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Polyneuropathie

Von Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Eine Polyneuropathie liegt vor, wenn gleichzeitig mehrere periphere Nerven im Körper nicht richtig funktionieren.

  • Infektionen, Toxine, bestimmte Arzneimittel, Krebs, Nährstoffmangel und andere Erkrankungen können eine Fehlfunktion vieler peripheren Nerven zur Folge haben.

  • Es kommt eventuell zu Empfindungsverlust, Schwäche oder zu beiden Symptomen, zuerst in den Füßen und Händen und anschließend in den Armen, Beinen oder dem Rumpf.

  • Die Diagnose lässt sich anhand der Ergebnisse von Elektromyographie, Nervenleitungsuntersuchungen sowie Blut- und Urintests nachweisen.

  • Wenn es bei der Behandlung der ursächlichen Störung nicht zu einer Beseitigung der Symptome kommt, ist der Einsatz von Physiotherapie, bestimmten Arzneimitteln und anderen Maßnahmen sinnvoll.

Polyneuropathie kann folgende Ausprägungen haben:

  • akut (plötzlicher Beginn)
  • chronisch (langsame Entwicklung, oft über Monate oder Jahre hinweg).

Ursachen

Eine Akute Polyneuropathie ist auf viele Ursachen zurückzuführen:

  • Infektion aufgrund eines von Bakterien produzierten Toxins, wie bei Diphterie

  • Eine Autoimmunreaktion (wenn körpereigenes Gewebe angegriffen wird), wie beim Guillain-Barré-Syndrom ( Guillain-Barré-Syndrom)

  • Arzneimittel, wie das Epilepsiemittel Phenytoin, einige Antibiotika (Chloramphenicol, Nitrofurantoin und Sulfonamide), einige Mittel zur Chemotherapie (Vinblastin und Vincristin) sowie einige Beruhigungsmittel (Barbital und Hexobarbital)

  • Krebs (z. B. multiples Myelom), der in die Nerven unmittelbar eindringt oder auf die Nerven Druck ausübt oder eine Autoimmunreaktion auslöst, und daher die Nerven schädigt

  • Bestimmte Toxine, z. B. Insektizide mit organischen Phosphatverbindungen, Trikresylphosphate (TOCP) und Thallium

Die Ursache für eine chronische Polyneuropathie ist häufig unbekannt. Zu den bekannten Ursachen gehören:

  • Diabetes (die häufigste Ursache – Diabetes mellitus (DM))

  • übermäßiger Alkoholgenuss

  • Nährstoffmangel (wie Thiaminmangel); eine seltene Ursache in den USA, außer bei unterernährten Alkoholikern

  • Vitamin-B12-Mangel, der eine subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks ( Funikuläre Myelose) und oft perniziöse Anämie ( Unzureichende Resorption) verursacht

  • Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose)

  • Giftstoffe, einschl. Schwermetalle wie Blei und Quecksilber

  • Nierenversagen

  • Bestimmte Krebsarten, wie Lungenkrebs

  • Selten die Aufnahme von zu hohen Mengen Vitamin-B6 (Pyridoxin)

Die häufigste Form der chronischen Polyneuropathie ist oft auf mangelnde Kontrolle des Blutzuckerspiegels bei Diabetikern zurückzuführen. Ein übermäßiger Konsum von Alkohol kann jedoch auch eine Rolle spielen.

Der Begriff diabetische Neuropathie umfasst alle Formen der Polyneuropathie, die auf Diabetes zurückzuführen sind. (Diabetes kann auch Mononeuropathie oder multiple Mononeuropathie auslösen, die typischerweise zu einer Muskelschwäche der Oberschenkel und Augen führt.)

Einige Menschen leiden an einer hereditären Form von Polyneuropathie ( Hereditäre Neuropathien).

Je nach der Ursache betreffen Polyneuropathien die motorischen Nerven (zuständig für die Steuerung der Muskelbewegung), die sensorischen Nerven (zuständig für die Übertragung sensorischer Informationen), die Hirnnerven (die das Gehirn mit dem Kopf, Gesicht, den Augen, der Nase, den Muskeln und den Ohren verbinden) oder eine Kombination dieser Nerven.

Symptome

Eine akute Polyneuropathie (wie beim Guillain-Barré-Syndrom) setzt plötzlich in beiden Beinen ein und schreitet rasch nach oben bis in die Arme fort. Zu den Symptomen gehören Schwäche und Kribbeln oder Empfindungsverlust. Oft ist die Atemmuskulatur betroffen, was zu Ateminsuffizienz führt.

Bei der häufigsten Form der chronischen Polyneuropathie kommt es lediglich zu Empfindungsstörungen. Gewöhnlich sind anfangs die Füße betroffen, manchmal aber auch die Hände. Prickeln, Taubheit, brennender Schmerz und Verlust des Vibrationsempfindens und des Lagesinns (Unfähigkeit, die Arme und Beine zu spüren) sind die auffälligsten Symptome. Da die Betroffenen die Lage ihrer Gelenke nicht spüren, gehen sie wackelig und stehen nicht sicher. Dabei werden oft die Muskeln nicht benutzt; sie werden also letztendlich schwach und verkümmern. Das führt eventuell zu ihrer Steife und andauernden Verschrumpfung (Kontrakturen).

Eine diabetische Neuropathie führt gewöhnlich zu einem schmerzhaften Kribbeln oder Brennen in den Händen und Füßen – distale Polyneuropathie. Die Schmerzen werden oft nachts heftiger und verstärken sich durch Berührung oder Temperaturschwankungen. Es kommt eventuell zum Verlust des Temperatur- und Schmerzempfindens, sodass die Betroffenen sich leicht verbrennen und durch längere Druckeinwirkung oder Verletzungen Hautgeschwüre entwickeln. Dabei fehlen auch Schmerzen, die vor übermäßiger Belastung warnen, sodass es häufiger zu einer Verletzung der Gelenke kommt. Diese Art von Schädigung wird als neurogene Arthrographie bezeichnet (Charcot-Gelenke ­– Neurogene Arthropathie).

Häufig entwickeln sich zusätzlich Auffälligkeiten im vegetativen Nervensystem, das die automatisch ablaufenden Körperfunktionen regelt (wie Blutdruck, Herzschlag, Darmfunktion, Speichelbildung, und Blasenkontrolle). Typische Beschwerden sind Verstopfung, Störung der Sexualfunktion und fluktuierender Blutdruck – am auffälligsten ist ein plötzlicher Abfall des Blutdrucks beim Aufstehen (orthostatische Hypotonie). Die Haut kann blass und trocken werden; möglicherweise wird weniger Schweiß abgesondert. Seltener tritt ein Verlust der Blasen- und Darmkontrolle auf, was zu Harn- und Stuhlinkontinenz führt.

Menschen, die an der erblichen Form leiden, können Hammerzehen, Hohlfuß und eine verkrümmte Wirbelsäule (Skoliose) haben. Symptome wie ungewöhnliche sensorische Empfindungen und Muskelschwäche sind meistens nur leicht ausgeprägt. Patienten mit leichten Symptomen nehmen diese unter Umständen gar nicht wahr oder beachten sie nicht. Andere Patienten sind stark betroffen.

Eine völlige Heilung ist durch die Ursache der Polyneuropathie bedingt.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Elektromyographie und Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit

  • Blut- und Urintests zur Ursachenfeststellung

Eine chronische Polyneuropathie lässt sich in der Regel an den Symptomen erkennen. Eine körperliche Untersuchung und besondere Verfahren wie Elektromyographie und Nervenleitungsuntersuchungen ( Tests bei Hirn-, Rückenmark- und Nervenerkrankungen : Elektromyographie und Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit) liefern weitere Hinweise über eine verringerte oder fehlende Empfindung in den Füßen.

Nach der Diagnosestellung ist die – ggf. heilbare – Ursache der Polyneuropathie zu erkennen. Es wird nach ähnlichen Symptomen sowie ihrer Entwicklungsgeschwindigkeit gesucht. Diese Informationen geben Aufschluss über mögliche Ursachen. Blut- und Urinuntersuchungen geben eventuell Aufschluss darüber, was die Polyneuropathie hervorruft, z. B. Diabetes, Nierenversagen oder eine Schilddrüsenunterfunktion.

Nur selten ist eine Nervenbiopsie erforderlich.

Polyneuropathie an den Händen und Füßen ist manchmal der erste Hinweis auf Diabetes. Manchmal, wenn sich nach umfassenden Untersuchungen keine auffällige Ursache nachweisen lässt, ist die Neuropathie auf eine erbliche Form zurückzuführen, von der zwar andere Familienangehörige leicht betroffen sind, die aber nie bei ihnen diagnostiziert wurde.

Bei einer weit verbreiteten, sich rasch verstärkenden Schwäche werden andere Tests durchgeführt:

  • Eine Lumbalpunktion ( Wie wird eine Lumbalpunktion vorgenommen) wird durchgeführt, um eine Probe der Gehirnrückenmarksflüssigkeit zu entnehmen, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt. Ein hoher Eiweißgehalt bei gleichzeitigem Mangel oder Fehlen von weißen Blutkörperchen in der Gehirnrückenmarksflüssigkeit deuten auf das Guillain-Barré-Syndrom hin.

  • Mit einer Spirometrie wird festgestellt, ob die Atmungsmuskulatur betroffen ist. Mit der Spirometrie wird gemessen, welches Luftfassungsvermögen die Lunge aufweist und wie schnell die Luft wieder ausgeatmet werden kann.

Behandlung

  • Behandlung der Krankheitsursache

  • Schmerzbehandlung

  • Manchmal Physio- und Ergotherapie

Eine spezifische Behandlung ist durch folgende Ursachen bedingt:

  • Diabetes: Durch sorgfältige Kontrolle des Blutzuckerspiegels wird das Fortschreiten der Krankheit aufgehalten und gelegentlich werden auch die Symptome beseitigt. Die Durchführung einer Transplantation von Insulin-produzierenden Zellen (Inselzellen – Bauchspeicheldrüsentransplantation), die sich in der Bauchspeicheldrüse befinden, führt manchmal zur Heilung.

  • Multiples Myelom oder Leber- oder Nierenversagen: Die Behandlung dieser Störungen führt eventuell langsam zur Heilung.

  • Krebs: Eine operative Krebsentfernung ist manchmal für die Beseitigung des Drucks auf den Nerv sinnvoll.

  • Schilddrüsenunterfunktion: Schilddrüsenhormon wird eingesetzt.

  • Autoimmunerkrankungen: Die Behandlung umfasst Plasmatransfusion (Abtrennung der Giftstoffe, z. B. anormale Antikörper, vom Körper), intravenöse Gaben von Immunglobulin, Kortikosteroide und Arzneimittel, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva).

  • Arzneimittel und Toxine: Das Absetzen des Arzneimittels oder Vermeiden einer Exposition gegenüber dem Toxin kann die Polyneuropathie mitunter rückgängig machen. Manche toxischen Wirkungen lassen sich durch entsprechende Gegenmittel beseitigen.

  • Übermaß an Vitamin-B6: Das Absetzen des Vitamins führt eventuell zur Heilung.

Lässt sich die Ursache nicht beseitigen, liegt der Schwerpunkt der Behandlung auf der Beseitigung der Schmerzen und der Muskelschwäche. Durch Physiotherapie kommt es manchmal zu verringerter Muskelsteife und zu Vorbeugung der Kontrakturen. Dazu empfehlen Physio- und Ergotherapeuten die richtigen Hilfsgeräte. Einige Arzneimittel, obwohl sie keine reinen schmerzlindernden Wirkstoffe enthalten, führen zur Beseitigung der von Nervenschädigung hervorgerufenen Schmerzen. Dazu gehören das Antidepressivum Amitriptylin, das Antiepileptikum Gabapentin sowie Mexiletin (zur Therapie von Herzrhythmusstörungen). Positiv wirkt auch Lidocain, ein Betäubungsmittel, welches in Form einer Lotion, einer Salbe oder eines Hautpflasters Anwendung findet.