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Polineuropatia

Per Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

La polineuropatia è il malfunzionamento simultaneo di molti nervi periferici in tutto il corpo.

  • Infezioni, tossine, farmaci, tumori, carenze nutrizionali e altre malattie possono impedire a molti nervi periferici di funzionare correttamente.

  • Sensibilità, forza o entrambe possono essere compromesse, spesso nei piedi o nelle mani, prima che in braccia, gambe o tronco.

  • Il medico basa la diagnosi sui risultati dell’elettromiografia, sugli studi della conduzione nervosa e sugli esami di sangue e urine.

  • Se il trattamento dei disturbi sottostanti non allevia i sintomi, la fisioterapia, i farmaci e altre misure possono essere d’aiuto.

La polineuropatia può essere:

  • acuta (a esordio improvviso)
  • cronica (a sviluppo graduale, spesso nell’arco di mesi o anni)

Cause

La polineuropatia acuta ha diverse cause:

  • Infezioni che implicano una tossina prodotta dai batteri, come nella difterite

  • Una reazione autoimmune (quando l’organismo attacca i propri tessuti), come avviene nella sindrome di Guillain-Barré ( Sindrome di Guillain-Barré)

  • Farmaci, incluso l’anticonvulsivante fenitoina, alcuni antibiotici (come cloramfenicolo, nitrofurantoina e sulfonamide), alcuni farmaci chemioterapici (come vinblastina e vincristina) e alcuni sedativi (come barbital ed esobarbital)

  • Cancro (come il mieloma multiplo), che danneggia i nervi invadendoli direttamente o esercitando una pressione su di essi, oppure scatenando una reazione autoimmune

  • Determinate tossine, come gli insetticidi organofosforici, il triortocresilfosfato (TOCP) e il tallio

La causa della polineuropatia cronica è spesso sconosciuta. Le cause note sono:

  • Diabete (la più comune, Diabete mellito (DM))

  • Consumo eccessivo di alcol

  • Carenze nutrizionali (come carenza di tiamina), una causa rara negli Stati Uniti, eccetto che negli alcolisti che sono malnutriti

  • Carenza di vitamina B12, che causa una degenerazione combinata subacuta del midollo spinale ( Degenerazione combinata subacuta) e spesso anemia perniciosa ( Assorbimento inadeguato)

  • Ghiandola tiroidea ipoattiva (ipotiroidismo)

  • Sostanze tossiche, inclusi metalli pesanti come piombo e mercurio

  • Insufficienza renale

  • Alcuni tumori, come il cancro ai polmoni

  • Raramente, vitamina B6 (piridossina) assunta in quantità eccessive

La forma più comune di polineuropatia cronica deriva da uno scarso controllo dei livelli di zucchero nel sangue nelle persone che soffrono di diabete, ma può essere causata da un uso eccessivo di alcol.

Il termine neuropatia diabetica si riferisce a diverse forme di polineuropatia che possono essere causate dal diabete (il diabete può anche causare mononeuropatia o mononeuropatia multipla, che porta a debolezza, solitamente dell’occhio o dei muscoli della coscia).

Alcune persone hanno una forma ereditaria di polineuropatia ( Neuropatie ereditarie).

A seconda della causa, le polineuropatie possono colpire i nervi motori (che controllano il movimento dei muscoli), i nervi sensoriali (che trasmettono le informazioni sensoriali), i nervi cranici (che collegano testa, viso, occhi, naso, muscoli e orecchie al cervello) oppure una combinazione di questi.

Sintomi

La polineuropatia acuta (come nella sindrome di Guillain-Barré) inizia improvvisamente in entrambe le gambe e progredisce rapidamente verso le braccia. I sintomi includono debolezza e una sensazione di punture di spilli o perdita di sensibilità. Possono essere interessati i muscoli che controllano la respirazione, causando insufficienza respiratoria.

Nella forma più comune di polineuropatia cronica, viene interessata solo la sensibilità. Solitamente vengono colpiti prima i piedi, ma a volte anche le mani. I sintomi prominenti sono una sensazione di punture di spilli, intorpidimento, bruciore e perdita del senso della vibrazione e del senso della posizione (sapere dove sono le braccia e le gambe). Dal momento che si perde il senso della posizione, la deambulazione e lo stare in piedi diventano instabili. Di conseguenza, i muscoli possono non essere utilizzati. Alla fine possono indebolirsi e ridursi e in seguito irrigidirsi e diminuire in modo permanente (contratture).

La neuropatia diabetica causa solitamente un formicolio doloroso o sensazioni di bruciore alle mani e ai piedi, una condizione chiamata polineuropatia distale. Il dolore è spesso più intenso la notte e può essere aggravato dal tatto o dal cambiamento di temperatura. Le persone possono perdere il senso della temperatura e del dolore, quindi si bruciano spesso e possono avere piaghe aperte causate da una pressione prolungata o altre ferite. Senza il dolore come campanello dall’allarme di uno stiramento eccessivo, si rischia la lesione delle articolazioni. Questo tipo di lesione è chiamata artropatia neuropatica (articolazioni di Charcot), Artropatia neurogena).

La polineuropatia colpisce spesso i nervi del sistema nervoso autonomo, che controlla le funzioni involontarie del corpo (come pressione arteriosa, battito cardiaco, digestione, salivazione e minzione). I sintomi tipici sono stipsi, disfunzione sessuale e pressione arteriosa fluttuante, più in particolare abbassamento improvviso della pressione arteriosa quando la persona si alza (ipotensione ortostatica). La pelle può diventare pallida e secca e la sudorazione può ridursi. Molto meno spesso, viene perso il controllo dei movimenti intestinali o della minzione, con conseguente incontinenza fecale o urinaria.

Le persone affette da una forma ereditaria possono avere dita dei piedi a martello, piede cavo e colonna vertebrale incurvata (scoliosi). Le anomalie nelle sensazioni e la debolezza muscolare possono essere lievi. Le persone colpite che presentano sintomi lievi possono non notarli oppure dare loro poca importanza. Altre persone hanno sintomi più gravi.

Il livello di guarigione dipende dalla causa della polineuropatia.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Elettromiografia e studi della conduzione nervosa

  • Esami del sangue e delle urine per determinare la causa

Il medico solitamente riconosce la polineuropatia in base ai sintomi. Un esame obiettivo ed esami quali elettromiografia e studi della conduzione nervosa ( Esami per i disturbi cerebrali, del midollo spinale e del sistema nervoso : Elettromiografia e studi della conduzione nervosa) possono fornire informazioni supplementari sulla diminuzione o sull’assenza di sensibilità ai piedi.

Dopo aver diagnosticato la polineuropatia, si deve identificarne la causa, che può essere trattata. Il medico chiede se sono presenti altri sintomi e la rapidità alla quale si sono sviluppati. Queste informazioni suggeriscono le possibili cause. Gli esami del sangue e delle urine possono individuare un disturbo che causa la polineuropatia, come diabete, insufficienza renale o ghiandola tiroidea ipoattiva.

Raramente, è necessaria una biopsia nervosa.

A volte le polineuropatie che colpiscono le mani e i piedi sono la prima indicazione del diabete. In certi casi, quando esami completi non rilevano una causa ovvia, si tratta di una neuropatia ereditaria che colpisce altri familiari in modo talmente lieve che il disturbo non è mai stato sospettato.

Se la debolezza è diffusa e peggiora rapidamente, il medico fa eseguire altri esami:

  • Viene effettuato un prelievo spinale (puntura lombare, Come viene effettuata una puntura lombare) per ottenere un campione di liquido cerebrospinale, che circonda l’encefalo e il midollo spinale. Se il livello di proteine nel liquido è elevato e i globuli bianchi sono assenti o quasi, la causa può essere la sindrome di Guillain-Barré.

  • Viene effettuata una spirometria per determinare se sono colpiti i muscoli che controllano la respirazione. La spirometria si utilizza per misurare quanta aria possono contenere i polmoni, oltre a quanta aria viene espulsa e con quanta rapidità.

Trattamento

  • Trattamento della causa

  • Sollievo dal dolore

  • Talvolta fisioterapia e terapia occupazionale

Il trattamento specifico dipende dalla causa, come ad esempio:

  • Diabete: un controllo attento dei livelli di zucchero nel sangue può rallentare la progressione del disturbo e in alcuni casi alleviare i sintomi. Viene talvolta effettuato il trapianto di cellule che producono insulina (cellule insulari, Trapianto di pancreas), situate nel pancreas, che può guarire il paziente.

  • Mieloma multiplo o insufficienza epatica o renale: il trattamento di questi disturbi può favorire una lenta guarigione.

  • Cancro: può essere necessaria la rimozione del cancro per alleviare la pressione sul nervo.

  • Tiroide ipoattiva: viene somministrato un ormone tiroideo.

  • Malattie autoimmuni: il trattamento include plasmaferesi (filtraggio di sostanze tossiche, inclusi anticorpi anormali, dal sangue), immunoglobuline somministrate per via endovenosa, corticosteroidi e farmaci che inibiscono il sistema immunitario (immunosoppressori).

  • Farmaci e tossine: smettere di prendere il farmaco o evitare l’esposizione alla tossina a volte è sufficiente a risolvere la polineuropatia. Per alcuni farmaci e alcune tossine sono disponibili degli antidoti, che possono risolvere alcuni effetti tossici.

  • Quantità eccessive di vitamina B6: se si interrompe la vitamina, la polineuropatia guarisce.

Se la causa non può essere corretta, il trattamento si concentra sull’alleviamento del dolore e dei problemi correlati alla debolezza muscolare. La fisioterapia a volte riduce la rigidità muscolare e può prevenire le contrazioni. I fisioterapisti e i terapisti occupazionali possono consigliare dispositivi di assistenza utili. Alcuni farmaci solitamente non considerati come analgesici possono diminuire il dolore dovuto alla lesione nervosa. Questi includono l’antidepressivo amitriptilina, l’anticonvulsivante gabapentin e la mexiletina (usato per trattare le aritmie). Possono essere d’aiuto anche la lidocaina, un anestetico applicato come lozione, un unguento o un cerotto cutaneo.