Das Hodgkin-Lymphom ist eine Krebserkrankung einer Art weißer Blutkörperchen, den sogenannten Lymphozyten, und es unterscheidet sich von anderen Lymphomen, da eine bestimmte Art von Krebszellen, die „Reed-Sternberg-Riesenzellen“ genannt wird, vorhanden ist.
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt.
Die Lymphknoten sind vergrößert, schmerzen in der Regel aber nicht.
Je nachdem, wo die Krebszellen wachsen, können sich andere Symptome wie Fieber, Juckreiz und Kurzatmigkeit entwickeln.
Zur Diagnose ist eine Lymphknotenbiopsie erforderlich.
Zur Behandlung werden Kombinationen aus Chemotherapie und Immuntherapie und eine Strahlenbehandlung angewandt.
Die meisten Patienten werden geheilt.
(Siehe auch Überblick über Lymphome und Non-Hodgkin-Lymphom.)
Lymphome sind Krebserkrankungen einer besonderen Art von weißen Blutkörperchen, den Lymphozyten. Diese Zellen helfen sonst bei der Bekämpfung von Infektionen. Lymphome können sich entweder aus B- oder aus T-Lymphozyten, den beiden Hauptlymphozytenarten, entwickeln. T-Lymphozyten sind für die Steuerung des Immunsystems und die Bekämpfung von Virusinfektionen wichtig. B-Lymphozyten produzieren Antikörper, die bei der Bekämpfung von Infektionen unerlässlich ist.
In den USA treten jährlich ungefähr 8.500 neue Hodgkin-Lymphom-Fälle auf. Die Krankheit ist bei Männern häufiger als bei Frauen – auf zwei betroffene Frauen kommen rund drei Männer. Das Hodgkin-Lymphom tritt selten bei Kindern unter 10 auf. Am häufigsten ist es bei Menschen zwischen 15 und 40 Jahren und bei den über 60-Jährigen.
Ursachen des Hodgkin-Lymphoms
Die Ursache des Hodgkin-Lymphoms ist unbekannt, aber die Ansteckung mit dem Epstein-Barr-Virus kann bei manchen Menschen eine Rolle spielen. Es kann auch einen Zusammenhang mit der Vererbung geben. Zwar gibt es Familien, in denen mehr als eine Person das Hodgkin-Lymphom hat, es ist aber nicht ansteckend. Es gibt keine Gentests für eine Vorsorgeuntersuchung, und routinemäßige Vorsorgeuntersuchungen von Kindern oder Geschwistern werden nicht empfohlen.
Andere Personen, für die ein Risiko besteht, am Hodgkin-Lymphom zu erkranken, sind jene mit:
Ererbten Immundefektsyndromen wie Ataxia teleangiectatica, Klinefelter-Syndrom, Chediak-Higashi-Syndrom und Wiskott-Aldrich-Syndrom
Erworbener Immundefekt durch Erkrankungen wie eine HIV-Infektion oder Medikamente, die nach Transplantation eines Organs verabreicht werden
Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Zöliakie, Sjögren-Syndrom und systemischer Lupus erythematodes
Symptome des Hodgkin-Lymphoms
Das Hodgkin-Lymphom wird gewöhnlich entdeckt, wenn bei einem Patienten ein oder mehrere Lymphknoten vergrößert sind, meistens am Hals, aber manchmal auch in der Achselhöhle oder Leistenbeuge. Die Vergrößerungen sind normalerweise schmerzlos, können aber in seltenen Fällen einige Stunden nach dem Genuss von Alkohol wehtun.
Patienten mit dem Hodgkin-Lymphom haben manchmal auch Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Manchmal leiden sie auch unter Juckreiz und Erschöpfung. Einige Patienten haben mehrere Tage lang ein ungewöhnliches Temperaturmuster, bei dem die Temperatur einige Tage lang erhöht und dann einige Tage oder Wochen wieder normal bzw. deutlich gesenkt ist. Dies wird manchmal als Pel-Ebstein-Fieber bezeichnet. Weitere Symptome treten vornehmlich dort auf, wo die Krebszellen wachsen. Vergrößerte Lymphknoten in Brustraum können die Luftwege teilweise verengen und reizen, wodurch Husten, Brustbeschwerden oder Kurzatmigkeit entstehen. Eine vergrößerte Milz oder Lymphknoten können Beschwerden im Bauchraum verursachen.
Diagnose des Hodgkin-Lymphoms
Lymphknotenbiopsie
Das Hodgkin-Lymphom wird vermutet, wenn sich die Lymphknoten langsam und schmerzlos über mehrere Wochen hinweg vergrößern, ohne dass eine offensichtliche Infektion vorliegt. Der Verdacht erhärtet sich, wenn zusätzlich Fieber, nächtliche Schweißausbrüche und Gewichtsverlust vorliegen. Ein plötzliches, schmerzhaftes Anschwellen der Lymphknoten, wie es bei einer Erkältung oder Infektionskrankheit vorkommt, ist nicht typisch für das Hodgkin-Lymphom. Manchmal werden vergrößerte Lymphknoten tief in der Brust oder im Bauchraum durch eine Röntgenuntersuchung oder einen Computertomographie-(CT-)Scan entdeckt, die eigentlich aus einem anderen Grund vorgenommen wurde.
Auffälligkeiten im Blutbild und weitere Blutuntersuchungen können den Verdacht erhärten. Um die Krankheit sicher zu diagnostizieren, muss der Arzt eine Biopsie des betroffenen Lymphknotens vornehmen, um zu prüfen, ob er normal ist und ob Reed-Sternberg-Riesenzellen vorhanden sind. Reed-Sternberg-Riesenzellen sind große Krebszellen mit mehr als einem Kern (einer Struktur in einer Zelle, die das genetische Material der Zelle enthält). Ihr unverwechselbares Aussehen kann erkannt werden, wenn eine Biopsieprobe des Lymphknotengewebes unter dem Mikroskop untersucht wird.
Die Art der Biopsie hängt davon ab, welcher Knoten vergrößert ist und wie viel Gewebe gebraucht wird. Es muss genügend Gewebe entnommen werden, um das Hodgkin-Lymphom von anderen Krankheiten unterscheiden zu können, die gleichfalls mit einer Vergrößerung von Lymphknoten einhergehen können, einschließlich des Non-Hodgkin-Lymphoms, Infektionen, Entzündungen oder anderer Krebsarten.
Die beste Art, genügend Gewebe zu erhalten, ist eine exzisionale Biopsie (ein kleiner Einschnitt, um einen Teil des Lymphknotens zu entfernen). Gelegentlich, wenn sich ein vergrößerter Lymphknoten nahe an der Körperoberfläche befindet, kann eine ausreichende Menge Gewebe durch Einführen einer hohlen Nadel (unter Ultraschall- oder CT-Sicht) durch die Haut und in den Lymphknoten gewonnen werden (Nadelbiopsie). Wenn sich ein vergrößerter Lymphknoten tief im Inneren von Bauch oder Brustbereich befindet, ist eventuell eine Operation notwendig, um Gewebe zu erhalten.
Stadieneinteilung des Hodgkin-Lymphoms
Bildgebende Verfahren
Manchmal Knochenmarkbiopsie
Bevor eine Behandlung beginnen kann, muss der Arzt prüfen, wie weit sich das Lymphom im Körper verbreitet hat – das Stadium der Krankheit. Die Wahl der Behandlung und die erwarteten Behandlungsergebnisse (Prognose) hängen von einer Vielzahl von Faktoren, einschließlich des Krankheitsstadiums, ab. Bei einer anfänglichen Untersuchung wird vielleicht nur ein einzelner vergrößerter Lymphknoten gefunden, aber wenn Verfahren eingesetzt werden, um herauszufinden, ob und wo sich das Lymphom ausgebreitet hat (Stadieneinteilung), ergeben diese vielleicht, dass die Krankheit sich deutlich weiter verbreitet hat.
Die Krankheit wird anhand des Ausmaßes der Ausbreitung in vier Stadien eingeteilt (I, II, III, IV). Je höher die Zahl, desto mehr hat sich das Lymphom ausgebreitet. Zu den Stadien mit begrenztem Befall zählen die Stadien I und II; zu den Stadien mit ausgedehntem Befall die Stadien III und IV. Wenn in den Stadien I und II das Hodgkin-Lymphom in einem Organ außerhalb des Lymphsystems vorliegt, wird es als Stadium IE oder IIE eingestuft. Der Begriff „Bulky Disease“ (große Tumormasse) wird verwendet, wenn der Tumor mehr als 10 cm im Durchmesser hat.
Die vier Krankheitsstadien sind wiederum danach unterteilt, ob jeweils eines oder mehrere der folgenden Symptome fehlen (Gruppe A) oder vorhanden sind (Gruppe B):
Unerklärliches Fieber (mehr als 37,5 °C während drei aufeinanderfolgender Tage)
Nachtschweiß
Unerklärlicher Gewichtsverlust von mehr als 10 Prozent des Körpergewichtes in den vorangegangenen 6 Monaten
Beispielsweise wird ein Hodgkin-Lymphom im zweiten Stadium bei einem Patienten mit Nachtschweiß als „Stadium IIB“ bezeichnet.
Mit verschiedenen Verfahren werden die Stadien des Hodgkin-Lymphoms festgestellt und beurteilt. Grundlegende Bluttests, einschließlich Untersuchungen der Leber- und Nierenfunktion, Tests auf das humane Immundefizienzvirus (HIV) und auf eine Hepatitis-B- und Hepatitis-C-Infektion und Aufnahmen von Brustkorb, Bauch und Becken mithilfe der Computertomographie (CT) in Kombination mit der Positronen-Emissions-Tomographie (PET) sind Standard.
Die kombinierte PET-CT ist die empfindlichste Methode, um das Stadium des Hodgkin-Lymphoms zu bestimmen und um zu beurteilen, wie gut der Patient auf die Behandlung anspricht. Da die PET lebendes Gewebe erkennt, kann dieses bildgebende Verfahren eingesetzt werden, um nach einer Behandlung Narbengewebe von einem aktiven Hodgkin-Lymphom zu unterscheiden (auch wenn eine PET nicht immer korrekt ist, weil Entzündungen ebenfalls von einer PET erkannt werden können).
Wenn keine kombinierte PET-CT-Aufnahme zur Verfügung steht, werden stattdessen eine Kontrast-CT von Hals, Brustkorb, Bauchraum und Becken und eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt. Andere Tests wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns oder des Rückenmarks werden durchgeführt, wenn Symptome vorhanden sind, die das Nervensystem betreffen.
Die meisten Patienten mit dem Hodgkin-Lymphom benötigen keine Operation, um zu bestimmen, ob sich die Krankheit auf den Bauch ausgebreitet hat, weil die PET-Aufnahme so genau ist und weil alle Patienten Chemotherapie bekommen, die das Lymphom unabhängig davon behandelt, wo es sich befindet.
Behandlung des Hodgkin-Lymphoms
Chemotherapie
Strahlentherapie
Operation
Manchmal Stammzelltransplantation
Mit Chemotherapie, mit oder ohne Strahlentherapie, können die meisten Patienten mit dem Hodgkin-Lymphom geheilt werden.
Strategien vor der Behandlung
Vor der Behandlung und zu gegebenen Zeitpunkten sollte es Männern angeboten werden, Sperma einfrieren zu lassen. Mit Frauen sollten die Möglichkeiten zum Erhalt der Fruchtbarkeit (Fertilität) zusammen mit einem Onkologen und einem Fertilitätsspezialisten besprochen werden.
Chemotherapie mit oder ohne Strahlentherapie
Chemotherapie wird für alle Stadien der Krankheit eingesetzt. Im Allgemeinen wird mehr als ein Chemotherapeutikum verwendet. Es können mehrere Kombinationen verwendet werden, die auch Immuntherapeutika umfassen können. Immuntherapien, die aus Antikörpern bestehen, die die Krebszellen angreifen Eine Involved-Field-Bestrahlung (eine Strahlenbehandlung, bei der nur die betroffenen Körperteile bestrahlt werden und bei der eine Bestrahlung der nicht betroffenen Körperteile vermieden wird) kann nach der Chemotherapie noch hinzukommen. Die Strahlenbehandlung wird im Allgemeinen im Laufe von 3 bis 4 Wochen ambulant vorgenommen.
Ungefähr 85 Prozent der Patienten mit Stadium I oder II der Krankheit werden entweder nur mit Chemotherapie oder mit einer Chemotherapie plus Involved-Field-Bestrahlung geheilt. Die Heilungsquote bei Patienten mit Stadium III liegt bei 70–80 Prozent. Die Heilungsquote liegt auch bei Patienten mit Stadium IV der Krankheit noch bei über 60 Prozent.
Zwar verbessert eine Chemotherapie die Heilungschancen erheblich, aber die Nebenwirkungen können schwer sein. Diese Medikamente können zu Folgendem führen:
Vorübergehende oder dauerhafte Unfruchtbarkeit
Erhöhtes Infektionsrisiko
Potenzielle Schädigung anderer Organe wie Herz oder Lunge
Umkehrbarer Haarausfall
Strategien nach der Behandlung
Nach der Strahlenbehandlung besteht ein erhöhtes Krebsrisiko, wie Lungen-, Brust- oder Magenkrebs, der 10 oder mehr Jahre nach der Behandlung der Organe auftritt, die bestrahlt wurden. Unabhängig von der verwendeten Behandlung können sich das Non-Hodgkin-Lymphom und Leukämie bei einigen Patienten viele Jahre nach einer erfolgreichen Behandlung des Hodgkin-Lymphoms entwickeln.
Ein Patient, der sich nach der anfänglichen Behandlung in Remission befindet (die Krankheit ist unter Kontrolle), dann aber einen Rückfall hat (Lymphomzellen erscheinen wieder), kann mit einer anderen Therapie eventuell dennoch geheilt werden. Die Heilungsrate für Patienten mit einem Rückfall beträgt mindestens 50 Prozent. Unter den Patienten, die innerhalb der ersten 12 Monate nach der anfänglichen Behandlung einen Rückfall haben, sind die Heilungsquoten etwas geringer, wogegen sie bei Patienten mit einem späteren Rückfall etwas höher sind.
Patienten, die nach der anfänglichen Behandlung einen Rückfall haben, werden in der Regel mit einer Zweitlinienchemotherapie mit einer anschließenden Hochdosis-Chemotherapie und einer autologen Stammzelltransplantation behandelt, bei der die Stammzellen des Patienten verwendet werden. Eine Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzellentransplantation ist im Allgemeinen ein sicheres Verfahren, mit weniger als 1 bis 2 Prozent Todesfällen im Zusammenhang mit der Behandlung. Zur Behandlung von Patienten mit einem Rückfall werden auch Immuntherapeutika verwendet.
Nach Abschluss der Behandlung werden regelmäßige ärztliche Untersuchungen und Tests vorgenommen, um über einen Zeitraum von 5 Jahren nach einer Rückkehr des Lymphoms zu suchen (Nachuntersuchungen). Die Tests umfassen typischerweise Blutuntersuchungen und CTs von Brustkorb und Becken. Nach einer Strahlenbehandlung werden ebenfalls Tests wie Mammographien oder Magnetresonanztomographien (MRT) von Brust und Schilddrüse vorgenommen, um zu sehen, ob sich neuer Krebs in diesen Organen entwickelt hat.
Weitere Informationen
Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass MSD MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
Leukemia & Lymphoma Society: Hodgkin-Lymphom: Umfassende Informationen zum Hodgkin-Lymphom, einschließlich Diagnose, Behandlung und Unterstützung