Die chronische eosinophile Pneumonie (CEP) ist eine Krankheit mit unbekannter Ätiologie und charakterisiert durch eine pathologische, chronische Ansammlung von Eosinophilen in der Lunge.
(Siehe auch Überblick über eosinophile Lungenerkrankungen.)
Die chronische eosinophile Lungenentzündung ist nicht wirklich chronisch, sondern eher eine akute oder subakute Krankheit, die wiederholt auftritt (daher könnte ein besserer Name wiederkehrende eosinophile Pneumonie sein). Die Prävalenz und Inzidenz der chronischen eosinophilen Pneumonie sind unbekannt. Ursächlich wird eine allergische Diathese vermutet. Die meisten Patienten sind Nichtraucher.
Symptome und Beschwerden der chronischen eosinophilen Pneumonie
Patienten mit chronischer eosinophiler Lungenentzündung stellen sich oft mit einer fulminanten Erkrankung vor, die mit Husten, Fieber, zunehmender Kurzatmigkeit, Giemen und Nachtschweiß einhergeht. Das klinische Bild kann auf eine ambulant erworbene Pneumonie schließen lassen. Asthma tritt in > 50% der Fälle gleichzeitig auf oder liegt bereits vor. Bei Patienten mit wiederkehrenden Symptomen kann ein Gewichtsverlust auftreten.
Diagnose der chronischen eosinophilen Pneumonie
Röntgenthorax und hochauflösende CT (HRCT)
In der Regel Gasamtblutbild (CBC) mit Differenzialblutbild und anderen Laboruntersuchungen
Ausschluss von infektiösen Ursachen der Pneumonie
Bronchoalveoläre Lavage
Die Diagnose einer chronischen eosinophilen Pneumonie wird bei Patienten mit charakteristischen Symptomen und typischem Röntgenbild vermutet, nachdem eine infektiöse Ursache der Pneumonie ausgeschlossen wurde.
Häufig werden im Röntgenthorax beidseitige periphere oder der Pleura aufsitzende Verschattungen, am häufigsten in den mittleren und oberen Lungenfeldern, als „photographisches Negativ“ eines Lungenödems beschrieben. Diese sind nahezu pathognomonisch (obwohl bei < 25% der Patienten vorhanden). Ein ähnliches Muster kann bei der HRCT vorhanden sein, aber die Verteilung der Konsolidierung kann variieren und auch einseitige Läsionen beinhalten.
Die Diagnose erfordert außerdem ein Gasamtblutbild (CBC) mit Differenzialdiagnose, eine Erythrozytensedimentationsrate (ESR), IgE-Spiegel, manchmal Eisenuntersuchungen und den Ausschluss infektiöser Ursachen durch geeignete Kulturen. Periphere Eosinophilie, eine sehr hohe Erythrozytensedimentationsrate, Eisenmangelanämie und Thrombozytose werden häufig festgestellt. Anders als bei der akuten eosinophilen Pneumonie ist bei der chronischen eosinophilen Pneumonie häufig eine periphere Eosinophilie vorhanden.
Bronchoalveoläre Lavage wird normalerweise durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen. Eosinophile > 40% in bronchoalveolärer Lavageflüssigkeit deutet stark auf eine chronische eosinophile Pneumonie hin; serielle bronchoalveoläre Lavageuntersuchungen können helfen, den Krankheitsverlauf zu dokumentieren.
Behandlung der chronischen eosinophilen Pneumonie
Systemische Kortikosteroide
Manchmal Erhaltungstherapie mit inhalativen Kortikosteroiden, oralen Kortikosteroiden oder beides
Patienten mit chronischer eosinophiler Lungenentzündung sprechen auf Kortikosteroide IV oder oral an; mangelndes Ansprechen ist ein Hinweis auf andere Diagnosen. Die Therapie wird mit Prednison 40–60 mg 1-mal täglich begonnen. Die klinische Besserung erfolgt häufig beeindruckend und schnell, oft in den ersten 48 Stunden. Eine komplette Rückbildung von Symptomatik und radiologischen Veränderungen tritt bei den meisten Patienten innerhalb von 14 Tagen und bei fast allen innerhalb von 1 Monat auf.
Symptome und einfache Röntgenaufnahmen sind zuverlässige und wirksame Parameter zur Therapiekontrolle. Obwohl eine HRCT zur Aufdeckung pathologischer Abweichungen sensitiver ist, hat die Wiederholung einer CT keinen Vorteil.
Auch periphere Eosinophilenzahlen, Erythrozytensedimentationsrate und Gesamt-IgE können zur Verlaufskontrolle unter Therapie verwendet werden. Allerdings sind diese Laborwerte nicht bei allen Patienten verändert.
Symptomatische oder radiologische Rezidive treten in vielen Fällen entweder nach Therapieende oder seltener auch nach Reduktion der Kortikosteroiddosis auf. Rezidive können sich Monate bis Jahre nach dem ersten Krankheitsschub ereignen. Somit kann eine Kortikosteroid-Therapie für lange Zeiträume (Jahre) erforderlich sein. Inhalative Kortikosteroide (z. B. Fluticason oder Beclomethason 500–750 mcg 2-mal täglich) scheinen wirksam zu sein, insb. zur Reduktion der oralen Erhaltungsdosis.
Rezidive scheinen weder Therapieversagen noch eine schlechtere Prognose oder höhere Mortalität anzuzeigen. Die Patienten sprechen weiterhin auf Kortikosteroide an, ähnlich gut wie während der ersten Episode. Bei einigen in Rekonvaleszenz befindlichen Patienten kann eine fixierte Obstruktion auftreten. Diese Veränderung ist aber normalerweise nur von grenzwertiger klinischer Signifikanz.
Die chronische eosinophile Pneumonie führt gelegentlich zu physiologisch wichtigen restriktiven Lungenfunktionsanomalien als Folge einer irreversiblen Fibrose, aber die Anomalien sind in der Regel so gering, dass diese Erkrankung eine äußerst ungewöhnliche Morbiditäts- oder Todesursache darstellt.