Un schwannoma vestibular, (neurinoma acústico), es un tumor derivado de las células de Schwann del VIII nervio craneal. Los síntomas incluyen hipoacusia unilateral. El diagnóstico se basa en la audiología y se confirma por RM. Cuando se considera necesario, el tratamiento es la extirpación quirúrgica, la radioterapia estereotáxica o ambas.
Los schwannomas vestibulares casi siempre surgen a partir de la división vestibular del VIII nervio craneal y representan cerca del 7% de todos los tumores intracraneales. A medida que el tumor se expande, se proyecta desde el conducto auditivo interno al ángulo pontocerebeloso y comprime el VII y VIII nervios craneales. A medida que el tumor aumenta de tamaño, también puede comprimir el cerebelo, el tronco encefálico y los nervios craneales cercanos (quinto y noveno al 12).
Los schwannomas vestibulares bilaterales del acústico son frecuentes en la neurofibromatosis de tipo 2.
Síntomas y signos del schwannoma vestibular
El síntoma distintivo del schwannoma vestibular es la hipoacusia neurosensorial unilateral lentamente progresiva. Sin embargo, la aparición de hipoacusia puede ser brusca, y el grado de deterioro puede fluctuar. Otros síntomas son acúfenos unilaterales, mareos y falta de equilibrio, cefaleas, sensación de presión o plenitud en el oído, otalgia, neuralgia del trigémino y entumecimiento o debilidad en la cara debido al compromiso del nervio facial.
Diagnóstico del schwannoma vestibular
Audiograma
RM con gadolinio
Con mayor frecuencia, un audiograma es la primera prueba que se realiza para diagnosticar un schwannoma vestibular. En general, revela hipoacusia neurosensorial asimétrica y un mayor deterioro de la discriminación del habla de la que cabría esperar para ese grado de hipoacusia. Estos hallazgos indican la necesidad de estudios por imágenes, sobre todo RM con gadolinio. Sin embargo, algunos tumores se detectan incidentalmente cuando se realiza un estudio de diagnóstico por imágenes del encéfalo por otra razón.
Otros hallazgos incluyen la disminución del reflejo acústico en la timpanometría. La prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico puede mostrar la ausencia de ondas o aumento de la latencia de la quinta onda.
Aunque no suele ser necesaria en la evaluación sistemática de un paciente con hipoacusia neurosensorial asimétrica, la prueba calórica muestra marcada hipoactividad vestibular (paresia del conducto) en el lado afectado.
Tratamiento del schwannoma vestibular
Observación
Algunas veces extirpación quirúrgica o radioterapia esterotáctica en casos selectos
Los schwannomas vestibulares pequeños, asintomáticos (es decir, que se descubren en forma incidental) y los que no crecen, no requieren tratamiento; estos tumores pueden observarse con imágenes seriadas por resonancia magnética y tratarse si comienzan a crecer o causan síntomas. La decisión de utilizar radioterapia estereotáctica (p. ej., un bisturí de rayos gamma o radioterapia cyberknife) o microcirugía convencional, depende de muchos factores, entre ellos la audición residual, el tamaño del tumor y la edad y la salud del paciente. La radioterapia estereotáctica se utiliza en pacientes ancianos, pacientes con tumores más pequeños, o aquellos que no pueden ser operados por razones médicas. La microcirugía puede hacerse con un abordaje que preserve la audición (fosa craneal media o retrosigmoideo) o un abordaje translaberíntico si el paciente no conserva audición residual útil.
Conceptos clave
El schwannoma vestibular es generalmente unilateral, pero puede ser bilateral en la neurofibromatosis tipo 2.
Es típica la pérdida auditiva unilateral, a veces con acúfenos y mareos.
Los tumores más grandes o sintomáticos son tratados con radiocirugía estereotáctica o microcirugía convencional.
Los tumores pequeños, asintomáticos y que no crecen pueden observarse con RM seriadas.