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Miocardiopatía restrictiva

Por

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Revisado/Modificado ene. 2024
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La miocardiopatía restrictiva comprende un grupo de enfermedades cardíacas en las cuales las paredes de los ventrículos (las 2 cavidades inferiores del corazón) se vuelven rígidas, pero no están necesariamente engrosadas, lo que ocasiona una resistencia al llenado normal de sangre entre latidos.

  • La miocardiopatía restrictiva puede producirse cuando el músculo cardíaco es gradualmente infiltrado o sustituido por tejido cicatricial, o cuando se acumulan en el músculo cardíaco sustancias anormales.

  • Los síntomas más frecuentes son la acumulación de líquido en los tejidos, ritmos cardíacos anormales y percepción de los latidos del corazón (palpitaciones).

  • El diagnóstico se basa en los resultados de la exploración física, la electrocardiografía, la ecocardiografía, la gammagrafía, la resonancia magnética nuclear, la biopsia cardíaca y el cateterismo cardíaco.

  • El tratamiento no suele ser útil, aunque a veces puede tratarse la causa.

El corazón
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El término miocardiopatía se utiliza sólo cuando un trastorno afecta directamente el músculo cardíaco (miocardio). Otros trastornos cardíacos, como las arteriopatías coronarias y las valvulopatías coronarias, también pueden acabar provocando la dilatación de los ventrículos e insuficiencia cardíaca.

Existen dos tipos principales de miocardiopatía restrictiva:

  • El músculo cardíaco es reemplazado gradualmente por tejido cicatricial.

  • Acumulación de sustancias extrañas en el músculo cardíaco.

Una forma congénita de miocardiopatía restrictiva se observa en lactantes y niños afectados por fibroelastosis endocárdica. En este trastorno, que es poco frecuente, una gruesa capa de tejido fibroso tapiza el ventrículo izquierdo. A menudo, la fibrosis endomiocárdica aparece en las regiones tropicales y afecta a los ventrículos izquierdo y derecho.

Cicatrización

La cicatrización del músculo cardíaco puede ocurrir por razones desconocidas. También puede ser consecuencia de una lesión debida a la acumulación de sustancias anormales en el cuerpo o a tratamientos, como la radioterapia que se puede administrar para el tratamiento de un tumor torácico o ciertos medicamentos utilizados para tratar ciertos trastornos.

Acumulación de sustancias extrañas

En el corazón se pueden acumular varias sustancias como resultado de diversos trastornos. Las sustancias acumuladas afectan a la capacidad del músculo cardíaco para contraerse y relajarse.

En la amiloidosis Amiloidosis La amiloidosis es una enfermedad rara en la que unas proteínas plegadas de manera anormal forman unos agregados denominados fibrillas de amiloide que se acumulan en diversos tejidos y órganos... obtenga más información Amiloidosis , el péptido amiloide (una proteína poco común que normalmente no está presente en el organismo) puede acumularse en el músculo cardíaco y en otros tejidos. La amiloidosis es mucho más frecuente en los ancianos y a veces puede ser hereditaria.

Otros ejemplos son los tumores y el tejido granulomatoso (depósitos anómalos de ciertos glóbulos blancos que se forman como respuesta a una inflamación crónica), que presentan, por ejemplo, las personas con sarcoidosis Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad en la que se forman acúmulos anormales de células inflamatorias (granulomas) en muchos órganos del cuerpo. La sarcoidosis aparece por lo general en personas... obtenga más información Sarcoidosis .

Síntomas de la miocardiopatía restrictiva

Por lo general, los síntomas no aparecen durante el reposo, pues en la miocardiopatía restrictiva el corazón puede suministrar al organismo suficiente sangre y oxígeno durante el reposo, incluso cuando la rigidez del corazón interfiere en el llenado de sangre. Los síntomas se manifiestan durante el ejercicio, cuando el corazón rígido no puede bombear la cantidad de sangre suficiente para satisfacer la mayor necesidad de sangre y oxígeno que tiene el organismo.

Diagnóstico de miocardiopatía restrictiva

  • Ecocardiografía y resonancia magnética nuclear (RMN) del corazón

  • A veces, cateterismo cardíaco y biopsia del corazón

La miocardiopatía restrictiva es una de las posibles causas que se investigan cuando una persona tiene insuficiencia cardíaca.

El diagnóstico se basa principalmente en los resultados combinados de la exploración física, la electrocardiografía (ECG), la radiografía de tórax y la ecocardiografía. Característicamente, en el ECG pueden detectarse anomalías en la actividad eléctrica del corazón, pero estas anomalías no son lo bastante específicas como para hacer un diagnóstico.

Los médicos realizan a veces una cateterización cardiaca Cateterismo cardíaco y angiografía coronaria El cateterismo cardíaco es un procedimiento que permite medir la función cardíaca a través de un catéter insertado en una vena o arteria y guiado hacia el corazón. La angiografía coronaria,... obtenga más información Cateterismo cardíaco y angiografía coronaria a las personas con síntomas graves, como dolor torácico, dificultad respiratoria o desmayos. El cateterismo cardíaco es una técnica invasiva en la que se introduce un catéter por un vaso sanguíneo del brazo, del cuello o de la pierna hasta el corazón. Este procedimiento se utiliza para medir las presiones de las cavidades cardíacas y para extraer una muestra (biopsia) de músculo cardíaco para su posterior examen al microscopio, lo que permite identificar la sustancia que se está infiltrando.

En ocasiones, pueden ser necesarias otras pruebas especializadas que permitirán determinar el trastorno que causa la miocardiopatía.

En más de la mitad de los casos no se encuentra una causa específica para la miocardiopatía restrictiva (miocardiopatía restrictiva idiopática).

Tratamiento de la miocardiopatía restrictiva

  • Tratamiento del trastorno que causa la miocardiopatía restrictiva

Algunas veces puede tratarse la enfermedad que causa la miocardiopatía restrictiva con el fin de evitar que el deterioro cardíaco empeore o incluso para que revierta parcialmente. Por ejemplo, la extracción de sangre a intervalos regulares reduce la cantidad de hierro almacenado en las personas con exceso de hierro. Las personas que tienen sarcoidosis pueden tomar corticoesteroides, que hacen que desaparezca el tejido granulomatoso. Los corticoesteroides también pueden ser útiles en los trastornos eosinófilos infiltrantes. Los medicamentos utilizados para disminuir o controlar los síntomas de algunos tipos de amilosis Tratamiento La amiloidosis es una enfermedad rara en la que unas proteínas plegadas de manera anormal forman unos agregados denominados fibrillas de amiloide que se acumulan en diversos tejidos y órganos... obtenga más información Tratamiento pueden ser eficaces. Sin embargo, en muchos casos la miocardiopatía restrictiva no tiene un tratamiento específico.

La supervivencia varía según la causa. Sin embargo, el pronóstico suele empeorar porque el diagnóstico se hace a menudo muy tarde.

Para la mayoría el tratamiento no es muy útil. Por ejemplo, los diuréticos, que normalmente se utilizan para tratar la insuficiencia cardíaca, pueden ayudar a las personas que tienen molestias en las piernas por la hinchazón o que presentan dificultad respiratoria. No obstante, estos fármacos también reducen el volumen de sangre que llega al corazón, con lo cual la miocardiopatía restrictiva empeora en lugar de mejorar.

Los fármacos que se emplean habitualmente en la insuficiencia cardíaca para reducir la sobrecarga del corazón, como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, no suelen ser útiles porque disminuyen demasiado la presión arterial y por tanto no llega suficiente sangre al resto del cuerpo.

De modo similar, la digoxina no suele ser útil y a veces es perjudicial en personas con amiloidosis. Los betabloqueantes y bloqueantes de los canales de calcio son mal tolerados en las personas con miocardiopatía restrictiva y no se ha demostrado que mejoren la supervivencia.

Los antiarrítmicos pueden administrarse para prevenir o reducir los síntomas en caso de ritmos cardíacos rápidos o irregulares.

Más información

El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: VER VERSIÓN PROFESIONAL
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