(Siehe auch Überblick über Störungen der Plasmazellen Überblick über Störungen der Plasmazellen Störungen der Plasmazellen sind selten. Sie entstehen, wenn sich eine einzelne Plasmazelle übermäßig vermehrt. Die daraus entstehende Gruppe genetisch identischer Zellen (als Klon bezeichnet)... Erfahren Sie mehr .)
Die Plasmazellen entwickeln sich aus den B-Zellen (B-Lymphozyten B-Zellen Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr ), einem Typ weißer Blutkörperchen, der normalerweise Antikörper Antikörper Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr (Immunglobuline) bildet. Das sind Eiweiße (Proteine), die Infektionen abwehren.
Wenn sich eine einzige Plasmazelle B-Zellen Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr übermäßig vermehrt, bildet die daraus entstehende Gruppe genetisch identischer Zellen (sogenannte Klone) eine große Menge einer einzelnen Art von Antikörpern Antikörper Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr . Da dieser Antikörper von einem einzigen Klon gebildet wird, bezeichnet man ihn als „monoklonalen Antikörper“ oder auch als M-Protein. Bei Menschen mit einer großen Menge an M-Proteinen ist oftmals die Konzentration anderer Antikörper verringert. In einigen Fällen ist der gebildete Antikörper unvollständig und besteht nur aus leichten oder schweren Ketten (funktionale Antikörper bestehen normalerweise aus zwei Paaren mit zwei verschiedenen Ketten, einer leichten und einer schweren).
Es gibt 5 Klassen von Antikörpern: IgM, IgG, IgA, IgE und IgD. Jede Klasse hat ihre eigene Art der schweren Ketten.
Die Hauptformen der Schwerkettenkrankheit werden nach der Art der entstehenden schweren Kette eingeteilt:
Alpha (von IgA)
Gamma (von IgG)
Mu (von IgM)
Alpha-Schwerkettenkrankheit
Die Alpha-Schwerkettenkrankheit (IgA-Schwerkettenkrankheit) betrifft hauptsächlich jüngere Erwachsene aus dem Nahen Osten oder dem Mittelmeerraum. Wenn krebsartige Plasmazellen in die Darmwand eindringen, verhindern sie oft die Aufnahme von Nährstoffen (Malabsorptionssyndrom Übersicht über Malabsorption Das Malabsorptionssyndrom bezieht sich auf eine Reihe von Erkrankungen, bei denen die Nährstoffe aus der Nahrung im Dünndarm nicht richtig aufgenommen werden. Bestimmte Erkrankungen, Infektionen... Erfahren Sie mehr ). Das führt zu schwerem Durchfall und Gewichtsverlust. Eine selten vorkommende Form betrifft die Atemwege.
Bei Verdacht auf eine Alpha-Schwerkettenkrankheit werden Bluttests durchgeführt. Zu diesen Tests können eine Serumproteinelektrophorese (SPEP), die Messung von Immunglobulinen und eine Immunelektrophorese gehören. SPEP ist ein Test, der bestimmte Proteine im Plasma Plasma Die Hauptbestandteile des Blutes sind: Plasma Rote Blutkörperchen Weiße Blutkörperchen Blutplättchen Erfahren Sie mehr misst, um bei der Identifikation einiger Krankheiten zu helfen. Immunelektrophorese ist eine spezialisiertere Version dieses Tests. Dabei werden die Proteine voneinander getrennt und basierend auf den von ihnen erzeugten nachweisbaren immunologischen Reaktionen identifiziert.
Urintests können ebenfalls notwendig sein. Manchmal wird Gewebe aus dem Darm entnommen und untersucht (Biopsie).
Die Alpha-Schwerkettenkrankheit schreitet rasch voran, und ein Teil der Betroffenen stirbt innerhalb von 1 bis 2 Jahren. Bei anderen Patienten kann die Behandlung mit Cyclophosphamid, Prednison (einem Kortikosteroid) und Antibiotika ihr Fortschreiten verlangsamen oder zu einer Remission führen.
Gamma-Schwerkettenkrankheit
Die Gamma-Schwerkettenkrankheit (IgG-Schwerkettenkrankheit) betrifft hauptsächlich ältere Männer. Manche Betroffene haben keine Symptome. Bei einigen Patienten kann auch eine andere Erkrankung des Immunsystems vorliegen, z. B. rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis (RA) Rheumatoide Arthritis ist eine entzündliche Gelenkerkrankung, bei der die Gelenke, darunter meist Hand- und Fußgelenke, entzündet sind. Dadurch entstehen Schwellungen und Schmerzen, häufig gefolgt... Erfahren Sie mehr , Sjögren-Syndrom Sjögren-Syndrom Das Sjögren-Syndrom ist eine häufig auftretende Autoimmunerkrankung des Bindegewebes. Typische Symptome sind übermäßige Trockenheit der Augen, des Mundes und anderer Schleimhäute. Weiße Blutkörperchen... Erfahren Sie mehr oder systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische entzündliche Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, bei der Gelenke, Nieren, Haut, Schleimhäute und die Wände der Blutgefäße betroffen sein... Erfahren Sie mehr (Lupus).
Bei manchen führt das Eindringen von bösartigen Plasmazellen in das Knochenmark zu Symptomen immer wiederkehrender Infektionen, wie mit einer verringerten Anzahl weißer Blutkörperchen zusammenhängenden wiederkehrenden Schüben von Fieber und Schüttelfrost und mit einer starken Anämie Überblick über Anämie Anämie ist eine Erkrankung, bei der die Zahl der roten Blutkörperchen niedrig ist. Mithilfe des in ihnen enthaltenen Hämoglobins transportieren die roten Blutkörperchen den Sauerstoff von der... Erfahren Sie mehr zusammenhängender Erschöpfung und Schwäche. Bösartige Plasmazellen können die Leber und die Milz anschwellen lassen.
Für die Diagnose sind Blut- und Urintests notwendig.
Patienten mit Symptomen können eventuell auf Chemotherapeutika, Kortikosteroide und Strahlentherapie ansprechen. Die Gamma-Schwerkettenkrankheit schreitet jedoch rasch voran. Etwa die Hälfte der Betroffenen stirbt innerhalb eines Jahres.
Mu-Schwerkettenkrankheit
Die Mu-Schwerkettenkrankheit (IgM-Schwerkettenkrankheit) ist die seltenste der drei Hauptformen und betrifft vor allem Personen in der Altersgruppe ab 50 Jahren. Sie kann Leber, Milz sowie die Lymphknoten im Bauchraum anschwellen lassen. Es kann auch zu Knochenbrüchen und einer Amyloidose Amyloidose Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, bei der abnorm gefaltete Proteine sich zu sogenannten Amyloidfibrillen verketten, die sich in verschiedenen Geweben und Organen ansammeln und mitunter... Erfahren Sie mehr kommen.
Blut- und Urintests werden normalerweise durchgeführt. Für die Diagnose sind gewöhnlich Knochenmarkuntersuchungen notwendig.
Zur Behandlung werden häufig Chemotherapeutika und Kortikosteroide verwendet. Die Überlebensdauer und das Ansprechen auf die Behandlung sind von Fall zu Fall sehr unterschiedlich.