con piccoli focolai in Medio Oriente, Turchia e India
S. mansoni: ampiamente diffuso in Africa, con alcuni focolai nel medio oriente, ed è l'unica specie dell'emisfero occidentale presente in parte del Sud America e alcune isole dei Caraibi
S. japonicum: in Asia, principalmente in Cina, Filippine, Thailandia e Indonesia
S. mekongi: nel Sud-Est Asiatico
S. intercalatum: in Africa centrale e occidentale
Gli esseri umani sono il principale serbatoio dell'infezione. Cani, gatti, roditori, maiali, cavalli e capre sono serbatoi per S. japonicum, e i cani sono serbatoi per S. mekongi. La trasmissione di queste specie non avviene negli Stati Uniti (incluso il Porto Rico) e in Canada, ma la malattia può essere presente nei viaggiatori e negli immigrati provenienti da aree endemiche.
Fisiopatologia della schistosomiasi
I vermi adulti del genere Schistosoma vivono e si accoppiano all'interno delle vene del mesenterio (tipicamente S. mekongi, S. intercalatum, S. japonicum e S. mansoni) o della vescica (tipicamente S. haematobium). Alcune uova penetrano nell'intestino o nella mucosa vescicale e vengono eliminate, rispettivamente, con le feci o con le urine; altre uova restano all'interno dell'organismo dell'ospite o vengono trasportate attraverso il sistema portale al fegato e occasionalmente in altre sedi (p. es., polmoni, sistema nervoso centrale, midollo spinale). Le uova eliminate si schiudono nelle acque dolci, liberando i miracidi (il primo stadio larvale) che infettano le lumache. Dopo cicli di duplicazione asessuata, dalle lumache vengono rilasciate migliaia di cercarie dalla coda forcuta che nuotano liberamente.
Le cercarie penetrano nella pelle umana in pochi minuti dopo l'esposizione. Quando penetrano nella pelle, perdono la coda biforcuta e si trasformano in schistosomuli, che viaggiano attraverso il flusso sanguigno fino al fegato, dove maturano in vermi adulti sessuati. Questi migrano per la loro ultima destinazione nel sistema mesenterico portale o nel plesso venoso del tratto genitourinario.
Le uova compaiono nelle feci o nelle urine dopo 1-3 mesi dalla penetrazione delle cercarie.
Le stime sulla durata di vita di un verme adulto oscillano tra 3 e 7 anni. Le femmine possono essere lunghe da 7 a 20 mm; i maschi sono leggermente più corti.
Image from the Centers for Disease Control and Prevention, Global Health, Division of Parasitic Diseases and Malaria.
Sintomatologia della schistosomiasi
Dermatite acuta da schistosoma
La maggior parte delle infezioni è asintomatica. Un'eruzione cutanea papulare e pruriginosa (dermatite da cercaria) può manifestarsi quando le cercarie penetrano nella pelle.
Febbre di Katayama acuta
La febbre di Katayama è una reazione di ipersensibilità sistemica che può verificarsi all'inizio della deposizione delle uova, da 2 a 4 settimane dopo un'esposizione massiccia. I sintomi comprendono febbre, brividi, tosse, nausea, dolori addominali, malessere, mialgia, orticaria e una marcata eosinofilia, che somigliano alle reazioni allergiche. Le manifestazioni sono più frequenti e solitamente più gravi nei viaggiatori rispetto ai residenti delle zone endemiche e in genere durano per diverse settimane.
Schistosomiasi cronica
L'infezione cronica è più comunemente dovuta a un'esposizione ripetuta in aree endemiche, ma può anche verificarsi dopo una breve esposizione, come avviene nei viaggiatori. La schistosomiasi cronica deriva principalmente dalle risposte granulomatose dell'ospite alle uova trattenute nei tessuti.
Schistosomiasi intestinale: all'inizio le ulcerazioni della mucosa intestinale causate da S. mansoni, S. japonicum, S. mekongi, o S. intercalatum possono sanguinare e provocare una diarrea sanguinolenta. Con il progredire delle lesioni, possono svilupparsi fibrosi focali, stenosi, fistole ed escrescenze papillomatose nell'intestino.
Schistosomiasi epatosplenica: normalmente, le reazioni granulomatose alle uova di S. mansoni, S. japonicum, S. mekongi, e S. intercalatum nel fegato non compromettono la funzione epatica, ma esse possono indurre fibrosi e cirrosi, le quali, a loro volta, possono causare ipertensione portale con conseguente splenomegalia e varici esofagee. Le varici esofagee possono sanguinare, causando ematemesi.
Le uova a livello dei polmoni possono determinare granulomi e arteriti obliterative focali, che possono in ultimo causare ipertensione polmonare e cuore polmonare.
Il coinvolgimento vescicale nelle infezioni da S. haematobium produce ulcerazioni della parete vescicale che possono causare disuria, ematuria e pollachiuria. Col passare del tempo, si sviluppa una cistite cronica. Le stenosi possono portare alla comparsa di idrouretere e idronefrosi. Le masse papillomatose nella vescica sono comuni e un carcinoma della vescica a cellule squamose può svilupparsi.
La schistosomiasi genitale nelle ragazze e nelle donne può coinvolgere la vulva, la vagina, la cervice e le tube di Falloppio. La schistosomiasi genitale può causare sanguinamento vaginale durante i rapporti sessuali e gli esami ginecologici, dolore durante i rapporti sessuali, infertilità, gravidanze ectopiche, aborti e aumento del rischio di contrarre un'infezione da HIV (1). Il coinvolgimento genitale maschile dell'epididimo, dei testicoli, del funicolo spermatico o della prostata nei maschi può causare dolore pelvico, coitale o eiaculatorio, ematospermia, gonfiore anormale degli organi genitali e infertilità.
Lo stillicidio dai tratti gastrointestinale e genitourinario provoca spesso anemia sideropenica.
Un'infezione batterica secondaria del tratto genito-urinario è comune con la Salmonella e può verificarsi un'infezione persistente o ricorrente. Complicanze neurologiche possono verificarsi anche alla luce di infezione da Schistosoma. Le uova o i vermi adulti presenti nel midollo spinale possono causare una mielite trasversa e quelle nell'encefalo possono produrre lesioni focali e convulsioni.
Riferimenti relativi alla sintomatologia
1. Orish VN, Morhe EKS, Azanu W, et al: The parasitology of female genital schistosomiasis. Curr Res Parasitol Vector Borne Dis 2:100093, 2022. Published 2022 May 27. doi:10.1016/j.crpvbd.2022.100093
Diagnosi della schistosomiasi
Esame microscopico delle feci e delle urine (S. haematobium) per ricercare la presenza di uova
Test dell'antigene
Test sierologici
I test diagnostici sono indicati per i pazienti con sintomi di schistosomiasi e rilevante esposizione epidemiologica. Lo screening delle persone asintomatiche può essere giustificato per coloro che sono esposti ad acqua dolce nelle aree endemiche.
La schistosomiasi viene diagnosticata e la carica parassitaria viene stimata mediante esame microscopico di feci o urine (S. haematobium) per le uova. A volte è necessario ripetere gli esami usando differenti tecniche. La distribuzione geografica è il principale determinante della specie, perciò la posizione dell'esposizione deve essere comunicata al laboratorio. Se il quadro clinico suggerisce una schistosomiasi, ma non vengono riscontrate uova dopo ripetuti esami delle urine o delle feci, si può ricorrere alla biopsia della mucosa intestinale o vescicale per la ricerca di granulomi caratteristici attorno le uova incorporate.
I test per gli antigeni schistosomici o per il DNA nel sangue, nelle urine o nelle feci sono particolarmente utili per i programmi di eradicazione dello schistosoma e nei viaggiatori di ritorno con sospetta infezione. La maggior parte dei test di rilevamento dell'antigene è quantitativa e i livelli di antigene sono correlati alla carica parassitaria. Alcuni test antigenici, come il dipstick urinario disponibile in commercio per lo S. mansoni, sono qualitativi.
I test sierologici sono sensibili e specifici per l'infezione, ma non forniscono informazioni sulla carica dei parassiti, sullo stato clinico o sulla prognosi e non distinguono l'infezione attiva da quella risolta. I test anticorpali sono quindi più utili per rilevare l'infezione nei viaggiatori di ritorno, mentre non sono utili nei pazienti residenti in aree endemiche. Con i viaggiatori di ritorno, i test sierologici devono essere eseguiti ≥ 6 a 12 settimane dopo l'ultima esposizione all'acqua dolce per dare il tempo agli schistosomi di diventare adulti e per lo sviluppo degli anticorpi.
La schistosomiasi epatosplenica può essere diagnosticata trovando uova nelle feci, nel tessuto intestinale o in campioni di fegato prelevati per la biopsia con sensibilità variabile in quanto la diffusione delle uova può essere intermittente in tali pazienti. In genere, i test ematici epatici sono normali. L'ecografia può mostrare fibrosi e una splenomegalia periportali.
La neuroschistosomiasi viene diagnosticata se vi è un'infezione in un sito extraneurale con evidenza clinica e radiografica di coinvolgimento neurologico. Anche gli schistosomi nelle lesioni del sistema nervoso centrale sottoposte a biopsia e/o a un test anticorpale positivo o una reazione a catena della polimerasi nel liquido cerebrospinale sono diagnostici.
Trattamento della schistosomiasi
Praziquantel
Si raccomanda un trattamento orale di un solo giorno con praziquantel (20 mg/kg 2 volte/die per S. haematobium, S. mansoni, e S. intercalatum; 20 mg/kg 3 volte/die per S. japonicum e S. mekongi). Il praziquantel è efficace contro gli schistosomi adulti, che sono presenti nelle prime fasi dell'infezione, ma non nella schistosomula in via di sviluppo. Così, per i viaggiatori asintomatici che hanno avuto un'esposizione ad acqua dolce potenzialmente contaminata, il trattamento viene ritardato per 6-8 settimane dopo l'ultima esposizione. Gli effetti avversi del praziquantel sono generalmente lievi e comprendono dolore addominale, diarrea, cefalea, e vertigini. Sono stati segnalati insuccessi terapeutici, ma è difficile valutare se siano dovuti a reinfezione, a resistenza relativa di schistosomi immaturi, o a schistosomi adulti resistenti al praziquantel.
Se le uova sono presenti al momento della diagnosi, si consiglia l'esame di follow up da 1 a 2 mesi dopo il trattamento per aiutare a confermare la cura. Il trattamento è ripetuto se le uova sono ancora presenti.
Il trattamento della schistosomiasi acuta (febbre di Katayama) si basa su dati limitati. I corticosteroidi possono migliorare i sintomi gravi; il trattamento con prednisone da 20 a 40 mg/die per 5 giorni negli adulti è solitamente efficace. Una volta che i sintomi sono scomparsi, il trattamento con praziquantel viene somministrato come descritto sopra e ripetuto 4-6 settimane dopo che i parassiti hanno raggiunto l'età adulta.
I pazienti con uova nelle feci o nelle urine al momento della diagnosi di schistosomiasi acuta o cronica devono essere esaminati per la ricerca di uova vive 1-2 mesi dopo il trattamento. Un microscopista esperto può distinguere le uova vitali dai gusci vuoti in base alla presenza di miracidio vivo. Se sono presenti uova vitali, si consiglia di ripetere la terapia.
Prevenzione della schistosomiasi
Evitare scrupolosamente il contatto con acque dolci contaminate per prevenire la schistosomiasi.
La schistosomiasi non si trasmette per ingestione di acqua contaminata; tuttavia, il contatto di bocca e labbra con acqua contaminata può portare a infezioni.
L'acqua dolce utilizzata per lavarsi deve essere bollita per almeno 1 min e poi raffreddata prima di farsi un bagno. Tuttavia, l'acqua che è stata contenuta in un serbatoio di stoccaggio per almeno da 1 a 2 giorni deve essere sicura senza bollitura.
Le persone che sono accidentalmente esposte all'acqua eventualmente contaminata (p. es., cadendo in un fiume), devono energicamente asciugarsi con un asciugamano per tentare di rimuovere tutti i parassiti prima che penetrino all'interno della cute.
Lo smaltimento igienico di urine e feci riduce le probabilità di infezione.
Gli adulti residenti in aree endemiche sono più resistenti alla reinfezione di quanto non lo siano i bambini, il che suggerisce la possibilità di sviluppo di un'immunità acquisita.
Per controllare la schistosomiasi nelle aree endemiche vengono utilizzati trattamenti di massa per le comunità o di tipo scolastico con praziquantel, programmi educativi e molluschicidi per ridurre le popolazioni di lumache.
È in corso la messa a punto di un vaccino.
Punti chiave
Lo Schistosoma è l'unico trematode che penetra nell'ospite attraverso la cute; oltre 230 milioni di persone ne sono infette in tutto il mondo.
Quando le cercarie penetrano nella pelle, perdono la coda biforcuta e diventano schistosomule, che viaggiano attraverso il flusso sanguigno fino al fegato, dove maturano; da adulti, migrano verso la loro dimora finale nelle vene intestinali o nel plesso venoso del tratto genitourinario.
Le uova a livello epatico innescano una reazione granulomatosa che può portare a fibrosi e ipertensione portale, con conseguente splenomegalia, varici esofagee ed ematemesi.
Tali microrganismi nell'intestino possono provocare diarrea ematica, e i microrganismi nella vescica possono causare ematuria e cistite cronica.
Il trattamento è a base di praziquantel.
Per prevenire l'infezione, evitare il contatto con l'acqua dolce nelle zone endemiche.
Dermatiti causate da schistosomi animali e aviari
La dermatite da cercarie, una malattia della pelle che viene anche chiamata prurito dei pescatori di vongole o prurito del nuotatore, si verifica quando Schistosoma sp che non può svilupparsi negli esseri umani penetra nella pelle durante il contatto con acqua dolce o salmastra contaminata.
Le cercarie di Schistosoma spp che infettano uccelli e altri mammiferi diversi dall'uomo possono penetrare nella cute umana. Sebbene questi microrganismi non possano svilupparsi nell'uomo, l'uomo può sensibilizzarsi e sviluppare lesioni cutanee maculo-papulari o vescicolari, localizzate nel sito di penetrazione dei parassiti. Le lesioni cutanee possono essere accompagnate da una risposta febbrile sistemica della durata di 5-7 giorni, che si risolve spontaneamente.
La dermatite da cercarie è diffusa in tutto il mondo. In America, la dermatite da schistosomi d'acqua salata (prurito dei pescatori di vongole) è diffusa in tutte le coste dell'Atlantico, del Golfo del Messico, del Pacifico e delle Hawaii. È diffuso nelle secche al largo di Cape Cod (USA). La dermatite da schistosomi d'acqua dolce (prurito del nuotatore) è diffusa nella regione dei Grandi Laghi.
La diagnosi di dermatite da cercaria si basa sui reperti clinici. Nella maggior parte dei casi non è richiesto un intervento medico.
Il trattamento della dermatite da cercarie è sintomatico con medicazioni fredde, soda o lozioni antiprurito. Possono essere usati anche i corticosteroidi per uso topico.
