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Polyneuropathie

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

La polyneuropathie correspond à une anomalie fonctionnelle simultanée d’une grande quantité de nerfs périphériques dans tout l’organisme.

  • Des infections, des toxines, des médicaments, des cancers, des carences nutritionnelles et d’autres troubles peuvent provoquer des dysfonctionnements de nombreux nerfs périphériques.

  • La sensation, la force ou les deux peuvent être altérées, souvent dans les pieds ou les mains avant les bras, jambes ou le tronc.

  • Le médecin fonde le diagnostic sur les résultats de l’électromyographie, des études de conduction nerveuse et des analyses de sang et d’urine.

  • Si le traitement du trouble sous-jacent ne soulage pas les symptômes, la kinésithérapie, des médicaments et d’autres mesures peuvent être utiles.

La polyneuropathie peut être :

  • Aiguë (d’apparition soudaine)
  • Chronique (au développement progressif, souvent sur plusieurs mois ou plusieurs années)

Causes

La polyneuropathie aiguë peut avoir de nombreuses causes :

  • Des infections liées à une toxine produite par une bactérie, comme dans la diphtérie

  • Une réaction auto-immune (soit lorsque l’organisme attaque ses propres tissus), comme dans le syndrome de Guillain-Barré ( Syndrome de Guillain-Barré)

  • Des médicaments, y compris l’antiépileptique phénytoïne, certains antibiotiques (comme le chloramphénicol, la nitrofurantoïne et les sulfamides), certains médicaments de chimiothérapie (comme la vinblastine et la vincristine) et certains sédatifs (notamment le barbital et l’hexobarbital)

  • Un cancer (comme le myélome multiple), qui endommage les nerfs en les envahissant directement ou en exerçant une pression dessus, ou en déclenchant une réaction auto-immune

  • Certaines toxines, comme les insecticides à base d’organophosphate, le triorthocrésylphosphate (TOCP) et le thallium

Dans la grande majorité des cas de polyneuropathie chronique, la cause reste inconnue. Les causes connues comprennent les suivantes :

  • Le diabète (le plus fréquent, Diabète sucré (DS))

  • Une consommation excessive d’alcool

  • Les carences nutritionnelles (comme une carence en thiamine) rares aux États-Unis, sauf chez les alcooliques qui sont dénutris

  • Une carence en vitamine B12, qui entraîne une dégénérescence subaiguë combinée de la moelle épinière ( Dégénérescence subaiguë combinée) et souvent une anémie pernicieuse ( Absorption inadéquate)

  • Une glande thyroïde sous-active (hypothyroïdie)

  • Des substances toxiques, y compris des métaux lourds comme le plomb et le mercure

  • Insuffisance rénale

  • Certains cancers, comme le cancer du poumon

  • Dans de rares cas, une surconsommation de vitamine B6 (pyridoxine)

La forme la plus fréquente de polyneuropathie chronique provient généralement d’un mauvais contrôle des niveaux de glycémie chez les diabétiques, mais peut provenir d’une consommation excessive d’alcool.

La neuropathie diabétique se réfère aux nombreuses formes de polyneuropathies qui peuvent être provoquées par le diabète. (Le diabète peut aussi provoquer une mononeuropathie ou une mononeuropathie multiple, souvent caractérisée par une faiblesse au niveau des muscles oculaires ou des muscles de la cuisse.)

Certaines personnes sont atteintes d’une forme héréditaire de la polyneuropathie ( Neuropathies héréditaires).

En fonction de la cause, les polyneuropathies peuvent toucher les nerfs moteurs (qui contrôlent les mouvements musculaires), les nerfs sensitifs (qui transmettent les informations sensorielles), les nerfs crâniens (qui relient la tête, le visage, les yeux, le nez, les muscles et les oreilles au cerveau), ou une combinaison de ceux-ci.

Symptômes

La polyneuropathie aiguë (comme dans le syndrome de Guillain-Barré) se présente soudainement au niveau des deux jambes et progresse rapidement vers les bras. Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire et des sensations de picotements, voire une perte de sensibilité. Les muscles qui contrôlent la respiration peuvent être touchés, entraînant une insuffisance respiratoire.

Dans la forme la plus fréquente de polyneuropathie chronique, seule la sensibilité est touchée. Souvent, les pieds sont touchés les premiers, plus rarement les mains. Une sensation de picotements, d’engourdissement, une douleur avec sensation de brûlure et une perte du sens de vibration et de position (incapacité de déterminer la position des bras et des jambes dans l’espace) sont les symptômes les plus classiques. La perte du sens de position entraîne une instabilité à la marche et à la position debout. Par conséquent, les muscles ne peuvent pas être utilisés. Finalement, ils peuvent s’affaiblir et s’atrophier. Les muscles peuvent ensuite se raidir et se raccourcir de façon permanente (contractures).

La neuropathie diabétique provoque habituellement des picotements douloureux ou des sensations de brûlure au niveau des mains et des pieds, une affection appelée polyneuropathie distale. La douleur est souvent plus forte la nuit et peut être aggravée par le contact ou par les changements de température. Les patients peuvent perdre la sensibilité thermique (c’est-à-dire la sensibilité au chaud et au froid) et le sens de la douleur, ce qui a pour conséquence des brûlures et des plaies ouvertes induites par des pressions prolongées ou d’autres traumatismes. La perte du sens de la douleur, qui est un signe d’alarme utile lors de l’activité physique, peut entraîner des lésions articulaires. Ce type de lésion est appelé arthropathie neurogène (articulations de Charcot, Arthropathie neurogène).

La polyneuropathie touche souvent les nerfs du système nerveux autonome qui contrôle les fonctions involontaires de l’organisme (comme la tension artérielle, le rythme cardiaque, la digestion, la salivation et la miction). Les symptômes caractéristiques sont la constipation, des dysfonctionnements sexuels et des fluctuations de la tension artérielle, responsable notamment d’une chute soudaine de la tension artérielle lors du passage en position debout (hypotension orthostatique). La peau peut devenir pâle et sèche et la transpiration est réduite. Beaucoup moins souvent, on observe une perte de contrôle du sphincter ou de la vessie, entraînant une incontinence fécale ou urinaire.

Les sujets qui souffrent de polyneuropathie héréditaire ont fréquemment des orteils en marteau, des pieds creux et une colonne courbée (scoliose). Les troubles de la sensibilité et la faiblesse musculaire peuvent être modérés. Les personnes atteintes de symptômes légers peuvent parfois ne pas prêter attention aux symptômes ou les considérer comme peu importants. D’autres personnes sont sévèrement affectées.

Le degré de rétablissement de la personne dépend de la cause de la polyneuropathie.

Diagnostic

  • Évaluation du médecin

  • Électromyographie et études de conduction nerveuse

  • Analyses de sang et d’urine pour déterminer la cause

Les médecins reconnaissent habituellement la polyneuropathie par la description des symptômes. Un examen clinique et des examens comme l’électromyogramme et les études de la conduction nerveuse ( Tests à la recherche de troubles du cerveau, de la moelle épinière et du système nerveux : Électromyographie et études de conduction nerveuse) permettent de détecter l’altération de la sensibilité au niveau des pieds.

Une fois le diagnostic de polyneuropathie posé, il est nécessaire d’en identifier la cause pour commencer un traitement. Les médecins demandent si d’autres symptômes sont présents, et la rapidité à laquelle les symptômes se sont développés. Ces informations suggèrent les causes possibles. Des analyses de sang et d’urine peuvent mettre en évidence la cause de la polyneuropathie, comme le diabète, l’insuffisance rénale ou l’hypothyroïdie.

Dans de rares cas, il faut avoir recours à la biopsie des nerfs.

Parfois, la polyneuropathie touchant les mains et les pieds est la première indication de la présence du diabète. Parfois, lorsque des examens approfondis ne détectent aucune cause apparente, la cause est une neuropathie héréditaire qui touche les autres membres de la famille si légèrement que le trouble n’est jamais soupçonné.

Si la faiblesse est diffuse et progresse rapidement, les médecins pratiquent d’autres examens :

  • Une ponction lombaire ( Réalisation d’une ponction lombaire) est effectuée pour obtenir un échantillon de liquide céphalorachidien, qui entoure le cerveau et la moelle épinière. Si le taux de protéines dans le liquide est élevé et que le nombre de globules blancs est limité ou nul, la cause peut être un syndrome de Guillain-Barré.

  • Une spirométrie est effectuée afin de déterminer si les muscles qui contrôlent la respiration sont affectés. On utilise la spirométrie pour mesurer la quantité d’air pouvant être contenue dans les poumons, ainsi que le volume d’air pouvant être expiré, en précisant la vitesse d’expiration.

Traitement

  • Traitement de la cause

  • Soulagement de la douleur

  • Parfois, kinésithérapie et ergothérapie

Le traitement spécifique dépend de la cause, comme pour ce qui suit :

  • Diabète : Un équilibre strict des glycémies permet de ralentir l’évolution de la neuropathie et parfois même de soulager les symptômes. La transplantation des cellules qui produisent de l’insuline (cellules insulaires, Transplantation de pancréas), situées dans le pancréas, est parfois pratiquée et peut s’avérer efficace.

  • Myélome multiple ou insuffisance hépatique ou rénale : Le traitement de ces troubles peut entraîner un rétablissement lent.

  • Cancer : L’ablation chirurgicale du cancer peut être nécessaire pour soulager la pression sur le nerf.

  • Une thyroïde hypoactive : De l’hormone thyroïdienne est administrée.

  • maladies auto-immunes : Les traitements comprennent la plasmaphérèse (qui consiste à filtrer des substances toxiques, y compris des anticorps anormaux du sang), l’immunoglobuline par voie intraveineuse, les corticostéroïdes et les médicaments qui inhibent le système immunitaire (immunosuppresseurs).

  • Médicaments et toxines : Arrêter le médicament ou éviter l’exposition à la toxine peut parfois éliminer la polyneuropathie. Pour certains médicaments et toxines, des antidotes sont disponibles et peuvent inverser certains effets toxiques.

  • Quantités excessives de vitamine B6 : Si la prise de vitamine est arrêtée, la polyneuropathie peut disparaître.

Si la cause ne peut pas être corrigée, le traitement est axé sur le soulagement de la douleur et des problèmes liés à la faiblesse musculaire. La kinésithérapie réduit parfois la raideur musculaire et permet d’éviter les contractures. Les physiothérapeutes et les ergothérapeutes peuvent recommander des dispositifs d’assistance utiles. Certains médicaments qui ne sont habituellement pas considérés comme des analgésiques peuvent réduire les douleurs dues à des lésions nerveuses. Ils comprennent l’antidépresseur amitriptyline, l’anticonvulsivant gabapentine et la mexilétine (utilisée pour traiter les troubles du rythme cardiaque). La lidocaïne, un anesthésique appliqué comme une lotion, une pommade ou un patch cutané, peut aussi être utile.