Le bolle sono vesciche elevate, di diametro ≥ 10 mm, contenenti liquido.
L'epidermolisi bollosa acquisita può manifestarsi a tutte le età. L'esatta eziologia dell'epidermolisi bollosa acquisita non è nota, ma i dati suggeriscono che essa coinvolga gli anticorpi autoimmuni diretti contro il collagene di tipo VII, un componente chiave delle fibrille di ancoraggio all'interno della giunzione epiteliale-dermica.
Il mieloma multiplo Mieloma multiplo Il mieloma multiplo è una neoplasia maligna delle plasmacellule che producono un'immunoglobulina monoclonale e invadono e distruggono il tessuto osseo adiacente. Frequenti manifestazioni comprendono... maggiori informazioni , l' amiloidosi Amiloidosi L'amiloidosi è una condizione di un gruppo disparato di patologie caratterizzate dalla deposizione extracellulare di fibrille insolubili composte da proteine disaggregate. Queste proteine si... maggiori informazioni , il linfoma Panoramica sui linfomi I linfomi sono un gruppo eterogeneo di neoplasie che originano da cellule dei sistemi reticoloendoteliale e linfatico. I tipi principali sono Linfoma di Hodgkin Linfoma non-Hodgkin Vedi tabella... maggiori informazioni , le malattie infiammatorie dell'intestino Panoramica sulla malattia infiammatoria intestinale La malattia intestinale infiammatoria che comprende la malattia di Crohn e la colite ulcerosa è una condizione recidivante e remittente caratterizzata da un'infiammazione cronica in vari tratti... maggiori informazioni , e il lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica, multisistemica, di natura autoimmune, che insorge prevalentemente in donne giovani. Manifestazioni comuni possono includere... maggiori informazioni sono stati associati all'epidermolisi bollosa acquisita ma la natura della relazione non è chiara.
L'epidermolisi bollosa acquisita è distinta dal disturbo ereditario dell' epidermolisi bollosa Epidermolisi bollosa L'epidermolisi bollosa è un gruppo di quattro malattie genetiche molto rare e i loro sottotipi. La fragilità epiteliale e la facile formazione di vescicole sulla cute e sulle mucose si manifestano... maggiori informazioni , che comporta varie mutazioni genetiche.
Sintomatologia dell'epidermolisi bollosa acquisita
Le manifestazioni iniziali dell'epidermolisi bollosa acquisita sono molto variabili, a volte simili a quelli del pemfigoide bolloso Sintomatologia Il pemfigoide bolloso è un disturbo cutaneo autoimmune cronico che determina, nei pazienti anziani, lesioni bollose generalizzate e pruriginose. Il coinvolgimento della mucosa è raro. La diagnosi... maggiori informazioni . Le lesioni bollose sono il più delle volte in aree soggette a traumi minori, come per esempio il lato estensorio dei gomiti e le superfici dorsali delle mani e dei piedi. La guarigione di solito provoca cicatrici, milia (cisti da inclusione epidermica superficiali), e iperpigmentazione. Alcuni pazienti hanno unghie distrofiche e alopecia cicatriziale, coinvolgimento delle mucose, o lesioni oculari che portano alla cecità.
Diagnosi dell'epidermolisi bollosa acquisita
Biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta
La diagnosi di epidermolisi bollosa acquisita è confermata dalla biopsia cutanea e dall'immunofluorescenza diretta. L'immunofluorescenza diretta mostra depositi lineari di IgG e complemento nella zona della membrana basale (giunzione dermo-epidermica).
Per la differenziazione dal pemfigoide bolloso può essere necessaria l'immunofluorescenza indiretta sulla pelle scissa dal sale. Nella tecnica a scissione salina, un campione di pelle sana da una persona non affetta viene incubato con cloruro di sodio per creare una vescicola artificiale. Il campione viene quindi incubato con siero del paziente e poi con fluorescenza anti-IgG. La base della bolla (lato dermico) si riflette nell'epidermolisi bollosa acquisita, mentre l'apice della bolla (lato epidermico) emette fluorescenza nel pemfigoide bolloso.
Trattamento dell'epidermolisi bollosa acquisita
Corticosteroidi e dapsone
Terapia cutanea
La prognosi è variabile, ma il decorso della malattia è solitamente lungo. Prove di alta qualità sui trattamenti sono carenti, e le raccomandazioni di trattamento sono spesso aneddotiche. Tuttavia, nei bambini, i corticosteroidi in combinazione con il dapsone hanno mostrato benefici. Negli adulti e nelle persone con malattia più grave si sono rivelati efficaci i corticosteroidi, il dapsone, la colchicina, la ciclosporina, il micofenolato mofetil, le immunoglobuline EV, il rituximab e l'azatioprina.
Importanti misure per la cura della pelle comprendono una delicata detersione della pelle, la vigilanza nel prevenire i traumi cutanei e la diagnosi precoce e il trattamento delle infezioni della pelle.