Die pulmonale Langerhanszell-Histiozytose ist eine Erkrankung, bei der sich Zellen wie Histiozyten und Eosinophile (Arten weißer Blutkörperchen) in der Lunge vermehren, wobei sich oft Narbengewebe bildet.
Wenn Symptome auftreten, können sich diese als Husten und Atembeschwerden äußern.
Zur Diagnose ist eine Computertomografie und gelegentlich die Analyse einer Gewebeprobe aus der Lunge (Biopsie) erforderlich.
Wirksame Behandlungen sind nicht bekannt, das Rauchen aufzugeben kann aber helfen.
(Siehe auch Übersicht über die idiopathischen interstitiellen Lungenentzündungen.)
Die Langerhanszell-Histiozytose kann neben der Lunge auch andere Organe (wie z. B. die Hypophyse, Knochen oder Lymphknoten) angreifen. Die Ursache ist unbekannt, die Krankheit selbst selten. Sie kommt fast ausschließlich bei Personen mit weißer Hautfarbe zwischen 20 und 40 Jahren vor, die rauchen.
Die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose beginnt damit, dass Histiozyten (Zellen, deren Aufgabe es ist, Fremdkörper zu beseitigen) und in geringerem Ausmaß auch Eosinophile (Zellen, die normalerweise an allergischen Reaktionen beteiligt sind) in die Lunge eindringen.
Symptome einer pulmonalen Langerhanszell-Histiozytose
Rund 15 Prozent der Betroffenen haben keine Symptome, sodass die Erkrankung nur erkannt wird, wenn aus einem anderen Grund eine bildgebende Untersuchung des Brustkorbs vorgenommen wird. Bei den übrigen Patienten kommt es zu Husten, Kurzatmigkeit, Fieber, Schmerzen im Brustkorb, die durch tiefes Atmen schlechter werden, Müdigkeit und Gewichtsverlust. Ein Pneumothorax (ein Lungenkollaps) ist eine häufige Komplikation aufgrund eines Lungenzystenrisses und kann die Ursache für die ersten Symptome sein. Vernarbungen machen die Lunge steif und beeinträchtigen ihre Fähigkeit zum Sauerstoffaustausch mit dem Blut. Einige Patienten husten Blut hoch (Hämoptyse).
Andere weisen Schmerzen in bestimmten Knochenteilen oder pathologische Frakturen auf (Knochenbrüche nach geringfügigen Unfällen, weil der Knochen erkrankungsbedingt geschwächt ist). Bei manchen Personen entwickelt sich ein Arginin-Vasopressin-Mangel (früher als „Diabetes insipidus centralis“ bezeichnet), wenn die Histiozyten auch die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) betreffen. Bei diesem Symptom kommt es zu einer vermehrten Urinausscheidung. Menschen mit Arginin-Vasopressin-Mangel haben wahrscheinlich eine schlechtere Prognose als Personen ohne diesen Mangel.
Diagnose einer pulmonalen Langerhanszell-Histiozytose
Computertomografie des Brustkorbs
Auf den Röntgenaufnahmen zeigen sich Knötchen, kleine dickwandige Lungenzysten und andere Veränderungen, die für die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose typisch sind. Bei einer Computertomografie (CT) können sich diese Veränderungen mit ausreichenden Details für eine gesicherte Diagnose zeigen. Bei der Lungenfunktionsprüfung liegt das Luftvolumen der Lunge unter dem Normalwert.
Wenn aufgrund des CTs keine Diagnose gestellt werden kann, ist eine Lungenbiopsie erforderlich.
Bei Röntgenaufnahmen von Knochen lassen sich auch hier Schäden an den Knochen erkennen.
Behandlung einer pulmonalen Langerhanszell-Histiozytose
Raucherentwöhnung
Kortikosteroide oder Immunsuppressiva
Die Hälfte der Betroffenen lebt noch 10 Jahre nach der Diagnose. Der Tod ist in der Regel auf eine respiratorische Insuffizienz oder ein Cor pulmonale (Versagen der rechten Herzseite) zurückzuführen.
Patienten mit pulmonaler Langerhans-Zell-Histiozytose sollten aufhören zu rauchen. Durch Rauchverzicht tritt in etwa einem Drittel der Fälle Besserung ein.
Die Langerhans-Zell-Histiozytose kann mit Kortikosteroiden und/oder Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid behandelt werden, auch wenn keine Therapie einen klaren Nutzen aufweist.