Pulmorenale Syndrome werden fast immer durch eine Autoimmunerkrankung Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr verursacht.
Diagnostische Tests umfassen Urinuntersuchungen, Bluttests auf bestimmte Eiweiße (Antikörper), die darauf hindeuten, dass der Körper auf sein eigenes Gewebe reagiert, und manchmal die Untersuchung von Lungen- oder Nierengewebe.
Die Behandlung erfolgt mit Kortikosteroiden und häufig Cyclophosphamid (einem Chemotherapeutikum) oder Rituximab sowie anderen Medikamenten, die das körpereigene Immunsystem unterdrücken.
Eine wichtige Funktion des Immunsystems Übersicht über das Immunsystem Die Aufgabe des Immunsystems ist es, den Körper gegen fremde oder gefährliche Eindringlinge zu verteidigen. Zu diesen Eindringlingen zählen: Mikroorganismen (häufig Keime genannt, wie Bakterien... Erfahren Sie mehr ist die Abwehr von Infektionen. Um diese Aufgabe zu erfüllen, erkennt das Immunsystem Mikroorganismen als körperfremd und bildet Eiweiße (Antikörper Antikörper Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr ), die sich mit den Mikroorganismen verbinden, sodass diese aus dem Körper entfernt werden können. Bei einer Autoimmunerkrankung Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr reagiert der Körper irrtümlicherweise auf das körpereigene Gewebe und sieht dieses als fremd an. Bei Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, greift das Immunsystem das Lungengewebe an und schädigt es. Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, wirken sich häufig auch auf andere Organe, insbesondere die Nieren, aus.
Beim pulmorenalen Syndrom handelt es sich um ein Syndrom, nicht um eine bestimmte Erkrankung. Ein Syndrom bezeichnet eine Gruppe von Symptomen und anderen Abweichungen, die zusammen auftreten, jedoch von mehreren verschiedenen Erkrankungen oder sogar von anderen Syndromen verursacht werden können. Das pulmorenale Syndrom geht mit einer Lungenerkrankung einher, die diffuse alveoläre Hämorrhagie Diffuse alveoläre Hämorrhagie Die diffuse alveoläre Hämorrhagie ist ein Syndrom wiederkehrender oder dauerhafter Blutungen in die Lunge. Ursache ist meist eine Autoimmunerkrankung. Häufige Symptome sind Schwierigkeiten beim... Erfahren Sie mehr genannt wird, wobei es sich um eine weitgehende Schädigung der kleinen Blutgefäße handelt, die die Lunge versorgen, was zu Blutansammlungen in den winzigen Lungenbläschen (Alveolen) führt. Die Betroffenen haben außerdem eine Art Nierenproblem, die sogenannte Glomerulonephritis Glomerulonephritis Die Glomerulonephritis ist eine Erkrankung der Glomeruli (Kapillarknäuel in den Nieren, über deren kleine Poren das Blut gefiltert wird). Sie ist durch Gewebeschwellung (Ödem), Bluthochdruck... Erfahren Sie mehr , eine Erkrankung der Glomeruli (Kapillarknäuel in den Nieren, über deren kleine Poren das Blut gefiltert wird). Die Glomerulonephritis ist durch Gewebeschwellung (Ödem), Bluthochdruck und rote Blutkörperchen im Urin gekennzeichnet.
Ursachen des pulmorenalen Syndroms
Das pulmorenale Syndrom kann durch verschiedene Erkrankungen hervorgerufen werden.
Die häufigste Ursache des pulmorenalen Syndroms sind Autoimmunerkrankungen, wie:
Zu den selteneren Autoimmunerkrankungen gehören:
Erkrankungen, die zu einer Entzündung der Blutgefäße führen (Vaskulitis Übersicht über Vaskulitis Bei dieser Erkrankung sind die Blutgefäße entzündet (Vaskulitis). Auslöser können bestimmte Infektionen oder Medikamente sein. Gelegentlich ist die Ursache unbekannt. Es können allgemeine Symptome... Erfahren Sie mehr )
Symptome des pulmorenalen Syndroms
Hierzu zählen folgende Symptome:
Blut im Urin
Schwellungen des Körpers (Ödem)
Husten (normalerweise Bluthusten)
Atembeschwerden
Fieber
Gelegentlich sind die Symptome so schwer, dass die Lunge versagt (Respiratorische Insuffizienz Respiratorische Insuffizienz Bei respiratorischer Insuffizienz ist die Sauerstoffsättigung des Blutes gefährlich niedrig und der Kohlendioxidgehalt im Blut bedrohlich hoch. Mögliche Ursachen für respiratorische Insuffizienz... Erfahren Sie mehr ) und das Atmen sehr schwer fällt und es zu einer bläulichen Verfärbung der Haut kommt (Zyanose Zyanose Zyanose ist eine bläuliche Verfärbung der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel im Blut. Eine Zyanose tritt auf, wenn sauerstoffarmes Blut, das eher bläulich als rot aussieht, durch die Haut fließt... Erfahren Sie mehr ). Wenn die Lunge versagt, wird das Körpergewebe nicht mit ausreichend Sauerstoff versorgt und der Betroffene kann sterben.
Sind die Nieren beteiligt, enthält der Urin Blut. Bei kleineren Mengen ist das Blut allerdings möglicherweise nicht sichtbar. In solchen Fällen steigt auch der Blutdruck. Die Lungen- und Nierensymptome treten möglicherweise nicht zeitgleich auf.
Bisweilen kommt es zu plötzlichen Schüben der Erkrankung.
Diagnose des pulmorenalen Syndroms
Blut- und Urintests
Bildgebende Untersuchungen des Brustkorbs
Einführen eines flexiblen Beobachtungsschlauchs in die Lunge (Bronchoskopie) und Auswaschen der Lunge mit Flüssigkeit (bronchoalveoläre Lavage)
Manchmal ein kleiner Eingriff, um eine kleine Lungen- oder Nierengewebeprobe zur Untersuchung zu entnehmen (Biopsie)
Ein pulmorenales Syndrom wird diagnostiziert, wenn sowohl eine diffuse alveoläre Hämorrhagie Diffuse alveoläre Hämorrhagie Die diffuse alveoläre Hämorrhagie ist ein Syndrom wiederkehrender oder dauerhafter Blutungen in die Lunge. Ursache ist meist eine Autoimmunerkrankung. Häufige Symptome sind Schwierigkeiten beim... Erfahren Sie mehr als auch eine Nierenschädigung (Glomerulonephritis Glomerulonephritis Die Glomerulonephritis ist eine Erkrankung der Glomeruli (Kapillarknäuel in den Nieren, über deren kleine Poren das Blut gefiltert wird). Sie ist durch Gewebeschwellung (Ödem), Bluthochdruck... Erfahren Sie mehr ) vorliegt.
Die Diagnose der diffusen alveolären Hämorrhagie kann häufig anhand der Symptome und Befunde der bildgebenden Untersuchungen des Brustkorbs gestellt werden. Auf den Aufnahmen des Brustkorbs mit bildgebenden Verfahren sind typischerweise auffällige weiße Flecken auf der Lunge zu sehen, die von Blutungen hervorgerufen werden. Wenn die Diagnose aufgrund der Symptome und Befunde aus den Aufnahmen mit bildgebenden Verfahren nicht eindeutig ist (wenn zum Beispiel kein Blut gehustet wurde), muss möglicherweise ein flexibler Beobachtungsschlauch in die Lunge eingeführt (Bronchoskopie Bronchoskopie Bei der Bronchoskopie können der Kehlkopf (Larynx) und die Atemwege über einen Betrachtungsschlauch (ein Bronchoskop) direkt betrachtet und untersucht werden. Ein Bronchoskop hat an der Spitze... Erfahren Sie mehr ) und die Lunge mit Flüssigkeit ausgewaschen werden (bronchoalveoläre Lavage Mit einer Bronchoskopie durchgeführte Verfahren Bei der Bronchoskopie können der Kehlkopf (Larynx) und die Atemwege über einen Betrachtungsschlauch (ein Bronchoskop) direkt betrachtet und untersucht werden. Ein Bronchoskop hat an der Spitze... Erfahren Sie mehr ), um nach Blut zu suchen.
Die Anzahl roter Blutkörperchen wird bestimmt, um die Betroffenen auf Anämie zu untersuchen.
Die Diagnose der Glomerulonephritis erfolgt anhand der Symptome, einer Urinuntersuchung und Bluttests zur Nierenfunktion.
Sobald ein pulmorenales Syndrom diagnostiziert wurde, wird nach der Ursache gesucht. Dazu werden Bluttests auf Antikörper gegen das körpereigene Gewebe (als Autoantikörper bezeichnet) angeordnet. Wird dadurch die Ursache nicht bestimmt, kann eine kleine Lungen- oder Nierengewebeprobe zur Untersuchung entnommen werden (Biopsie).
Behandlung des pulmorenalen Syndroms
Kortikosteroide (wie Prednison)
Manchmal Cyclophosphamid (ein Medikament für die Chemotherapie)
Maßnahmen zur Entfernung unerwünschter Antikörper aus dem Blut (Plasmaaustausch)
Bei den meisten Betroffenen wird das pulmorenale Syndrom von einer Autoimmunerkrankung verursacht. Die Behandlung erfordert daher typischerweise hohe Dosen von Kortikosteroiden (wie Prednison), um das Immunsystem zu unterdrücken. Bei sehr schweren Erkrankungen wird häufig Cyclophosphamid verabreicht, um das Immunsystem noch weiter zu unterdrücken. Anstelle von Cyclophosphamid kann Rituximab verwendet werden.
Ein Plasmaaustausch Plasmaaustausch (Plasmapherese) Bei der Apherese wird dem Spender Blut entnommen und ihm wieder verabreicht, nachdem bestimmte Stoffe aus dem Blut entfernt wurden. Die Apherese kann verwendet werden, um gesunde Blutbestandteile... Erfahren Sie mehr – ein Verfahren, bei dem unerwünschte Antikörper aus dem Blut entfernt werden – kann hilfreich sein.
Häufig ist eine unterstützende Versorgung notwendig, bis sich der Zustand des Erkrankten bessert. Beispielsweise kann Sauerstoff gegeben werden oder der Betroffene kann zeitweilig künstlich beatmet Künstliche Beatmung Künstliche Beatmung erfolgt über ein Beatmungsgerät, das den Luftstrom in die Lunge und aus ihr heraus unterstützt. Manche Patienten mit respiratorischer Insuffizienz benötigen ein solches Beatmungsgerät... Erfahren Sie mehr werden. Bluttransfusionen Überblick über die Bluttransfusion Bei einer Bluttransfusion werden Blut oder Blutbestandteile von einer gesunden Person (einem Spender) auf eine kranke Person (einen Empfänger) übertragen. Bluttransfusionen dienen dazu, die... Erfahren Sie mehr können ebenfalls nötig sein. Wenn die Nieren versagen, kann eine Dialyse Dialyse Die Dialyse ist ein künstlicher Prozess, um den Körper von Stoffwechselabbauprodukten und überschüssigen Flüssigkeiten zu befreien, wenn die Nieren nicht mehr richtig funktionieren. Eine Reihe... Erfahren Sie mehr oder eine Nierentransplantation Nierentransplantation Unter einer Nierentransplantation versteht man die Entnahme einer gesunden Niere eines lebenden oder vor Kurzem verstorbenen Spenders und die Einpflanzung dieser in den Körper eines Patienten... Erfahren Sie mehr erforderlich sein.