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Diabetes insípida nefrogénica

Por

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso

Revisado/Modificado May. 2022
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En la diabetes insípida nefrogénica (o de origen renal), los riñones producen un gran volumen de orina diluida porque los túbulos renales no logran responder a la vasopresina (hormona antidiurética) y no son capaces de reabsorber el agua filtrada de vuelta al organismo.

  • A menudo, la diabetes insípida nefrogénica es hereditaria, pero puede ser causada por fármacos o por enfermedades que afecten a los riñones.

  • Los síntomas incluyen sed exagerada y la excreción de grandes cantidades de orina.

  • El diagnóstico de diabetes insípida nefrogénica se basa en análisis de sangre y de orina.

  • Beber una mayor cantidad de agua ayuda a evitar la deshidratación.

  • Para el tratamiento de la diabetes insípida nefrogénica, se restringe la sal en la alimentación y a veces se administran medicamentos que reducen la cantidad de orina excretada.

Tanto la diabetes insípida como el tipo más conocido de diabetes, la diabetes mellitus Diabetes mellitus La diabetes mellitus es un trastorno en el que el organismo no produce suficiente cantidad de insulina o no responde normalmente a la misma, lo que provoca que las concentraciones de azúcar... obtenga más información , conllevan la eliminación de grandes volúmenes de orina. Sin embargo, las dos formas de diabetes son muy diferentes.

Hay dos tipos de diabetes insípida:

¿Sabías que...?

  • La diabetes insípida nefrogénica y la diabetes mellitus son muy diferentes, pero ambas provocan la excreción de grandes cantidades de orina.

Causas de la diabetes insípida nefrogénica

Normalmente, los riñones ajustan la concentración y la cantidad de orina de acuerdo con las necesidades del organismo. Los riñones realizan este ajuste en relación con la concentración de vasopresina presente en la sangre. La vasopresina, secretada por la hipófisis (glándula pituitaria), envía señales a los riñones para conservar el agua y concentrar la orina. En la diabetes insípida nefrogénica, los riñones son incapaces de responder a la señal.

La diabetes insípida nefrogénica puede ser

  • Hereditaria

  • Adquirida

Las nefronas, los glomérulos y los túbulos
VIDEO

Diabetes insípida nefrogénica hereditaria

En la diabetes insípida nefrogénica hereditaria, el gen que causa habitualmente el trastorno es recesivo y está contenido en el cromosoma X, uno de los dos cromosomas sexuales, de modo que solo los hombres presentan síntomas. Sin embargo, las mujeres portadoras del gen pueden transmitir la enfermedad a sus hijos. En raras ocasiones, otro gen anómalo puede causar diabetes insípida nefrogénica, tanto en hombres como en mujeres.

Diabetes insípida nefrogénica adquirida

En la forma adquirida, la diabetes insípida nefrogénica puede estar causada por ciertos fármacos que bloquean la acción de la vasopresina, como el litio.

La diabetes ínsípida nefrogénica puede producirse también si el riñón se ve afectado por trastornos como la enfermedad renal poliquística Enfermedad renal poliquística o poliquistosis renal La enfermedad poliquística del riñón es un trastorno hereditario en el que se forman muchos sacos llenos de agua (quistes) en ambos riñones; los riñones aumentan de tamaño, pero tienen menos... obtenga más información , la drepanocitosis Anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis) La anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis) es una anomalía genética hereditaria de la hemoglobina (la proteína presente en los glóbulos rojos que transporta el... obtenga más información Anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis) , la poliquistosis medular renal Espongiosis medular renal La espongiosis medular renal es un trastorno poco frecuente en el que los túbulos de los riñones que contienen orina se dilatan. Por lo general, la espongiosis medular renal está causada por... obtenga más información , infecciones (pielonefritis Infección renal La pielonefritis es una infección bacteriana de uno o de ambos riñones. La infección puede extenderse por el tracto urinario a los riñones o (menos frecuentemente) los riñones pueden infectarse... obtenga más información ), la amyloidosis Amiloidosis La amiloidosis es una enfermedad rara en la que unas proteínas plegadas de manera anormal forman unos agregados denominados fibrillas de amiloide que se acumulan en diversos tejidos y órganos... obtenga más información Amiloidosis , el síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren El síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmunitario del tejido conjuntivo común y se caracteriza por una sequedad excesiva de los ojos, la boca y otras membranas mucosas. Los glóbulos blancos... obtenga más información Síndrome de Sjögren y ciertos tipos de cáncer (por ejemplo el sarcoma o el mieloma).

Por último, las concentraciones elevadas de calcio o bajas de potasio en sangre, especialmente cuando persisten, también bloquean parcialmente la acción de la vasopresina.

A veces la causa es desconocida.

Síntomas de la diabetes insípida nefrogénica

Los síntomas de la diabetes insípida nefrogénica son

  • Sed excesiva (polidipsia)

  • Excreción de grandes volúmenes de orina diluida (poliuria)

La persona afectada puede orinar entre 3 y 20 litros de orina al día.

Cuando la diabetes insípida nefrogénica es hereditaria, los síntomas por lo general comienzan poco tiempo después de nacer. Los lactantes, dado que no pueden quejarse de sed, sufren una deshidratación importante. Pueden presentar fiebre acompañada de vómitos y convulsiones.

Diagnóstico de la diabetes insípida nefrogénica

  • Análisis de sangre

  • Análisis de orina

Los análisis clínicos revelan altas concentraciones de sodio en sangre y una orina muy diluida. El médico puede utilizar el test de privación de agua Diagnóstico para facilitar el diagnóstico.

Pronóstico de la diabetes insípida nefrogénica

El pronóstico es bueno si la diabetes insípida nefrogénica se diagnostica antes de que la persona sufra episodios graves de deshidratación.

Con el tratamiento adecuado, es probable que un lactante que padece este trastorno tenga un desarrollo normal. Sin embargo, si la diabetes insípida nefrogénica hereditaria no se diagnostica y se trata con rapidez, puede producir lesión cerebral, de modo que el lactante desarrolla una discapacidad intelectual permanente. Los episodios frecuentes de deshidratación también retardan el desarrollo físico.

En casos en que el trastorno no sea heredado, la corrección de la anomalía subyacente ayuda a normalizar la función renal.

Tratamiento de la diabetes insípida nefrogénica

  • Cantidades adecuadas de agua para beber

  • Dieta y fármacos que reducen el volumen de orina.

Para prevenir la deshidratación, las personas que sufren diabetes insípida nefrogénica deben beber cantidades suficientes de agua en cuanto sienten sed. Los lactantes, los niños pequeños y los ancianos muy enfermos deben beber agua con frecuencia. Las personas que beben agua suficiente no suelen deshidratarse, pero muchas horas sin beber agua pueden llevar a una deshidratación grave.

Una dieta baja en sal y proteínas puede ser de utilidad.

Algunas veces se utilizan fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y diuréticos tiacídicos para tratar este trastorno. Los antiinflamatorios no esteroideos y los diuréticos tiacídicos actúan a través de mecanismos diferentes para aumentar las cantidades de sodio y agua que reabsorbe el riñón. Estos cambios reducen el volumen de orina.

Más información

El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.

  • National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): (Instituto Nacional para la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales, NIDDK por sus siglas en inglés): información sobre la investigación en curso, información sobre la salud del consumidor en inglés y español, un blog y programas comunitarios de salud y compromiso con la comunidad.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: VER VERSIÓN PROFESIONAL
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