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Ipertensione portale

Di

Danielle Tholey

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Revisionato/Rivisto set 2023
Visualizzazione l’educazione dei pazienti
Risorse sull’argomento

L'ipertensione portale è un'elevata pressione nella vena porta. È causata in genere dalla cirrosi (in America del Nord), dalla schistosomiasi (nelle aree endemiche), o dalle alterazioni vascolari epatiche. Le conseguenze comprendono le varici esofagee e l'encefalopatia porto-sistemica. La diagnosi si basa sui criteri clinici, spesso associati ad indagini per immagini ed endoscopiche. Il trattamento comprende la prevenzione del sanguinamento gastrointestinale con l'endoscopia, i farmaci o entrambi e talvolta con lo shunt portocavale o il trapianto di fegato.

La vena porta, formata dalla vena mesenterica superiore e dalla vena splenica, drena il sangue del tratto gastrointestinale addominale, della milza e del pancreas nel fegato. Nei canali ematici rivestiti dal reticoloendotelio (sinusoidi), il sangue proveniente dalle venule portali terminali confluisce con il sangue dell'arteria epatica. Il sangue, poi, scorre via dai sinusoidi nelle vene sovraepatiche, che drenano a loro volta nella vena cava inferiore.

La normale pressione portale è di 5-10 mmHg (da 7 a 14 cm H2O) e quindi superiore alla pressione della vena cava inferiore di 4-5 mmHg (gradiente della vena porta). Valori superiori sono definiti come un'ipertensione portale.

Eziologia dell'ipertensione portale

L'ipertensione portale deriva principalmente dalla maggiore resistenza al flusso del sangue nella vena porta. Una causa frequente di questa resistenza è la presenza di malattia del fegato Fisiopatologia Il fegato è un organo complesso dal punto di vista metabolico. Gli epatociti (cellule del parenchima epatico) svolgono le funzioni metaboliche fondamentali del fegato che includono: La formazione... maggiori informazioni ; cause meno frequenti includono il blocco della vena splenica e della vena porta e i casi di alterato deflusso venoso dal fegato (vedi tabella ). L'aumento del flusso rappresenta una causa rara, anche se spesso contribuisce all'ipertensione portale nella cirrosi e, talvolta, nei disturbi ematologici che determinano una splenomegalia massiva.

Tabella

Fisiopatologia dell'ipertensione portale

Nella cirrosi Cirrosi La cirrosi è uno stadio avanzato di fibrosi epatica in cui si ha una distorsione diffusa dell'architettura epatica normale. La cirrosi è caratterizzata da noduli di rigenerazione circondati... maggiori informazioni , la fibrosi dei tessuti e i noduli di rigenerazione aumentano la resistenza nei sinusoidi e nelle venule portali terminali. Tuttavia, altri fattori potenzialmente reversibili possono contribuire; questi comprendono la contrattilità delle cellule che rivestono i sinusoidi, la produzione di sostanze vasoattive (p. es., endoteline, ossido nitrico), i diversi mediatori sistemici delle resistenze arteriolari e, probabilmente, anche il rigonfiamento degli epatociti.

Successivamente, l' ipertensione portale Ipertensione portale L'ipertensione portale è un'elevata pressione nella vena porta. È causata in genere dalla cirrosi (in America del Nord), dalla schistosomiasi (nelle aree endemiche), o dalle alterazioni vascolari... maggiori informazioni crea dei collaterali venosi porto-sistemici. Possono ridurre leggermente la pressione della vena porta ma possono causare complicazioni. I vasi sottomucosi, congesti e serpiginosi (varici) nell'esofago distale e a volte nel fondo gastrico, possono rompersi, causando un'improvvisa e catastrofica emorragia gastrointestinale Varici Le varici sono vene dilatate nell'esofago distale o nello stomaco prossimale causate dall'elevata pressione presente nel sistema venoso portale, tipicamente dovuta alla cirrosi. Le varici possono... maggiori informazioni Varici . Il sanguinamento si verifica raramente se il gradiente della pressione portale è > 12 mmHg. La congestione vascolare della mucosa gastrica (gastropatia congestizia dell'ipertensione portale) può causare un sanguinamento acuto o cronico indipendente dalle varici. È frequente anche la formazione di circoli collaterali visibili sulla parete addominale; le vene che si irradiano dall'ombelico (caput medusae) sono più rare e indicano un importante flusso nelle vene ombelicali e periombelicali. I circoli collaterali che si formano intorno al retto possono causare delle varici rettali che possono sanguinare.

I circoli collaterali porto-sistemici deviano il sangue dal fegato. Così, meno sangue raggiunge il fegato quando il flusso portale aumenta (diminuendo la riserva epatica). Inoltre le sostanze tossiche dall'intestino sono deviate direttamente nella circolazione sistemica, contribuendo all' encefalopatia porto-sistemica Encefalopatia porto-sistemica L'encefalopatia porto-sistemica è una sindrome neuropsichiatrica che può svilupparsi in pazienti con malattia epatica. È il più delle volte la conseguenza di un eccesso di proteine nell'intestino... maggiori informazioni . La congestione venosa all'interno degli organi viscerali dovuta all'ipertensione portale contribuisce alla formazione dell'ascite attraverso un'alterazione delle forze di Starling. A causa dell'aumentata pressione nella vena splenica si manifestano frequentemente splenomegalia e ipersplenismo Splenomegalia La splenomegalia è un ingrossamento anormale della milza. (Vedi anche Panoramica sulla milza.) La splenomegalia è quasi sempre secondaria ad altri disturbi. Le cause di splenomegalia sono innumerevoli... maggiori informazioni . Possono svilupparsi trombocitopenia Panoramica sui disturbi piastrinici Le piastrine sono frammenti cellulari circolanti che intervengono nel sistema emostatico. La trombopoietina aiuta a controllare il numero di piastrine circolanti stimolando il midollo osseo... maggiori informazioni Panoramica sui disturbi piastrinici , leucopenia Linfocitopenia Per linfocitopenia si intende una conta linfocitaria totale < 1000/mcL (< 1 × 109/L) negli adulti o < 3000/mcL (< 3 × 109/L) nei bambini < 2 anni. Le sequele... maggiori informazioni e, meno frequentemente, anemia emolitica Panoramica sulle anemie emolitiche Al termine della loro vita (in media circa 120 giorni), i globuli rossi sono rimossi dal circolo. L'emolisi è definita come una prematura distruzione e pertanto una riduzione della vita media... maggiori informazioni Panoramica sulle anemie emolitiche .

L'ipertensione portale è spesso associata a una circolazione iperdinamica. I meccanismi sono complessi e sembrano coinvolgere un alterato tono simpatico, la produzione di ossido nitrico e di altri vasodilatatori endogeni e un'aumentata attività dei fattori umorali (p. es., il glucagone).

Sintomatologia dell'ipertensione portale

Diagnosi di ipertensione portale

  • In genere valutazione clinica

L'ipertensione portale si assume essere presente in un paziente con epatopatia cronica con circoli collaterali, splenomegalia, ascite Ascite L'ascite è un liquido libero nella cavità peritoneale. La causa più comune è l'ipertensione portale. I sintomi in genere derivano dalla distensione addominale. La diagnosi si basa sull'esame... maggiori informazioni , o encefalopatia porto-sistemica Encefalopatia porto-sistemica L'encefalopatia porto-sistemica è una sindrome neuropsichiatrica che può svilupparsi in pazienti con malattia epatica. È il più delle volte la conseguenza di un eccesso di proteine nell'intestino... maggiori informazioni . La prova definitiva richiede la misurazione del gradiente della pressione venosa epatica, che approssima la pressione portale, mediante un catetere transgiugulare; tuttavia, questa procedura è invasiva e di solito non eseguita. Gli esami per immagini possono essere di aiuto quando c'è il sospetto di una cirrosi. L'ecografia o la TC spesso mostrano i circoli collaterali intra-addominali dilatati e l'ecodoppler può accertare la pervietà della vena porta e la direzione del suo flusso.

Le varici esofagogastriche e la gastropatia dell'ipertensione portale sono diagnosticate al meglio con l'endoscopia, che può riconoscere i fattori predittivi del sanguinamento delle varici esofagogastriche (p. es., segni rossi su una varice).

Trattamento dell'ipertensione portale

  • Frequente terapia endoscopica e sorveglianza

  • Beta-bloccanti non selettivi con o senza isosorbide mononitrato

  • A volte deviazione del sangue portale

Quando è possibile, viene trattata la patologia di base.

Nei pazienti con varici esofagogastriche che hanno sanguinato, il trattamento combinato con endoscopia e farmaci riduce la mortalità e diminuisce il rischio di risanguinamento in modo migliore rispetto a entrambe le terapie utilizzate da sole. Si esegue una serie di sedute di legatura endoscopica per obliterare le varici residue, quindi si esegue una sorveglianza endoscopica periodica per identificare e trattare le varici recidive. La terapia farmacologica a lungo termine di solito comporta la somministrazione di beta-bloccanti non selettivi; questi riducono la pressione portale principalmente riducendone il flusso, anche se l'effetto può essere molto variabile. Gli agenti comprendono il propranololo (40-80 mg per via orale 2 volte/die), il nadololo (40-160 mg 1 volta/die), il timololo (10-20 mg per via orale 2 volte/die) e il carvedilolo (6,25-12,5 mg per via orale 2 volte/die), con un dosaggio tale da ridurre la frequenza di circa il 25%. L'associazione dell'isosorbide mononitrato, 10-20 mg per via orale 2 volte/die, può ridurre ulteriormente la pressione portale (1 Riferimento relativo al trattamento L'ipertensione portale è un'elevata pressione nella vena porta. È causata in genere dalla cirrosi (in America del Nord), dalla schistosomiasi (nelle aree endemiche), o dalle alterazioni vascolari... maggiori informazioni ).

Nei pazienti con varici esofagogastriche che non hanno ancora sanguinato (ossia, per la profilassi primaria), i risultati con la terapia con beta-bloccanti e con la terapia endoscopica sono simili.

Per i pazienti che non rispondono adeguatamente a questi trattamenti si deve prendere in considerazione lo shunt intraepatico porto-sistemico transgiugulare o, meno frequentemente, lo shunt porto cavale chirurgico. Nello shunt intraepatico porto-sistemico transgiugulare, la deviazione si ottiene posizionando una comunicazione tra la porta e la circolazione venosa sovraepatica all'interno del fegato. (Vedi anche the American Association for the Study of Liver Diseases [AASLD] practice guideline The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt [TIPS] in the Management of Portal Hypertension: Update 2009.) Sebbene lo shunt intraepatico porto-sistemico transgiugulare possa causare meno morti rispetto all'intervento chirurgico, in particolare durante emorragia acuta, il mantenimento della pervietà può richiedere procedure da ripetere più volte perché lo stent può determinare stenosi o occlusione nel tempo. I benefici a lungo termine sono sconosciuti. Il trapianto di fegato Trapianto di fegato Il trapianto di fegato è il trapianto di organo solido al 2o posto in ordine di frequenza. (Vedi anche Panoramica sui trapianti.) Le indicazioni per il trapianto di fegato comprendono Cirrosi... maggiori informazioni può essere indicato per alcuni pazienti.

Anche per il sanguinamento causato dalla gastropatia ipertensiva, possono essere usati dei beta-bloccanti per ridurre la pressione portale. Lo shunt deve essere preso in considerazione se i farmaci non sono efficaci, ma i risultati possono essere inferiori rispetto a quelli ottenuti nel sanguinamento delle varici esofagogastriche.

Poiché raramente causa problemi clinici, l'ipersplenismo non richiede alcun trattamento specifico e la splenectomia non deve essere eseguita.

Riferimento relativo al trattamento

Prognosi dell'ipertensione portale

La mortalità durante un'emorragia da varici esofagee può superare il 50%. La prognosi è predetta dal grado della riserva epatica e dall'entità del sanguinamento. Per i sopravvissuti, il rischio di emorragia nei successivi 1 o 2 anni è del 50-75%. Frequenti endoscopie o terapie farmacologiche riducono il rischio di emorragia, ma modificano la mortalità a lungo termine solo marginalmente. Per il trattamento del sanguinamento acuto, Panoramica sulle emorragie gastrointestinali Panoramica sulle emorragie gastrointestinali Le emorragie gastrointestinali possono originarsi in qualsiasi punto dalla bocca all'ano e possono essere conclamate o occulte. Le manifestazioni dipendono dalla sede e dall'entità del sanguinamento... maggiori informazioni Panoramica sulle emorragie gastrointestinali e Varici: trattamento Trattamento Le varici sono vene dilatate nell'esofago distale o nello stomaco prossimale causate dall'elevata pressione presente nel sistema venoso portale, tipicamente dovuta alla cirrosi. Le varici possono... maggiori informazioni Trattamento .

Punti chiave

  • L'ipertensione portale è causata in genere dalla cirrosi (in Europa e Nord America), dalla schistosomiasi (nelle aree endemiche), o dalle alterazioni epatiche vascolari.

  • Le complicanze possono includere sanguinamento acuto da varici (con un alto tasso di mortalità), ascite, splenomegalia, e encefalopatia porto-sistemica.

  • Diagnosticare l'ipertensione portale in base ai reperti clinici.

  • Per aiutare a prevenire il sanguinamento acuto da varici, avviare sorveglianza periodica e sessioni di legatura endoscopica.

  • Per aiutare a prevenire il risanguinamento trattare con beta-bloccanti non selettivi con o senza isosorbide mononitrato, shunt intraepatico porto-sistemico transgiugulare o entrambi.

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