Per mucormicosi si intende l'infezione causata da diversi organismi fungini nell'ordine dei Mucorales, comprese quelle facenti parte delle specie Rhizopus, Rhizomucor, e Mucor. I sintomi dell'infezione rinocerebrale più frequentemente derivano dalle lesioni necrotiche invasive del naso e del palato, che causano dolore, febbre, cellulite orbitaria, proptosi, e secrezione nasale purulenta. Possono seguire sintomi del sistema nervoso centrale. I sintomi polmonari sono gravi e comprendono tosse produttiva, febbre elevata e dispnea. Un'infezione disseminata può verificarsi in pazienti gravemente immunocompromessi. La diagnosi è principalmente clinica, richiede una grande prudenza, ed è confermata dall'esame istopatologico e dall'esame colturale. Il trattamento consiste nell'amfotericina B EV ed eventuale intervento chirurgico per rimuovere il tessuto necrotico. Anche se trattati aggressivamente, i tassi di mortalità restano elevati.
(Vedi anche Panoramica sulle infezioni fungine.)
Molte diverse specie di funghi possono causare la mucormicosi. Ogni specie provoca sintomi simili.
La mucormicosi è più frequente in soggetti immunocompromessi, in caso di diabete mal controllato (in particolare in quelli con chetoacidosi), e in pazienti che ricevono terapia ferro-chelante con deferoxamina.
La forma più frequente di mucormicosi è
Rinocerebrale
Tuttavia, lesioni cutanee primitive, polmonari, o gastrointestinali possono svilupparsi, e si può verificare disseminazione ematogena ad altri siti.
Le infezioni cutanee da Rhizopus si sviluppano sotto bendaggi occlusivi, ma in genere sono il risultato di un trauma quando le aree della ferita sono contaminate con il terreno contenente spore fungine, come può accadere nei disastri naturali o con le ferite da esplosione correlate a un combattimento. Sebbene la mucormicosi cutanea sia spesso opportunistica, le infezioni cutanee possono svilupparsi in ospiti immunocompetenti se il trauma provoca una contaminazione con spore fungine.
Sintomatologia della mucormicosi
La mucormicosi rinocerebrale è solitamente grave e spesso fatale se non diagnosticata precocemente e trattata in modo aggressivo.
Appaiono lesioni necrotiche sulla mucosa nasale o a volte sul palato. L'invasione vascolare da parte delle ife porta a trombosi e a progressiva necrosi tissutale che può coinvolgere il setto nasale, il palato, e le ossa periorbitarie o i seni. Le manifestazioni possono comprendere dolore, febbre, cellulite orbitaria, proptosi, oftalmoplegia, perdita della vista, secrezione nasale purulenta, e necrosi della mucosa.
La progressiva estensione della necrosi fino a coinvolgere il cervello può causare segni di trombosi del seno cavernoso, attacchi epilettici, afasia, o emiplegia.
La mucormicosi polmonare ricorda l'aspergillosi invasiva. I sintomi polmonari (p. es., tosse produttiva, febbre alta, dispnea) sono gravi.
Diagnosi della mucormicosi
Esame dei campioni di tessuto per la presenza di ife non settate, ampie e nastriformi
Coltura
La diagnosi della mucormicosi richiede una grande prudenza e l'esame dei campioni di tessuto per la presenza di ife ampie e non settate di diametro irregolare con aspetti ramificati ad angolo retto; l'esame deve essere accurato perché gran parte dei detriti necrotici non contiene microrganismi.
Per ragioni non chiare, le colture di solito sono negative, anche quando le ife sono chiaramente visibili nei tessuti.
Il sequenziamento di nuova generazione del DNA libero da cellule microbiche può essere utile per la diagnosi.
La TC e la RX spesso sottostimano o non evidenziano distruzioni ossee significative.
Trattamento della mucormicosi
Controllo delle condizioni di base
Formulazioni lipidiche di amfotericina B
Isavuconazonio
Sbrigliamento chirurgico
(Vedi anche Antifungini.)
Una terapia efficace richiede che il diabete sia controllato o, se possibile, che l'immunosoppressione sia risolta o che venga sospesa la deferoxamina.
Una formulazione lipidica di amfotericina B ad alte dosi (7,5-10 mg/kg EV 1 volta/die) è raccomandata come terapia iniziale. L'isavuconazonio è approvato per la terapia primaria. Tuttavia, l'esperienza clinica con l'isavuconazonio è relativamente limitata e, nei pazienti gravemente malati, l'amfotericina B rimane probabilmente il farmaco di scelta. Può essere efficace anche il posaconazolo, specialmente come terapia di consolidamento. Il posaconazolo non è stato studiato come terapia primaria.
È importante la completa pulizia chirurgica del tessuto necrotico.
