Le masse surrenaliche non secernenti sono lesioni surrenaliche occupanti spazio che non presentano attività ormonale. I sintomi, i segni e il trattamento dipendono dalla natura e dalle dimensioni della massa.
(Vedi anche Panoramica sulla funzione surrenalica.)
Le masse surrenaliche più frequenti non funzionanti negli adulti sono
Adenomi
Gli adenomi rappresentano più della metà delle masse surrenaliche (1).
Altre masse surrenaliche non funzionanti comuni sono
Carcinomi
Tumori metastatici
Cisti e lipomi costituiscono la maggior parte dei casi rimanenti. Tuttavia, le proporzioni precise dipendono dalla manifestazione clinica.
Quando una massa è riscontrata incidentalmente, spesso si tratta di adenomi. Meno comunemente, nei neonati, l'emorragia surrenalica spontanea può produrre grandi masse surrenaliche, simulando un neuroblastoma o un tumore di Wilms. Negli adulti, un'emorragia surrenale notevole bilaterale può essere la conseguenza di una malattia tromboembolica o di una coagulopatia, sia essa correlata alla malattia o al farmaco.
Le cisti benigne si osservano nei pazienti adulti e possono essere dovute a degenerazione cistica o patologie vascolari. I linfomi, le infezioni batteriche, le infezioni fungine (p. es., istoplasmosi) o le infestazioni parassitarie (p. es., dovute all'Echinococcus) possono anche manifestarsi con masse surrenaliche, a volte bilaterali. La diffusione ematogena dei microrganismi tubercolari (Mycobacterium tuberculosis), può causare la comparsa di masse surrenaliche.
Un carcinoma surrenalico non secernente causa una massa retroperitoneale diffusa e infiltrante. Possono verificarsi emorragie, provocando ematomi surrenalici.
Riferimento
1. Arnold DT, Reed JB, Burt K. Evaluation and management of the incidental adrenal mass. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2003;16(1):7-12. doi:10.1080/08998280.2003.11927882
Sintomatologia delle masse surrenaliche non secernenti
La maggior parte dei pazienti è asintomatica. Con qualunque tipo di massa surrenale, l'insufficienza surrenalica è rara, a meno che non siano coinvolte entrambe le ghiandole. L'iperfunzione si verifica più frequentemente.
I principali segni di emorragia surrenalica notevole bilaterale sono
Dolore addominale
Ematocrito in diminuzione
Segni di insufficienza surrenalica acuta (p. es., dolore addominale, perdita di coscienza, stanchezza, disidratazione)
Masse soprarenali alla TC o alla RM
La tubercolosi delle ghiandole surrenali può causare calcificazione e morbo di Addison. Il carcinoma surrenalico non funzionante di solito si manifesta come malattia invasiva o metastatica.
Diagnosi delle masse surrenaliche non secernenti
Dosaggio degli ormoni surrenalici
Agobiopsia con ago sottile
Le masse surrenaliche non secernenti vengono di solito scoperte incidentalmente nel corso di indagini, come TC e RM, eseguite per altri motivi. L'assenza di funzionalità è stabilita clinicamente e confermata dal dosaggio degli ormoni surrenalici.
I dosaggi di ormoni surrenalici di screening comprendono test di soppressione di desametasone e cortisolo sierico (per escludere la sindrome di Cushing), metanefrine frazionate urinarie o plasmatiche delle 24 h (per escludere un feocromocitoma) e aldosterone e renina plasmatici (per escludere un aldosteronismo primario).
Se è sospettata una malattia metastatica o infettiva, una agobiopsia con ago sottile può essere diagnostica, ma è controindicata se vi è il sospetto di carcinoma surrenalico (per evitare la diffusione del tumore) o feocromocitoma (per evitare la precipitazione dell'ipertensione acuta).
Trattamento delle masse surrenaliche non secernenti
A volte escissione, a seconda delle dimensioni e/o dei risultati dell'imaging
Monitoraggio periodico
Nonostante alcune modalità di imaging (p. es., RM in phase e out of phase) possano essere diagnostiche, se il tumore è solido, di origine surrenalica e > 4 cm, esso deve essere solitamente asportato, se non nei casi in cui le caratteristiche del tumore ottenute attraverso gli esami diagnostici appaiano chiaramente benigne.
Neoplasie da 2 a 4 cm di diametro rappresentano un difficile problema clinico. Se la scintigrafia non suggerisce un cancro e la funzionalità non è alterata (p. es., elettroliti e metanefrine normali, nessun'evidenza di sindrome di Cushing), è ragionevole una rivalutazione periodica con imaging, spesso per 1-2 anni. Se in questo periodo non c'è stata alcuna progressione, un ulteriore follow up non è necessario. Tuttavia, molti di questi tumori secernono quantità troppo basse di cortisolo, per provocare sintomi importanti e non è ben chiaro se possano alla fine produrre sintomatologia e morbilità qualora fossero non trattate. La maggior parte dei medici semplicemente segue nel tempo i pazienti con questi tumori, ma i medici devono prendere in considerazione la rimozione di questi tumori, se vi è un'importante secrezione di cortisolo.
Adenomi surrenalici < 2 cm non richiedono alcun trattamento speciale, ma devono essere osservati regolarmente per un periodo di tempo (p. es., circa ogni 6 mesi per 2 anni) per entrambi per la crescita o lo sviluppo della funzione secretoria (per esempio, cercando dei segni clinici e, periodicamente, misurando gli elettroliti).
Il carcinoma surrenalico non funzionante che ha metastatizzato non è suscettibile di trattamento chirurgico, sebbene la somministrazione di mitotane e glucocorticoidi possa offrire la possibilità di un controllo dei sintomi dell'ipercortisolismo. La chemioterapia è anche un'opzione, in particolare per la malattia progressiva.
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.
