Die zentrale Schlafapnoe (CSA) ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch Veränderungen des Atemantriebs ohne Obstruktion der Atemwege charakterisiert ist. Die meisten dieser Erkrankungen verursachen asymptomatische Veränderungen im Atemmuster während des Schlafes. Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden und wird, wenn notwendig, durch Polysomnographie bestätigt. Die Therapie ist symptomatisch.
Die zentrale Schlafapnoe (CSA) ist viel seltener als die obstruktive Schlafapnoe, aber nicht selten. CSA ist bei etwa 0,9% der Menschen in der Bevölkerung vorhanden (1). CSA tritt häufiger bei älteren Menschen, Männern und bei Patienten mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen auf. CSA kann auch bei Kindern auftreten (2).
Allgemeine Literatur
1. Donovan LM, Kapur VK: Prevalence and characteristics of central compared to obstructive sleep apnea: analyses from the sleep heart health study cohort. Sleep 39(7):1353-9, 2016. doi: 10.5665/sleep.5962. PMID: 27166235; PMCID: PMC4909617.
2. McLaren AT, Bin-Hasan S, Narang I: Diagnosis, management and pathophysiology of central sleep apnea in children. Paediatr Respir Rev 30:49-57, 2019. doi:10.1016/j.prrv.2018.07.005
Pathophysiologie der zentralen Schlafapnoe
Anders als bei der obstruktiven Schlafapnoe, bei der eine Obstruktion der Atemwege den Luftstrom einschränkt, wird die zentrale Schlafapnoe (CSA) durch Veränderungen des Atemantriebs verursacht, der während des Schlafs stark vom Kohlendioxidgehalt abhängt. Es werden zwei Mechanismen unterschieden:
Hypoventilationsbedingte CSA: Verminderter Atemantrieb führt zu einer vorübergehenden Verringerung und/oder Unterbrechung der Atmung.
Hyperventilation-bezogene CSA: Ein erhöhter Ventilationsantrieb während des Schlafs führt zu Hypokapnie, die einen kompensatorischen Abfall der Ventilation verursacht, der, wenn er abnormal verlängert wird, zu rezidivierender zentraler Apnoe mit Arousals führt.
Hypoventilationsbedingte CSA tritt in der Regel bei Patienten mit einer Störung des zentralen Nervensystems oder des neuromuskulären Systems auf, die die Ventilation direkt beeinträchtigt und zu hohen CO2-Werten (Hyperkapnie) führt. In seltenen Fällen haben Patienten eine gestörte Chemorezeptorenreaktion auf Hyperkapnie (primäre alveoläre Hypoventilation).
Paradoxerweise sind die meisten CSA mit Perioden Hyper-Ventilation verbunden. Ein vorübergehender Anstieg der Beatmung aus irgendeinem Grund kann zu einer Überschreitung des Kohlendioxid-Zielwerts und damit zu Hypokapnie führen. Bei den meisten Menschen stellen Kompensationsmechanismen trotz der Hypokapnie eine normale Ventilation wieder her. Bei Patienten mit CSA reagieren die Kompensationsmechanismen nicht schnell genug, und die Hypokapnie führt zu Hypoventilations- und/oder Apnoe-Phasen, die wiederum zu Hyperkapnie führen. Die Patienten können periodisch zwischen Hyper- und Hypoventilation wechseln, wie bei der Cheyne-Stokes-Atmung, bei der die Patienten kurze Phasen der Apnoe haben, gefolgt von einer zunehmend schnelleren und tieferen Atmung, die dann langsamer und flacher wird, bis sie wieder apnoisch werden und den Zyklus wiederholen.
Eine gestörte Ventilation tritt vor allem im Schlaf auf, da im Wachzustand zusätzliche äußere Reize für die Atmung vorhanden sind.
CSA kann den Schlaf so stark beeinträchtigen, dass es zu übermäßiger Tagesschläfrigkeit kommt.
Ätiologie der zentralen Schlafapnoe
Zu den Ursachen von hypoventilationsassoziierter zentraler Schlafapnoe mit Hyperkapnie gehören Hypothyreose, neuronale Läsionen (z. B. Hirnstamminfarkte, Enzephalitis, Fehlbildungen vom Typ Chiari II) und bestimmte Medikamente (am häufigsten Opioide, einschließlich Methadon).
Das kongenitale zentrale Hypoventilationssyndrom (Undine-Fluch-Syndrom) ist eine seltene Form der idiopathischen zentralen Schlafapnoe (CSA), die sich bei Neugeborenen manifestiert und in einigen Fällen mit der Morbus Hirschsprung einhergeht. Eine Mutation des PHOX2-Gens ist für 80–90% der Fälle verantwortlich. Diese Mutation führt zu unterschiedlichen Phänotypen. Klinisch manifeste Fälle werden in einem dominanten Muster vererbt. Hypoventilation im Schlaf kann bei den Eltern festgestellt werden.
Eine extrem seltene Erkrankung, die zu CSA führen kann, ist das Syndrom der schnell einsetzenden Adipositas (deutliche Gewichtszunahme in < 1 Jahr) mit hypothalamischer Dysfunktion, Hypoventilation und autonomer Dysregulation (ROHHAD); die Ursache ist multifaktoriell. Die Patienten stellen sich in ihrem zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt vor, oft nach einer Belastung wie einer Infektion oder einer Operation.
Eine zentrale Schlafapnoe tritt in großer Höhe bei gesunden Menschen als Folge der hypobaren Hypoxie auf. Sie tritt auch bei Patienten mit Herzinsuffizienz und gelegentlich bei der Behandlung von obstruktiven Apnoen auf.
Symptome und Beschwerden der zentralen Schlafapnoe
Die zentrale Schlafapnoe kann asymptomatisch sein, d. h., sie wird von Pflegepersonal oder Bettpartnern entdeckt, die lange, ruhige Atempausen und flache Atemzüge, gefolgt von Hyperpnoe, oder unruhigen Schlaf bemerken.
Wenn Symptome auftreten, können die Patienten unter übermäßiger Tagesschläfrigkeit (manchmal als Wachmüdigkeit bezeichnet), Lethargie und morgendlichen Kopfschmerzen leiden.
Diagnose der zentralen Schlafapnoe
Klinische Untersuchung
Oft Polysomnographie
Die Diagnose der CSA basiert auf dem klinischen Befund und wird erforderlichenfalls durch Schlaftests zu Hause mit tragbaren Geräten oder in einem Schlaflabor durch Polysomnographie bestätigt. Bei offensichtlicher und reversibler Ursache (z. B. Reisen in große Höhen, Herzinsuffizienz) oder bei asymptomatischen Patienten ist ein Test jedoch möglicherweise nicht erforderlich.
Zur Diagnose von durch das Zentralnervensystem verursachten Apnoen mit Hyperkapnie kann eine Bildgebung des Gehirns oder des Hirnstamms angezeigt sein. Arterielle Blutgase und Bikarbonatspiegel im Wachzustand sind hilfreich für die Unterscheidung zwischen hyperkapnischer und hypokapnischer Pathophysiologie.
Behandlung der zentralen Schlafapnoe
Behandlung der Ursache
Unterstützende Behandlung
Die primäre Behandlung der zentralen Schlafapnoe besteht im optimalen Management zugrunde liegender Störungen und der Vermeidung von Opiaten, Alkohol und anderen Sedativa (1). Die Sekundärbehandlung symptomatischer Patienten kann ein Versuch mit zusätzlichem Sauerstoff sein, oder bei Patienten mit hyperkapnischer zentraler Schlafapnoe (CSA), die trotz anderer Behandlungen Symptome haben, kann eine nichtinvasive positive Atemwegsdruckbeatmung angezeigt sein.
Bei Patienten mit CSA und Cheyne-Stokes-Atmung kann zusätzlicher Sauerstoff apnoische und hypopnoische Episoden verringern; positive Atemwegsbehandlungen wurden eingesetzt, aber die Wirksamkeit ist nicht eindeutig.
Acetazolamid, das eine metabolische Azidose verursacht und die Atmung anregt, ist wirksam bei CSA, die durch große Höhe verursacht wird, und ist bei einigen Patienten mit Herzinsuffizienz nützlich.
Die elektrische Stimulation des Zwerchfells, in der Regel durch transvenöse Stimulation des Zwerchfellnervs, ist eine Option, z. B. für Kinder > 2 Jahre mit kongenitalem zentralen Hypoventilationssyndrom oder für Erwachsene mit symptomatischer rezidivierender CSA. Programmierbare Systeme zur Stimulation des Zwerchfellnervs oder des Zwerchfells können ein rhythmisches Atemmuster erzeugen, das das Atemvolumen, den Luftstrom und die Sauerstoffversorgung stabilisiert, die Atmung während des Schlafs steuert und möglicherweise den Krankheitsverlauf beeinflusst (2).
Literatur zur Therapie
1. Dempsey JA: Central sleep apnea: misunderstood and mistreated! F1000Res. 8:F1000 Faculty Rev-981, 2019. doi: 10.12688/f1000research.18358.1
2. Schwartz AR, Sgambati FP, James KJ, et al: Novel phrenic nerve stimulator treats Cheyne-Stokes respiration: polysomnographic insights. J Clin Sleep Med 16(5):817–820, 2020. doi: 10.5664/jcsm.8328
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Thoracic Society: What is Central Sleep Apnea in Adults?: Two page central sleep apnea summary for patients
American Academy of Sleep Medicine: Detailed patient information explaining the importance of healthy sleep and treatment options for sleep disorders