Die Alveolarproteinose ist eine seltene Krankheit, bei der eine eiweiß- und fettreiche Flüssigkeit die Lungenbläschen (Alveolen) verstopft.
Von einer Alveolarproteinose sind meist Menschen zwischen 20 und 50 Jahren betroffen, die vorher nie eine Lungenerkrankung hatten.
Die Betroffenen haben Atembeschwerden und Husten.
Die Diagnose erfolgt durch eine Computertomografie und die Untersuchung von Lungenflüssigkeit, die mithilfe eines Bronchoskops entnommen wurde.
Bei schweren Symptomen werden beide Lungenflügel nacheinander ausgespült.
Die Ursache für eine Alveolarproteinose ist fast immer unbekannt, Studien bringen sie jedoch mit der Bildung eines Antikörpers in Verbindung, der gegen ein Protein gerichtet ist, das an der Produktion oder dem Abbau von Surfactant (einer normalerweise in der Lunge gebildeten Substanz) beteiligt zu sein scheint. Manchmal entsteht eine Alveolarproteinose im Zusammenhang mit einer Belastung durch Schadstoffe wie anorganische Stäube, einer Infektion mit Pneumocystis jirovecii, gewissen Krebsarten und Immunsuppressiva. In seltenen Fällen kommt sie bei Neugeborenen vor.
Das Eiweiß in der Lunge verstopft die Alveolen und die kleinen Atemwege (Bronchiolen). In seltenen Fällen vernarbt das Lungengewebe. Die Krankheit kann fortschreiten, stabil bleiben oder spontan heilen.
Symptome einer Alveolarproteinose
Verstopfte Alveolen stören den Sauerstoffaustausch zwischen Lunge und Blut erheblich. Folglich leiden die meisten Patienten mit Alveolarproteinose bei Anstrengungen unter Kurzatmigkeit. Manche haben selbst im Ruhezustand ernste Atembeschwerden. Oft sind Patienten aufgrund der ungenügenden Lungenfunktion stark behindert. Die meisten Betroffenen haben auch Husten, der oftmals nicht von Auswurf begleitet ist, doch gelegentlich werden auch klumpige, gallertartige Substanzen ausgehustet.
Weitere Symptome sind möglicherweise Müdigkeit, Gewichtsverlust und niedriges Fieber. Lungeninfektionen können auftreten, und eine Infektion kann die Kurzatmigkeit rasch verschlimmern und Fieber verursachen.
Diagnose einer Alveolarproteinose
Computertomografie des Brustkorbs
Bronchoalveoläre Lavage
Um zu bestimmen, wie gut die Lunge funktioniert, werden vom Arzt mehrere Untersuchungen durchgeführt, darunter eine Röntgenaufnahme und Computertomografie (CT) des Brustkorbs und andere Tests. Anhand einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann eine Verstopfung der Alveolen nachgewiesen werden. Die Computertomografie (CT) bildet diese Verstopfungen und noch weitere Veränderungen ab, die auf eine pulmonal-alveoläre Proteinose schließen lassen.
Lungenfunktionsprüfungen zeigen ein auffällig vermindertes Luftvolumen der Lunge. Tests weisen einen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut nach, der zuerst nur bei körperlicher Aktivität, später aber auch in Ruhephasen auftritt. Die Ausscheidung von Kohlendioxid aus der Lunge kann ebenfalls beeinträchtigt sein.
Die Ergebnisse der Bluttests können auf Abweichungen hinweisen, die bei der pulmonalen alveolären Proteinose wie auch bei anderen Erkrankungen auftreten. Häufig sind beispielsweise die Werte bestimmter Substanzen (z. B. Lactatdehydrogenase, rote Blutkörperchen, Surfactant-Proteine und Gammaglobulin) erhöht. Tests auf Antikörper gegen den Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor (GM-CSF) können ebenfalls durchgeführt werden, um die Diagnose einer Autoimmunform der pulmonalen Alveolarproteinose zu unterstützen.
Für eine definitive Diagnose der pulmonalen alveolären Proteinose wird eine Probe der Flüssigkeit aus den Alveolen entnommen und untersucht. Zur Probenentnahme wird ein Bronchoskop verwendet, um Teile der Lunge mit einer Kochsalzlösung zu spülen und das herausgespülte Material einzusammeln (bronchoalveoläre Lavage). Dieses Material ist oft undurchsichtig oder milchig, da die Flüssigkeit mit Proteinen und Fetten angereichert ist. Manchmal wird während der Bronchoskopie auch eine Gewebeprobe aus der Lunge zur mikroskopischen Untersuchung entnommen (Lungenbiopsie). Gelegentlich ist eine größere Gewebeprobe nötig, die operativ entnommen werden muss.
Behandlung einer Alveolarproteinose
Lungenspülung
Patienten, die keine oder nur wenige Symptome haben, brauchen keine Behandlung.
Bei stark beeinträchtigten Patienten kann die protein- und fetthaltige Flüssigkeit aus den Alveolen entweder während einer Bronchoskopie oder über einen speziellen Schlauch, der durch den Mund oder die Luftröhre (Trachea) in die Lunge eingeführt wird, mit Salzlösung herausgespült werden. Dieses Verfahren wird als bronchoalveoläre Lavage bezeichnet. Manchmal muss nur ein kleiner Teil der Lunge gespült werden, aber bei schweren Symptomen und sehr niedriger Sauerstoffsättigung im Blut bekommt der Patient eine Vollnarkose, damit ein ganzer Lungenflügel gespült werden kann. Drei bis fünf Tage später wird der zweite Lungenflügel gespült, ebenfalls unter Vollnarkose. Bei einigen Patienten genügt eine Spülung, andere müssen sich jahrelang alle 6 bis 12 Monate einer Spülung unterziehen.
Der rekombinante Granulozyten-Monozyten-Kolonie-stimulierende Faktor, eine Substanz, die die Bildung weißer Blutkörperchen stimuliert, kann als Inhalation oder subkutane Injektion verabreicht werden.
Kortikosteroide wie Prednison sind häufig nicht wirksam und können das Risiko für Infektionen sogar noch erhöhen. Bakterielle Infektionen werden mit Antibiotika behandelt, die in der Regel oral eingenommen werden.
Manche Patienten mit Alveolarproteinose leiden für unbegrenzte Zeit unter Kurzatmigkeit, aber solange regelmäßig Lungenspülungen vorgenommen werden, nimmt die Erkrankung nur selten einen tödlichen Verlauf.