La displasia fibromuscolare comprende un gruppo eterogeneo di alterazioni arteriose non infiammatorie e non aterosclerotiche, che causano stenosi vascolari di vario grado, occlusioni o aneurismi.
La displasia fibromuscolare di solito si verifica nelle donne tra i 40 e i 60 anni. La causa è sconosciuta. Tuttavia, potrebbe esistere una componente genetica e il fumo potrebbe essere un fattore di rischio. La displasia fibromuscolare è più diffusa tra le persone affette da alcune malattie del tessuto connettivo (p. es., sindrome di Ehlers-Danlos tipo 4, necrosi cistica mediale, nefrite ereditaria, neurofibromatosi).
La displasia della media, la varietà più diffusa, è caratterizzata dalla presenza di regioni in cui si alternano, nel contesto della tonaca media, bande fibromuscolari sottili a bande spesse, contenenti collagene. Nella displasia perimediale, la deposizione di collagene è massiva e interessa la porzione esterna della tonaca media. La displasia fibromuscolare può interessare le arterie renali (nel 60-75% dei pazienti), le carotidi e le arterie endocraniche (nel 25-30% dei pazienti), le arterie intra-addominali (nel 9% dei pazienti) o le arterie iliache esterne (nel 5% dei pazienti).
La displasia fibromuscolare è generalmente asintomatica indipendentemente dalla localizzazione. I sintomi, quando presenti, variano a seconda del distretto colpito:
Arterie carotidi: sintomi di un attacco ischemico transitorio o di un ictus
Arterie intra-addominali: sintomi di ischemia mesenterica (rara)
Arterie endocraniche: sintomi di aneurisma cerebrale
Arterie degli arti inferiori: claudicatio di coscia e polpaccio, soffi femorali, e iposfigmia femorale
Arterie renali: ipertensione secondaria
L'ecografia può essere un valido mezzo diagnostico, ma la diagnosi definitiva di displasia fibromuscolare è angiografica, con riscontro di un aspetto a collana di perle (nella displasia della media o quella perimediale) o a banda concentrica o un lungo restringimento liscio (in altre forme).
Il trattamento della displasia fibromuscolare varia in base alla localizzazione. Può comprendere angioplastica percutanea transluminale da sola, angioplastica percutanea con stent, bypass chirurgico o riparazione dell'aneurisma. La cessazione del fumo è importante. Il controllo degli altri fattori di rischio per l'aterosclerosi (ipertensione, dislipidemia, diabete) aiuta a prevenire la progressione della stenosi arteriosa critica.
Punti chiave
La displasia fibromuscolare è più frequente nelle donne tra i 40 e i 60 anni.
I pazienti che hanno una connettivite, che fumano o che hanno un'anamnesi familiare sono a più alto rischio.
Il trattamento dipende dalla localizzazione e comprende angioplastica, intervento di bypass o riparazione dell'aneurisma.
