Per stenosi mitralica si intende un restringimento dell'orifizio mitralico che ostacola il passaggio di sangue dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro. La causa abituale è la febbre reumatica. Complicanze frequenti sono l'ipertensione polmonare, la fibrillazione atriale e la tromboembolia. I sintomi sono quelli dello scompenso cardiaco; i segni comprendono uno schiocco di apertura e un soffio diastolico. La diagnosi viene effettuata mediante esame obiettivo ed ecocardiografico. La prognosi è buona. La terapia medica comprende l'uso di diuretici, beta-bloccanti o calcio-antagonisti e di anticoagulanti. Il trattamento efficace per le forme più gravi consiste nella commissurotomia con palloncino, nella commissurotomia o nella sostituzione valvolare.
(Vedi anche Panoramica sulle patologie valvolari cardiache.)
Nella stenosi mitralica, i lembi valvolari diventano ispessiti e immobili e l'orifizio mitralico si restringe a causa della fusione delle commissure e della presenza di corde tendinee accorciate, ispessite e fisse.
La causa più frequente è
Tuttavia, molti pazienti non ricordano di aver avuto una febbre reumatica. Nelle regioni con alta prevalenza di febbre reumatica, i pazienti spesso si presentano entro i 30 anni, di solito con la fusione commissurale di valvole morbide, non calcificate. Nelle regioni a bassa prevalenza, i pazienti si presentano tipicamente tra i 50 e i 70 anni e con lembi fibrotici calcificati con coinvolgimento sottovalvolare in aggiunta alla fusione commissurale.
Una causa sempre più diffusa nei pazienti anziani è la calcificazione anulare mitralica con estensione della calcificazione nei lembi, facendoli irrigidire e non aprirsi completamente.
Le donne rappresentano l'80% dei casi di febbre reumatica e delle calcificazioni anulari mitraliche.
Occasionalmente la stenosi mitralica è congenita o si verifica dopo la radioterapia.
Se la valvola è incontinente, un'insufficienza mitralica può essere associata alla stenosi mitralica. I pazienti con stenosi mitralica dovuta a febbre reumatica possono anche avere lesioni sulla valvola aortica o tricuspide o su entrambe.
Le dimensioni e la pressione dell'atrio sinistro aumentano progressivamente come meccanismo di compenso alla stenosi mitralica; aumenta anche la pressione venosa e capillare polmonare e questo può causare un'ipertensione polmonare secondaria, che determina insufficienza del ventricolo destro, insufficienza tricuspidale e polmonare. La velocità di progressione della malattia è variabile.
La dilatazione dell'atrio sinistro predispone all'insorgenza di fibrillazione atriale, un fattore di rischio per la tromboembolia. L'elevata frequenza cardiaca e la perdita della contrazione atriale in seguito all'insorgenza di fibrillazione atriale portano spesso a un improvviso peggioramento dei sintomi.
Sintomatologia della stenosi mitralica
I sintomi della stenosi mitralica correlano scarsamente con la gravità della malattia poiché la patologia spesso progredisce lentamente, e i pazienti riducono progressivamente la loro attività fisica senza accorgersene. La maggior parte dei pazienti rimane asintomatica fino a che non va incontro a una gravidanza o fino all'insorgenza di fibrillazione atriale.
I sintomi iniziali sono in genere quelli dello scompenso cardiaco (p. es., dispnea da sforzo, ortopnea, dispnea parossistica notturna, affaticamento).
I sintomi tipicamente non iniziano fino a 15-40 anni dopo un episodio di febbre reumatica. Nelle regioni sottoservite dal punto di vista medico, i bambini piccoli possono diventare sintomatici a causa di un'infezione streptococcica non trattata con antibiotici e le infezioni ricorrenti sono frequenti.
La fibrillazione atriale parossistica o cronica riduce ulteriormente il flusso di sangue verso il ventricolo sinistro, precipitando un edema polmonare o dispnea acuta quando la frequenza ventricolare è scarsamente controllata. La fibrillazione atriale può anche provocare palpitazioni. In un massimo del 15% dei pazienti che non assumono anticoagulanti è causa di embolia sistemica con sintomi di ictus o ischemia di altri organi.
I sintomi meno frequenti comprendono l'emottisi dovuta alla rottura di piccoli vasi polmonari e all'edema polmonare, in particolare durante la gravidanza, quando si ha un aumento del volume plasmatico. Si può avere raucedine dovuta alla compressione del nervo laringeo ricorrente sinistro da parte di un atrio sinistro o un'arteria polmonare dilatati (sindrome di Ortner) e sintomi di ipertensione polmonare e insufficienza ventricolare destra.
La stenosi mitralica può portare al quadro clinico del cuore polmonare. La classica comparsa facciale della stenosi mitralica, un arrossamento color prugna a livello delle guance, si verifica solo quando la portata cardiaca è bassa e l'ipertensione polmonare è grave; la causa è la vasodilatazione cutanea e l'ipossia cronica. Nei pazienti con pelle scura, l'arrossamento malare può produrre una tonalità più scura della pelle del paziente.
Occasionalmente, i primi sintomi della stenosi mitralica sono quelli di un evento embolico come per esempio un ictus. L'endocardite è rara nella stenosi mitralica fino a quando non è presente anche un'insufficienza mitralica.
Palpazione
Il primo e il secondo tono cardiaco palpabili (S1 e S2) possono essere rilevati. S1 è meglio palpabile all'apice e S2 è meglio avvertibile al margine superiore sinistro dello sterno. La componente polmonare di S2 (P2) è responsabile dell'itto e dipende dall'ipertensione polmonare.
Un itto del ventricolo destro (sollevamento) palpabile a livello del bordo sternale sinistro si può associare alla distensione venosa giugulare quando è presente ipertensione polmonare e si sviluppa una disfunzione diastolica del ventricolo destro.
Auscultazione
S1 intenso
Scatto di apertura diastolica precoce
Soffio rullante diastolico a bassa frequenza in decrescendo-crescendo
I reperti auscultatori nella stenosi mitralica comprendono un intenso S1 causato dai lembi della valvola mitrale stenotica che si chiudono bruscamente (M1); è più facilmente udibile all'apice. S1 può essere assente quando la valvola è fortemente calcificata e immobile. È anche presente un S2 normalmente sdoppiato con un aumento della componente P2 dovuta all'ipertensione polmonare (vedi tabella Soffi distintivi della stenosi tricuspidale e mitralica).
Il reperto più importante è uno schiocco di apertura protodiastolico che si verifica man mano che i lembi protrudono nel ventricolo sinistro, e che è udibile più intensamente vicino al margine sternale inferiore sinistro; questo è seguito da un soffio rullante diastolico a bassa frequenza in decrescendo-crescendo, meglio udibile con la campana dello stetoscopio all'apice (o al di sopra dell'itto palpabile) a fine espirazione, con il paziente in decubito laterale sinistro. Lo schiocco di apertura può essere lieve o assente se la valvola mitrale è calcifica; lo schiocco si verifica in prossimità di S2 (aumentando la durata del soffio) man mano che la stenosi mitralica diventa più grave e la pressione atriale sinistra aumenta.
Il soffio diastolico aumenta dopo manovra di Valsalva (quando il sangue si riversa nell'AS), dopo esercizio fisico e in risposta alle manovre che aumentano il postcarico (p. es., l'accovacciamento e la stretta di mano isometrica). Il soffio può essere più dolce o assente se il ventricolo destro dilatato sposta il ventricolo sinistro posteriormente e quando altre patologie (ipertensione polmonare, anomalie valvolari delle sezioni destre, fibrillazione atriale con rapida risposta ventricolare) riducono il flusso di sangue attraverso la valvola mitrale. Il crescendo presistolico è causato dall'incremento di flusso dovuto alla contrazione atriale. Tuttavia, anche la chiusura dei lembi della valvola mitrale durante la contrazione del ventricolo sinistro può contribuire a questo reperto auscultatorio, ma solo alla fine della diastole quando la pressione nell'atrio sinistro è ancora alta.
I soffi diastolici che possono coesistere con il soffio da stenosi mitralica sono
Il soffio diastolico precoce di una concomitante insufficienza aortica, che può essere irradiato fino all'apice
Un soffio diastolico in presenza di insufficienza mitralica grave
Soffio mesodiastolico da mixoma atriale sinistro con ostruzione o trombi sferici (raro)
Soffio di Graham Steell (un soffio morbido, diastolico, in decrescendo, meglio udibile lungo il margine sternale sinistro e causato da un rigurgito polmonare secondario a un'ipertensione polmonare grave)
Diagnosi della stenosi mitralica
Ecocardiografia
La diagnosi di stenosi mitralica è sospettata clinicamente e confermata da ecocardiografia. In genere, l'ecocardiografia bidimensionale mostra l'anormalità dell'apparato valvolare e sottovalvolare. Fornisce altresì informazioni sul grado delle calcificazioni valvolari e sull'entità della stenosi e della dimensione dell'atrio sinistro. L'ecocardiodoppler fornisce informazioni sul gradiente transvalvolare e sulla pressione in arteria polmonare. L'area normale dell'orifizio della valvola mitrale varia tra 4 e 5 cm2.
La gravità della stenosi mitralica è caratterizzata ecocardiograficamente come
Moderata: area della valvola > 1,5-2,5 cm2 o emivita della pressione diastolica < 150 msec
Grave: area della valvola ≤ 1,5 cm2 o metà del tempo di pressione diastolica ≥ 150 msec; i sintomi sono spesso presenti
Tuttavia, la relazione tra l'area dell'orifizio valvolare e la sintomatologia non è sempre consistente. L'ecocardiografia color doppler rileva l'insufficienza mitralica associata. L'ecocardiografia transesofagea può essere utilizzata per evidenziare o escludere la presenza di piccoli trombi in atrio sinistro, in particolare quelli in auricola sinistra, che solitamente non riescono a essere visualizzati con l'approccio transtoracico. L'ecocardiografia transesofagea può anche valutare meglio l'insufficienza mitralica quando la calcificazione mitralica causa un'ombra acustica dell'atrio sinistro dalla finestra transtoracica.
Un ECG e una RX torace vengono eseguiti abitualmente.
L'ECG può mostrare segni di ingrandimento dell'atrio sinistro, evidenziati da un'onda P di durata > 0,12 msec con evidenti deflessioni negative della sua componente terminale (durata: > 0,04 msec; ampiezza: > 0,10 mV) in V1; onde P ampie e indentate nella derivazione II; o entrambe. La deviazione dell'asse destro del QRS e alte onde R in V1 suggeriscono un'ipertrofia del ventricolo destro.
La RX torace di solito mostra un raddrizzamento del bordo cardiaco sinistro dovuto alla dilatazione dell'auricola sinistra e uno slargamento della carena. Introducendo del bario nell'esofago, la RX torace di profilo metterà in evidenza l'atrio sinistro dilatato che sposta l'esofago posteriormente. Il tronco dell'arteria polmonare può essere accentuato; il diametro dell'arteria polmonare destra è ≥ 16 mm se l'ipertensione polmonare diviene significativa. Le vene polmonari dei lobi superiori possono essere dilatate. Può esser presente un doppio profilo, dovuto all'atrio sinistro dilatato, lungo il bordo cardiaco destro. Linee orizzontali nei campi polmonari inferiori e posteriori (strie B di Kerley) indicano la presenza di edema interstiziale associato a elevate pressioni nell'atrio sinistro.
Un test da sforzo aiuta a quantificare i sintomi. Ulteriori informazioni possono essere ottenute dalla valutazione ecocardiografica sotto sforzo delle variazioni del gradiente valvolare e della pressione polmonare.
Il cateterismo cardiaco, indicato solo per la valutazione perioperatoria della coronaropatia prima della riparazione chirurgica, può confermare le elevate pressioni dell'atrio sinistro e dell'arteria polmonare, il gradiente mitralico e l'area valvolare.
Trattamento della stenosi mitralica
Diuretici e talvolta beta-bloccanti o calcio-antagonisti
A volte terapia anticoagulante per la fibrillazione atriale
Commissurotomia o sostituzione valvolare
I pazienti asintomatici con stenosi mitralica non richiedono alcun trattamento a parte la profilassi per le recidive di febbre reumatica. La sorveglianza con un'ecocardiografia transtoracica seriata è importante, poiché l'ingrandimento del ventricolo destro e l'aumento della pressione sistolica del ventricolo destro possono verificarsi senza che i pazienti notino un cambiamento dello stato funzionale e senza una riduzione dell'area della valvola mitrale. Un intervento precoce può alleviare l'ipertensione polmonare prima che diventi permanente.
I pazienti lievemente sintomatici di solito rispondono ai diuretici e, se presente tachicardia sinusale o fibrillazione atriale, ai beta-bloccanti o ai calcio-antagonisti, che possono controllare la frequenza ventricolare.
L'anticoagulazione con un antagonista della vitamina K (non un anticoagulante orale ad azione diretta) è indicata per prevenire la tromboembolia nei pazienti con storia o documentazione di fibrillazione atriale, embolia e trombo in atrio sinistro. Il ripristino esteso del ritmo sinusale è raramente possibile. L'anticoagulazione può essere considerata in presenza di un contrasto spontaneo denso o di un atrio sinistro ingrandito (diametro M-mode > 50 mm) perché questi reperti sono associati a tromboembolismo, sebbene l'anticoagulazione per questi pazienti non sia stata studiata. Tutti i pazienti devono essere incoraggiati a continuare l'attività fisica, seppure a bassi livelli e nonostante la dispnea da sforzo.
La profilassi antibiotica per l'endocardite non è più raccomandata tranne che per i pazienti che sono stati sottoposti a sostituzione valvolare (vedi tabella Profilassi dell'endocardite raccomandata durante le procedure del tratto oro-dentale o respiratorio).
Tempistica di intervento
L'intervento per la stenosi mitralica moderata può essere indicato quando la chirurgia cardiaca è richiesta per altre indicazioni. I pazienti che sono sintomatici e hanno un gradiente transmitralico medio indotto dall'esercizio > 15 mmHg o una pressione di incuneamento capillare polmonare > 25 mmHg possono essere considerati per la commissurotomia percutanea con pallone.
L'intervento di stenosi mitralica grave è indicato quando sono presenti sintomi se la valvola può esser trattata con commissurotomia percutanea con pallone (può esser considerata anche in pazienti asintomatici se la pressione polmonare è > 50 mmHg o se c'è una nuova insorgenza di fibrillazione atriale) La cardiochirurgia viene eseguita solo quando i sintomi sono gravi e per i pazienti che non sono candidati alla commissurotomia percutanea con pallone o che richiedono altri interventi cardiaci o che non hanno accesso alla procedura percutanea.
Scelta dell'intervento
La commissurotomia percutanea con pallone è la procedura di scelta per i pazienti più giovani e per i pazienti che non presentano commissure valvolari fortemente calcifiche, distorsione dell'apparato sottovalvolare, trombi nell'atrio sinistro, o insufficienza mitralica moderata o grave (vedi tabella Classificazione dell'insufficienza mitralica, 1). In questa procedura, sotto guida fluoroscopica ed ecocardiografica, un catetere transvenoso con un palloncino gonfiabile in posizione distale viene introdotto attraverso il setto, dall'atrio destro all'atrio sinistro, e gonfiato per separare le commissure valvolari mitraliche fuse. I risultati sono sovrapponibili a quelli delle procedure più invasive. Le complicanze sono rare, ma comprendono insufficienza mitralica, episodi embolici e tamponamento cardiaco. Circa il 75% dei difetti del setto atriale dovuti alla procedura si chiude spontaneamente e la maggior parte degli altri ha solo shunt da sinistra a destra clinicamente banali, ma la chiusura percutanea è occasionalmente necessaria.
La commissurotomia chirurgica può essere usata nei pazienti con malattia subvalvolare grave, calcificazione valvolare, o trombi dell'atrio sinistro. In questa procedura, i lembi valvolari mitralici fusi vengono separati utilizzando un dilatatore che viene fatto passare attraverso il ventricolo sinistro (commissurotomia chiusa) mediante una toracotomia, o sotto visione diretta (commissurotomia aperta) mediante una sternotomia. La scelta della procedura si basa sull'esperienza del chirurgo e sulla morfologia della valvola, sebbene la commissurotomia chiusa sia meno frequente. A causa dei maggiori rischi, la chirurgia è di solito differita fino al sopraggiungere dei sintomi di classe NYHA III (vedi tabella Classificazione dell'insufficienza cardiaca). Durante l'intervento, alcuni chirurghi effettuano la legatura dell'auricola sinistra per ridurre il rischio di tromboembolia.
La sostituzione valvolare è limitata ai pazienti con gravi alterazioni morfologiche della valvola che la rendono inadatta a una commissurotomia con pallone o chirurgica. È richiesta anticoagulazione con warfarin per tutta la vita in pazienti con valvola meccanica per prevenire il tromboembolismo. Una valvola bioprotesica mitrale richiede una terapia anticoagulante con warfarin per 3-6 mesi dopo l'intervento (vedi anche Anticoagulazione per pazienti con valvola cardiaca protesica). Gli anticoagulanti orali ad azione diretta sono inefficaci e non devono essere utilizzati.
Quando l'eziologia è la calcificazione anulare, non vi è alcun beneficio da parte della commissurotomia percutanea con pallone, perché non c'è fusione commissurale. Inoltre, la sostituzione della valvola chirurgica è tecnicamente impegnativa per la calcificazione anulare e spesso è ad alto rischio perché molti pazienti sono anziani e hanno comorbilità. Pertanto, l'intervento è ritardato fino a quando i sintomi diventano gravi nonostante l'uso di farmaci diuretici e per il controllo della frequenza cardiaca. L'esperienza preliminare nei pazienti che non sono candidati alla chirurgia suggerisce che traggono un beneficio dall'impianto di una bioprotesi transcatetere della valvola aortica in posizione mitralica.
Riferimento relativo al trattamento
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Prognosi della stenosi mitralica
La storia naturale della stenosi mitralica è variabile, ma l'intervallo tra l'inizio dei sintomi e una grave invalidità è di circa 7-9 anni. La prognosi è influenzata dall'età del paziente e dalle sue condizioni di salute prima dell'intervento, dalla presenza di un'ipertensione polmonare e dall'entità dell'insufficienza mitralica. I risultati della commissurotomia chirurgica o con pallone, in pazienti con valvole che non sono calcifiche, sono equivalenti in termini di miglioramento della sintomatologia. Tuttavia, dopo un periodo di tempo variabile, si verifica un peggioramento nella maggior parte dei pazienti dovuto alla restenosi, e può quindi diventare necessaria la sostituzione della valvola. I fattori di rischio fatali sono la fibrillazione atriale e l'ipertensione polmonare. La causa di morte più comune è lo scompenso cardiaco o l'embolia polmonare o cerebrovascolare.
Punti chiave
La stenosi mitralica è solitamente causata da una febbre reumatica, sebbene la degenerazione calcifica sia sempre più frequente nei pazienti anziani.
Possono svilupparsi ipertensione polmonare e fibrillazione atriale.
Il rischio di tromboembolia nei pazienti con fibrillazione atriale e stenosi mitralica è molto alto ed è trattato con un antagonista della vitamina K, non con un anticoagulante orale ad azione diretta.
I reperti auscultatori includono un sonoro S1 e un precoce schiocco d'apertura diastolico, seguito da un soffio diastolico in decrescendo-crescendo a bassa tonalità, sentito meglio al vertice a fine espirazione quando il paziente è in decubito laterale sinistro; il soffio aumenta dopo una manovra di Valsalva, esercizio fisico, accovacciamento, e stretta di mano isometrica.
I pazienti lievemente sintomatici di solito rispondono ai diuretici e, se presente tachicardia sinusale o fibrillazione atriale, ai beta-bloccanti o ai calcio-antagonisti, per il controllo della frequenza.
I pazienti gravemente sintomatici e i pazienti con evidenza di ipertensione polmonare hanno indicazione alla commissurotomia o alla sostituzione valvolare.
