La cheratite ulcerativa periferica è una grave ulcerazione corneale; si verifica spesso in corso di connettiviti autoimmuni attive e/o di lunga data, come artrite reumatoide Artrite reumatoide L'artrite reumatoide è una malattia cronica sistemica autoimmune che coinvolge principalmente le articolazioni. L'artrite reumatoide provoca danni mediati da citochine, chemochine e metalloproteasi... maggiori informazioni , granulomatosi con poliangioite Granulomatosi con poliangioite La granulomatosi con poliangioite è caratterizzata da infiammazione granulomatosa necrotizzante, vasculite dei vasi di piccolo e medio calibro e glomerulonefrite necrotizzante focale, spesso... maggiori informazioni (precedentemente nota come granulomatosi di Wegener), e policondrite recidivante Policondrite recidivante La policondrite recidivante è una patologia rara, episodica, infiammatoria e destruente ad andamento recidivante che coinvolge in primo luogo la cartilagine dell'orecchio e del naso, ma potenzialmente... maggiori informazioni .
I pazienti spesso presentano riduzione dell'acuità visiva, fotofobia e sensazione di corpo estraneo. L'opacità a forma di semiluna si sviluppa nella parte periferica della cornea, dovuta all'infiltrazione di globuli bianchi. L'ulcerazione, che si colora con la fluoresceina, si sviluppa poco dopo l'opacizzazione. Questa è l'opposto della solita ulcera infettiva che inizia con un difetto epiteliale e successivamente sviluppa opacizzazione. Le cause infettive, come batteri, funghi e virus herpes simplex, devono essere escluse tramite coltura dell'ulcera e dei margini palpebrali.
Tra i pazienti con connettivite autoimmune e cheratite ulcerosa periferica, il tasso di mortalità a 10 anni è di circa il 40% (solitamente a causa di un infarto del miocardio) in assenza di trattamento e circa l'8% con la terapia sistemica citotossica.
I pazienti con cheratite ulcerativa periferica devono essere urgentemente indirizzati da un oftalmologo. La ciclofosfamide sistemica, altri immunosoppressori o biologici come il rituximab e l'etanercept curano la cheratite, la vasculite potenzialmente letale e la malattia autoimmune di base. La terapia comprende approcci locali per controllare l'infiammazione (p. es., tessuto adesivo e lenti a contatto terapeutiche) e la riparazione del danno (ricoprimento corneale con congiuntiva o membrana amniotica). Altri farmaci potenzialmente utili sono gli inibitori della collagenasi, come la tetraciclina sistemica o la N-acetilcisteina topica al 20%.