Die kryptogene organisierender Pneumonie ist eine idiopathische Erkrankung, bei der Alveolargänge und Alveolen mit Granulationsgewebe angefüllt sind und in den benachbarten Alveolen eine chronische Entzündung auftritt.
Die kryptogene organisierende Pneumonie, eine Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie betrifft Männer und Frauen gleichermaßen, in der Regel im Alter von 50 oder 60 Jahren (1). Zigarettenrauchen scheint kein Risikofaktor zu sein.
Etwa die Hälfte der Patienten erinnert sich daran, zu Beginn der Erkrankung eine Krankheit gehabt zu haben, die einer ambulant erworbenen Pneumonie ähnelte (d. h. einer nicht abheilenden grippeähnlichen Erkrankung, die durch Husten, Fieber, Unwohlsein, Müdigkeit und Gewichtsverlust gekennzeichnet ist). Zunehmender Husten und Belastungsdyspnoe führen den Patienten normalerweise zum Arzt.
Bei der Untersuchung des Brustkorbs lassen sich bei bis zu 60% der Patienten feine, trockene, inspiratorische Rasselgeräusche (Sklerosiphonie) feststellen.
Allgemeine Literatur
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
Diagnose der kryptogenen organisierenden Pneumonie
Hochauflösende CT (HRCT)
Manchmal Lungenbiopsie
Die Diagnose der kryptogenen organisierende nLungenentzündung erfordert bildgebende Untersuchungen und eine Lungenbiopsie, wenn die Diagnose nicht anderweitig eindeutig ist.
Das Röntgenthoraxbild zeigt beidseitig diffuse periphere Verschattungen der Alveolen mit normalen Lungenvolumina. Ein peripheres Verteilungsmuster ähnlich dem bei chronischer eosinophiler Pneumonie kann vorkommen. Selten sind die Verschattungen der Alveolen einseitig. Häufig treten rezidivierende und wandernde Verschattungen auf. Selten werden bei der Erstvorstellung eine unregelmäßige lineare oder noduläre interstitielle Zeichnung oder wabige Veränderungen gesehen.
Die HRCT der Lunge zeigt eine fleckige Konsolidierung von Lufträumen (bei 90% der Patienten), Milchglastrübungen, kleine noduläre Trübungen sowie Verdickung und Verbreiterung der Bronchialwände. Die fleckigen Verschattungen sind häufiger in der Lungenperipherie lokalisiert, oft in den unteren Lungenfeldern. Bei der HRCT kann eine deutlich stärkere Ausdehnung der Erkrankung gesehen werden als im Röntgenthoraxbefund vermutet.
Die Lungenfunktionsprüfung zeigt normalerweise eine Restriktion, bei manchen Patienten eine obstruktive Ventilationsstörung (Verhältnis der forcierten Einsekundenkapazität zur forcierten Vitalkapazität [FEV1/FVC] < 70%) und gelegentlich einen Normalbefund.
Die Ergebnisse der Routinelaboruntersuchungen sind unspezifisch. Bei ca. der Hälfte der Patienten tritt eine Leukozytose ohne erhöhte Eosinophilenzahlen auf. Zu Beginn ist die Erythrozytensedimentationsrate (ESR) oft beschleunigt.
Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr. Talmadge E. King, MD.
In Lungenbiopsien (chirurgisch oder bronchoskopisch) zeigt sich eine ausgedehnte Proliferation von Granulationsgewebe in den kleinen Atemwegen und Alveolargängen mit einer chronischen Entzündungsreaktion der benachbarten Alveolen. Foci von organisierender Pneumonie sind unspezifisch und sekundär zu anderen pathologischen Prozessen, einschließlich Infektionen, Vaskulitis, Lymphomen und anderen interstitiellen Lungenerkrankungen wie idiopathische Lungenfibrose, unspezifische interstitielle Pneumonie, systemische rheumatisch bedingte interstitielle Lungenerkrankung, medikamenteninduzierte pulmonale Erkrankung, Hypersensitivitätspneumonitis und chronische eosinophile Pneumonie.
Behandlung von kryptogener organisierender Pneumonie
Kortikosteroide
Bei den meisten Patienten tritt nach der Behandlung der kryptogenen organisierenden Pneumonie mit Kortikosteroiden eine klinische Besserung ein, oft innerhalb von 2 Wochen.
Kryptogen organisierende Pneumonie-Rezidive treten bei bis zu 50% der Patienten auf. Rezidive scheinen im Zusammenhang mit der Dauer der Behandlung zu stehen, diese sollte daher in der Regel für 6–12 Monate durchgeführt werden. Ein Rezidiv spricht in der Regel auf weitere Behandlungszyklen mit Kortikosteroiden an.
Eine Genesung nach der Behandlung ist üblich, wenn die kryptogene organisierende Pneumonie auf dem HRCT als parenchymale Konsolidierung, Mattigkeit oder Knötchen erscheint. Im Gegensatz dazu ist die Heilung seltener, wenn die kryptogene organisierende Pneumonie auf dem HRCT als lineare und retikuläre Trübungen erscheint.