Übersicht über interstitielle Lungenerkrankungen

VonJoyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Überprüft/überarbeitet Juli 2023
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Als interstitielle Lungenerkrankungen (auch diffuse Lungenparenchymerkrankung) werden verschiedene Krankheitsbilder bezeichnet, die das Interstitium bzw. den Zellzwischenraum der Lunge betreffen. Dieser Zellzwischenraum besteht aus Wänden der Lungenbläschen (Alveolen) und dem Binde- und Stützgewebe rund um die Blutgefäße und kleinen Atemwege. Interstitielle Lungenerkrankungen führen zu einer Häufung von Entzündungszellen im Lungengewebe, verursachen Kurzatmigkeit und Husten und weisen in bildgebenden Untersuchungen ein ähnliches Erscheinungsbild auf, auch wenn sie sonst keine Gemeinsamkeiten haben. Einige dieser Krankheiten sind sehr ungewöhnlich.

Im Frühstadium dieser Erkrankungen sammeln sich weiße Blutkörperchen, Makrophagen und eiweißreiche Flüssigkeit im Zwischengewebe (Interstitium) an und rufen Entzündungen hervor. Bei anhaltenden Entzündungen entstehen Vernarbungen (Fibrose), die gesundes Lungengewebe ersetzen. Mit zunehmender Zerstörung der Alveolen bleiben dickwandige Zysten zurück (es kommt zu einer sogenannten Wabenlunge). Die Erkrankung aufgrund dieser Veränderungen wird Lungenfibrose genannt.

Obwohl verschiedene interstitielle Lungenerkrankungen unterschieden werden können und verschiedene Ursachen haben, teilen sie dennoch manche ähnlichen Merkmale. Alle beeinträchtigen die Übertragung von Sauerstoff ins Blut und lassen das Lungengewebe versteifen und schrumpfen, wodurch die Atmung erschwert und Husten ausgelöst wird. Allerdings stellt der Abtransport des Kohlendioxids aus dem Blut dabei in der Regel kein Problem dar.

Tabelle
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Diagnose von interstitiellen Lungenerkrankungen

  • Computertomografie des Brustkorbs

  • Lungenfunktionsprüfung

  • Arterielle Blutgasanalyse

Da interstitielle Lungenerkrankungen ähnliche Symptome hervorrufen wie viel häufiger auftretende Krankheiten (z. B. Lungenentzündungen oder chronisch obstruktive Lungenerkrankung [COPD]), fällt der Verdacht womöglich zunächst nicht auf sie. Wird tatsächlich eine interstitielle Lungenerkrankung vermutet, so werden diagnostische Untersuchungen vorgenommen. Die Tests können je nach Krankheitsverdacht unterschiedlich ausfallen, sind aber meistens recht ähnlich.

Bei den meisten Patienten wird eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, eine Computertomografie (CT) des Brustkorbs, ein Lungenfunktionsprüfung und manchmal auch eine arterielle Blutgasanalyse durchgeführt. CT ist eine empfindlichere Methode als Röntgenaufnahmen und erhöht die Wahrscheinlichkeit einer spezifischeren Diagnose. CT wird mit Verfahren für eine optimierte Auflösung durchgeführt (hochauflösende CT). Lungenfunktionsprüfungen bringen oft ein auffällig vermindertes Luftvolumen der Lunge zutage. Bei der Blutgasanalyse wird der Sauerstoff- und Kohlendioxidgehalt im arteriellen Blut gemessen und der pH-Wert des Blutes bestimmt.

Zwecks Bestätigung der Diagnose wird manchmal über das Verfahren der fiberoptischen Bronchoskopie eine kleine Probe des Lungengewebes zur mikroskopischen Untersuchung (Lungenbiopsie) entnommen. Eine nach dieser Methode durchgeführte Lungenbiopsie wird transbronchiale Lungenbiopsie genannt. Vielfach wird jedoch eine größere Gewebeprobe benötigt, die durch einen chirurgischen Eingriff entnommen werden muss, gelegentlich mithilfe eines Thorakoskops (dieses Verfahren nennt sich Video-assistierte thorakoskopische Lungenbiopsie).

Es können Bluttests durchgeführt werden. Sie tragen zwar meist nichts zur Diagnose bei, werden aber im Rahmen der Suche nach sonstigen ähnlichen Erkrankungen durchgeführt.