I pazienti con lesioni ipotalamo-ipofisarie generalmente presentano una combinazione di
Sintomi e segni di una lesione occupante spazio: mal di testa, appetito alterato, sete, difetti del campo visivo-particolarmente emianopsia bitemporale o il fenomeno dello scivolamento dell'emicampo (le immagini si allontanano)
Gli esami diagnostici dimostrano una lesione come reperto accidentale
Ipersecrezione o iposecrezione di uno o più ormoni ipofisari
La causa più frequente di ipopituitarismo o iperpituitarismo è rappresentata da un tumore ipofisario o ipotalamico. Un tumore tende a determinare uno slargamento della sella turcica. In alternativa, uno slargamento della sella turcica può indicare la sindrome della sella vuota.
La struttura e le funzioni dell'ipofisi e le relazioni tra l'ipotalamo e l'ipofisi sono trattate nel capitolo Panoramica sul sistema endocrino Panoramica sul sistema endocrino Il sistema endocrino coordina il funzionamento tra i diversi organi attraverso gli ormoni, che sono sostanze chimiche rilasciate nel flusso sanguigno da tipi specifici di cellule all'interno... maggiori informazioni .
Sindrome della sella vuota
In questo disturbo, la sella appare vuota perché è occupata da un diverticolo aracnoideo contenente liquido cerebrospinale, che causa lo schiacciamento della ghiandola ipofisaria contro la parete sellare. La sindrome può essere
Congenita
Primaria
Secondaria a un danno (p. es., ischemia post-partum, chirurgia, trauma cranico, radioterapia)
Il paziente tipico è in genere di sesso femminile (> 80%), obeso (circa il 75%) e iperteso (30%) e può presentare un' ipertensione endocranica idiopatica Ipertensione endocranica idiopatica L'ipertensione endocranica idiopatica causa un aumento della pressione endocranica in assenza di una lesione occupante spazio o di idrocefalo, probabilmente legata a ostruzione del deflusso... maggiori informazioni (10%) o rinoliquorrea (10%).
La funzione ipofisaria nei pazienti affetti dalla sella vuota è spesso normale. Tuttavia, può insorgere sia un ipopituitarismo Ipopituitarismo generalizzato L'ipopituitarismo generalizzato si riferisce a una sindrome da deficit ormonale dovuta alla parziale o completa perdita di funzione del lobo anteriore dell'ipofisi. Le manifestazioni cliniche... maggiori informazioni che cefalea e alterazioni del campo visivo. Occasionalmente, i pazienti possono contestualmente presentare tumori ipofisari di piccole dimensioni secernenti ormone della crescita, prolattina o ormone adrenocorticotropo (ACTH).
La diagnosi può essere confermata con la TC o la RM.
Per la sola sella vuota non è necessaria alcuna terapia specifica.
Malattie dell'ipofisi anteriore
L'ipersecrezione di ormoni dell'ipofisi anteriore (iperpituitarismo) è quasi sempre selettiva, sebbene occasionalmente un tumore ipersecerne GH e prolattina. Gli ormoni dell'ipofisi anteriore che più frequentemente vengono secreti in eccesso sono il GH (come nell' acromegalia Gigantismo e acromegalia Il gigantismo e l'acromegalia sono sindromi da eccessiva secrezione di ormone della crescita (ipersomatotropismo) che sono quasi sempre dovute a un adenoma ipofisario. Prima della chiusura delle... maggiori informazioni , nel gigantismo Gigantismo e acromegalia Il gigantismo e l'acromegalia sono sindromi da eccessiva secrezione di ormone della crescita (ipersomatotropismo) che sono quasi sempre dovute a un adenoma ipofisario. Prima della chiusura delle... maggiori informazioni ), la prolattina (come nella galattorrea Prolattinoma I prolattinomi sono tumori non cancerosi che originano dai lattotrofi dell'ipofisi. Il sintomo più frequente di un prolattinoma è la galattorrea. La diagnosi è basata sul dosaggio dei livelli... maggiori informazioni ) e l'ormone adrenocorticotropo (ACTH) (provocato dalla malattia di Cushing Sindrome di Cushing La sindrome di Cushing è rappresentata da una costellazione di anomalie cliniche provocate da livelli ematici cronicamente elevati di cortisolo o di corticosteroidi ad esso correlati. Il morbo... maggiori informazioni ).
L'iposecrezione di ormoni dell'ipofisi anteriore (ipopituitarismo Ipopituitarismo generalizzato L'ipopituitarismo generalizzato si riferisce a una sindrome da deficit ormonale dovuta alla parziale o completa perdita di funzione del lobo anteriore dell'ipofisi. Le manifestazioni cliniche... maggiori informazioni ) può essere generalizzata, solitamente a causa di un tumore, o essere idiopatica, o può comprendere la perdita selettiva di uno o più ormoni ipofisari.
Malattie dell'ipofisi posteriore
I 2 ormoni dell'ipofisi posteriore sono
Ossitocina
Vasopressina (ormone antidiuretico [ADH])
Nelle donne, l'ossitocina è responsabile della contrazione delle cellule mioepiteliali della mammella e delle cellule miometriali dell'utero. L'ossitocina è presente anche nell'uomo, ma non ha alcuna funzione nota.
Il deficit di vasopressina si traduce in deficit di arginina vasopressina (diabete insipido centrale) Carenza di argininavasopressina (diabete insipido centrale) Il deficit di arginina vasopressina (diabete insipido centrale) deriva da un deficit di vasopressina (ormone antidiuretico) a causa di un disturbo ipotalamo-ipofisario. Si verificano poliuria... maggiori informazioni . Un eccesso di secrezione di vasopressina è responsabile della sindrome da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico Sindrome da secrezione inappropriata di ormone antidiuretico L'iponatriemia è una diminuzione della concentrazione sierica di sodio < 136 mEq/L (< 136 mmol/L) causata da un eccesso di acqua rispetto al soluto. Cause frequenti comprendono uso di... maggiori informazioni .