La carencia selectiva de inmunoglobulinas suele ser hereditaria. Provoca una concentración baja de un tipo (clase) de anticuerpos (inmunoglobulinas), aunque los niveles de otras inmunoglobulinas sean normales.
(Véase también Introducción a las inmunodeficiencias.)
El sistema inmunológico produce varias clases de inmunoglobulinas, como la inmunoglobulina A (IgA), IgD, IgE, IgG e IgM. Cada clase ayuda a proteger al organismo de las infecciones de un modo diferente (véase también Anticuerpos). La carencia de uno o más de un tipo de inmunoglobulinas aumenta el riesgo de infección grave.
Consiste en una concentración baja de cualquier clase de inmunoglobulinas, pero la más afectada es la IgA.
Carencia selectiva de IgA
La carencia selectiva de IgA da lugar a un bajo nivel de inmunoglobulina A (IgA). Los niveles de IgG y IgM son normales.
En la mayoría de los casos en que existe esta carencia, no se observa ningún síntoma, o apenas unos pocos, pero en otros casos aparecen infecciones pulmonares crónicas, sinusitis y otros trastornos.
El trastorno se diagnostica midiendo la concentración de inmunoglobulinas en la sangre.
Los antibióticos se utilizan para tratar o algunas veces para prevenir infecciones.
La carencia selectiva de IgA es la inmunodeficiencia primaria más frecuente. Puede ser causada por una mutación en un gen específico o por un fármaco, como la fenitoína (utilizada para tratar trastornos convulsivos) o sulfasalazina (utilizada para tratar la artritis reumatoide). Se desconoce el patrón de herencia de la mutación genética, pero el hecho de tener un miembro de la familia con deficiencia selectiva de IgA aumenta el riesgo unas 50 veces
Algunas personas con deficiencia de IgA selectiva producen anticuerpos contra las IgA si se exponen a IgA en transfusiones de sangre o de concentrados de inmunoglobulinas (anticuerpos obtenidos a partir de la sangre de personas con un sistema inmunológico normal). En raras ocasiones, estos anticuerpos contra las IgA pueden desencadenar una reacción alérgica grave (anafiláctica) la siguiente vez que la persona recibe una transfusión de sangre o se le administra un concentrado de inmunoglobulinas.
Síntomas de la carencia selectiva de IgA
En la mayoría de los casos en que existe esta carencia, no se observa ningún síntoma, o apenas unos pocos. Otros desarrollan infecciones pulmonares crónicas, sinusitis, alergias, asma, pólipos nasales, diarrea crónica o, raramente, trastornos autoinmunitarios, como el lupus eritematoso sistémico (lupus) o la enfermedad inflamatoria intestinal (que suele causar síntomas gastrointestinales que reaparecen con frecuencia o que pueden ser graves). En algunos pocos casos, con el tiempo aparece inmunodeficiencia común variable.
Algunas personas mejoran de forma espontánea. La esperanza de vida no suele estar afectada. Si se desarrolla una enfermedad autoinmunitaria u otro trastorno inmunitario (como la inmunodeficiencia común variable), el tiempo de supervivencia puede reducirse.
Diagnóstico de carencia selectiva de IgA
Análisis de sangre para medir las concentraciones de inmunoglobulinas antes y después de las vacunaciones
Los médicos sospechan la carencia selectiva de IgA en las personas que presentan
Infecciones recurrentes
Una reacción anafiláctica a una transfusión de sangre o al concentrado de inmunoglobulinas
Síntomas gastrointestinales que pueden tener su origen en una enfermedad inflamatoria intestinal
Miembros de la familia con carencia selectiva de IgA, inmunodeficiencia común variable o un trastorno autoinmunitario
Para confirmar el diagnóstico, se realizan análisis de sangre que permiten determinar la concentración de inmunoglobulinas.
Normalmente, el sistema inmunitario del organismo responde a una vacuna mediante la producción de sustancias (como los anticuerpos) y la movilización de glóbulos blancos que, respectivamente, reconocen y/o atacan a las bacterias o virus específicos contra los que va dirigida la vacuna. Posteriormente, cuando las personas vacunadas se exponen a dichas bacterias o virus, el sistema inmunitario, automáticamente, produce esos anticuerpos y lleva a cabo el resto de acciones necesarias para prevenir o reducir la enfermedad. Las personas con carencia selectiva de IgA no producen anticuerpos en respuesta a ciertos tipos de vacunas. Los médicos miden los niveles de anticuerpos IgA (inmunoglobulina) antes y después de las vacunas. La falta de aumento de anticuerpos IgA después de la vacunación contribuye a establecer el diagnóstico.
Tratamiento de la carencia selectiva de IgA
Antibióticos para tratar, o en ocasiones prevenir, las infecciones.
Uso de un brazalete o una etiqueta de identificación médica en el caso de las personas que han tenido una reacción anafiláctica a una transfusión de sangre o de concentrado de inmunoglobulinas
Por lo general, no es necesario administrar ningún tratamiento.
Se deben tomar antibióticos si se padece una infección. Si se trata de un trastorno grave, pueden administrarse antibióticos de forma previa para prevenir el desarrollo de dichas infecciones.
Las personas que han sufrido una reacción anafiláctica a una transfusión de sangre o de concentrado de inmunoglobulinas deben llevar una identificación médica en un brazalete o en un colgante que alerte a los médicos para que tomen precauciones contra tales reacciones.
Si la carencia selectiva de IgA se debe a un fármaco, suele desaparecer al abandonar el tratamiento con él.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
Immune Deficiency Foundation: Selective IgA deficiency: información completa sobre la carencia selectiva de IgA que contiene información sobre el diagnóstico y el tratamiento, así como consejos para las personas afectadas
