Le condizioni che portano a un aumento di proteine nel sangue, tipicamente immunoglobuline, possono influenzare la fragilità vascolare e causare porpora.
(Vedi anche Panoramica sulle malattie emorragiche vascolari.)
La porpora si riferisce a lesioni cutanee o mucose violacee causate da emorragia. Piccole lesioni (< 2 mm) sono definite petecchie e le lesioni più grandi sono denominate ecchimosi o lividi.
Amiloidosi
L'amiloidosi causa la deposizione di sostanza amiloide all'interno dei vasi cutanei e dei tessuti sottocutanei che può aumentare la fragilità vascolare, causando porpora. La porpora si presenta tipicamente sugli arti superiori in contrasto con trombocitopenia immunitaria, in cui la porpora si verifica principalmente negli arti inferiori. Una porpora periorbitale o un'eruzione purpurica che si sviluppa in un paziente non trombocitopenico dopo un delicato strofinamento della cute deve far sospettare un'amiloidosi.
Alcuni pazienti con amiloidosi presentano macroglossia (ingrossamento della lingua) e possono avere depositi di amiloide sulle spalle e nella pelle.
In alcuni pazienti il fattore X della coagulazione è assorbito e inattivato dall'amiloide, ma la sua carenza non è solitamente causa di sanguinamento.
La maggior parte dei pazienti ha elevati livelli di catene leggere libere sieriche.
La diagnosi di amiloidosi è confermata dalla biopsia dei tessuti (p. es., con birifrangenza con Congo rosso del tessuto affetto o del cuscinetto adiposo addominale aspirato).
Crioglobulinemia
La crioglobulinemia produce immunoglobuline che precipitano quando il plasma viene raffreddato (ossia, crioglobuline) nel suo passaggio attraverso la cute e i tessuti sottocutanei alle estremità. Le crioglobuline possono essere IgG, IgM o IgA. Le crioglobuline miste sono generalmente composte da IgM complessate con IgG monoclonali o policlonali. Gli immunocomplessi possono interferire con la normale funzione piastrinica e la polimerizzazione della fibrina.
Le immunoglobuline monoclonali caratteristiche della macroglobulinemia (linfoma linfoplasmocitario) o del mieloma multiplo si comportano occasionalmente come crioglobuline, come pure gli immunocomplessi IgM-IgG che si formano in concomitanza di alcune infezioni croniche, più comunemente nell'epatite C.
Le crioglobuline possono anche essere idiopatiche.
La crioglobulinemia può anche portare a vasculite dei piccoli vasi, che può a sua volta causare porpora; l'iperviscosità e un trauma vascolare diretto possono contribuire. La crioglobulinemia può manifestarsi con necrosi emorragica acrale, porpora palpabile, livedo reticularis e ulcere alle gambe.
Le crioglobuline possono essere rilevate tramite analisi di laboratorio.
Porpora ipergammaglobulinemica
La porpora ipergammaglobulinemica è una porpora vasculitica che colpisce principalmente le donne. Porta a eruzioni ricorrenti di piccole lesioni purpuriche palpabili che si sviluppano sulle parti declivi delle gambe. Queste lesioni lasciano piccole macchie brunastre residue. Molti pazienti presentano manifestazioni di un disturbo immunologico di base (p. es., la sindrome di Sjögren, il lupus eritematoso sistemico).
La diagnosi si basa su un aumento policlonale di IgG. Può essere necessaria una biopsia cutanea.
Vasculite da deposito di immunoglobulina A
La vasculite da deposito di immunoglobulina A (porpora di Henoch-Schonlein) è una vasculite dei piccoli vasi mediata dalle IgA che si verifica principalmente nei bambini. Coinvolge la pelle, le articolazioni, l'intestino e i reni.
La porpora palpabile si sviluppa principalmente sugli arti inferiori e sui glutei. A causa della sua distribuzione, può essere confuso con l'eritema nodoso, una pannicolite infiammatoria reattiva che può verificarsi in pazienti con una varietà di malattie infettive, immunologiche, neoplastiche e farmaco-indotte.
Sindrome da iperviscosità
La sindrome da iperviscosità che abitualmente consegue a una concentrazione plasmatica di IgM marcatamente elevata può causare anche porpora e altre forme di sanguinamento anomalo (p. es., epistassi profusa) in pazienti con macroglobulinemia. Anche marcati aumenti delle altre immunoglobuline (specialmente IgA e IgG3) possono essere associati a una sindrome di iperviscosità.
