I tumori dell'orbita possono essere benigni o maligni e insorgono principalmente all'interno dell'orbita o secondariamente da una sede vicina, come le palpebre, i seni paranasali o in sede endocranica. I tumori orbitali possono anche essere metastatici da siti differenti.
Alcuni tipi di massa tumorale orbitaria generalmente provocano proptosi e dislocazione del bulbo oculare nella direzione opposta alla massa. Sono anche possibili dolore, diplopia e perdita della vista. La diagnosi dei tumori orbitali viene sospettata sulla base dell'anamnesi, dell'esame obiettivo e degli studi di neuroimaging (TC, RM o entrambe), ma per la conferma definitiva spesso si rende necessaria una biopsia. Le cause e le terapie variano in base ai gruppi d'età.
Bambini
I tumori pediatrici benigni sono più comunemente tumori dermoidi e lesioni vascolari quali l'emangioma infantile e le malformazioni linfatiche. Il trattamento di scelta dei tumori dermoidi è l'asportazione. Gli emangiomi infantili tendono ad involuzione spontanea e pertanto in genere non richiedono alcun trattamento; tuttavia, soprattutto quando situati sulla palpebra superiore, possono interferire con la vista e richiedere trattamento con beta-bloccanti sistemici. Le malformazioni linfatiche che non provocano sintomi possono essere seguite clinicamente. Per le malformazioni linfatiche più grandi o quelle che causano sintomi, le opzioni comprendono debulking chirurgico, scleroterapia intralesionale e sirolimus (1).
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I tumori pediatrici maligni comprendono più comunemente il rabdomiosarcoma o lesioni metastatiche correlate a leucemia o neuroblastoma. Se il rabdomiosarcoma è operabile, si esegue l'intervento chirurgico, seguito da chemioterapia e radioterapia orbitaria. La patologia leucemica è in genere gestita con radioterapia orbitaria, chemioterapia o entrambe.
Adulti
I tumori adulti benigni sono più comunemente meningiomi, mucoceli e malformazioni venose (precedentemente conosciute come emangiomi cavernosi). Gli adenomi pleiomorfici della ghiandola lacrimale sono meno frequenti. Quando sintomatici, i meningiomi dell'ala dello sfenoide sono trattati con la riduzione della massa attraverso craniotomia, facendo a volte seguire all'intervento un ciclo di radioterapia. Poiché le cellule del meningioma infiltrano l'osso della base cranica, in genere non è possibile una resezione completa. I mucoceli sono trattati drenando la lesione all'interno del naso, in quanto, il più delle volte, insorgono nel seno etmoidale o frontale. Le malformazioni venose cavernose (il tumore orbitale benigno più comune) e gli adenomi pleiomorfici della ghiandola lacrimale vengono rimossi.
I tumori adulti maligni sono più comunemente linfoma, carcinoma squamocellulare e malattia metastatica. Meno comunemente, il tumore è un carcinoma adenoidocistico della ghiandola lacrimale, che è un tumore aggressivo.
I linfomi che coinvolgono l'orbita sono il tumore orbitale maligno più frequente e sono tipicamente a cellule B e caratteristicamente a basso grado (solitamente un linfoma MALT [tessuto linfoide associato alla mucosa], noto anche come linfoma a cellule B della zona marginale extranodale). I linfomi possono essere bilaterali e simultanei e possono far parte di un processo sistemico o localizzarsi solamente nell'orbita. Molti linfomi orbitari hanno sintomi e reperti minimi nonostante gli importanti reperti radiologici. La radioterapia tratta in maniera efficace i linfomi orbitari con scarsi effetti avversi, ma anche il trattamento con anticorpi monoclonali (p es., rituximab) contro un recettore di superficie dei linfociti (p. es., CD20) si dimostra efficace e deve essere tenuto in considerazione in aggiunta o in sostituzione della radioterapia, in particolare nei casi in cui il linfoma è sistemico.
La maggior parte dei carcinomi squamocellulari nasce dai seni paranasali adiacenti. Chirurgia, radioterapia o entrambe sono la colonna portante della terapia.
La malattia metastatica è abitualmente trattata con la radioterapia. La malattia metastatica che coinvolge l'orbita è abitualmente un segno prognostico sfavorevole; i tumori carcinoidi sono una notevole eccezione.
Il carcinoma adenoidocistico della ghiandola lacrimale viene trattato con la chirurgia e in seguito di solito con la radioterapia (talvolta terapia ad irradiazione protonica) oppure utilizzando un protocollo di chemioterapia intrarteriosa con radioterapia e chirurgia.
Riferimento generale
1. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK: The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 36:215-221, 2020. doi: 10.1097/IOP.0000000000001518
