Beim pulmorenalen Syndrom liegt oft gleichzeitig eine diffuse alveoläre Hämorrhagie mit Glomerulonephritis vor. Die Ursache ist fast immer eine Autoimmunerkrankung. Die Diagnose wird durch eine serologische Untersuchung und manchmal Lungen- und Nierenbiopsie gestellt. Die Behandlung umfasst in der Regel Immunsuppression mit Kortikosteroiden und Zytostatika.
Das pulmonal-renale Syndrom ist keine spezifische Entität, sondern ein Syndrom, das eine spezifische Differenzialdiagnose und eine bestimmte Testreihenfolge nahelegt.
Die pulmonale Pathologie ist eine Vaskulitis der kleine Gefäße, die Arteriolen, Venolen und häufig Alveolarkapillaren betrifft.
Die renale Pathologie] ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße, die zu einer Form der fokalen segmentalen Glomerulonephritis führt.
Ätiologie des pulmonal-renalen Syndroms
Das pulmona-renale Syndrom ist fast immer die Manifestation einer zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung. Das Goodpasture-Syndrom ist die klassische Ursache, aber das pulmonal-renale Syndrom kann auch durch systemischen Lupus erythematodes, Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis und seltener durch andere Vaskulitiden, systemische rheumatische Erkrankungen und medikamenteninduzierte Vaskulitiden (siehe Tabelle Ursachen des pulmonal-renalen Syndroms) verursacht werden.
Das pulmonal-renale Syndrom ist seltener eine Manifestation von Immunglobulin-A-vermittelten Erkrankungen, wie z. B. IgA-Nephropathie oder IgA-assoziierte Vaskulitis, und von immunkomplexvermittelten Nierenerkrankungen, wie z. B. der essenziellen gemischten Kryoglobulinämie. Selten kann eine rasch progressive Glomerulonephritis durch die Pathomechanismen Nierenversagen, Volumenüberladung und Lungenödem mit Hämoptysen alleine ein Syndrom verursachen.
Symptome und Beschwerden des pulmonal-renalen Syndroms
Symptome und Zeichen umfassen typischerweise
Husten
Dyspnoe
Fieber
Hämaturie
Hämoptyse
Periphere Ödeme
Patienten können auch andere Anzeichen von Glomerulonephritis haben. Lungen- und Nierenmanifestationen können Wochen bis Monate auseinander liegen.
Manchmal kommt es zu einem schubweisen Auftreten der Krankheit.
Tipps und Risiken
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Diagnose des pulmonal-renalen Syndroms
Serologische Tests
Manchmal Lungen- und Nierenbiopsien
Ein Pulmorenales Syndrom ist bei Patienten mit Hämoptysen zu vermuten, die keiner anderen offensichtlichen Ursache zuzuordnen sind (z. B. Pneumonie, Karzinome oder Bronchiektasie), insbesondere wenn die Hämoptysen von diffusen parenchymalen Infiltraten begleitet werden und die Befunde eine Nierenerkrankung nahelegen.
Die initiale Diagnostik umfasst eine Urinuntersuchung auf Hämaturie und Zylinder roter Blutzelle (die Glomerulonephritis vermuten lassen), Serum-Kreatininbestimmung zur Erfassung der Nierenfunktion und ein Blutbild zur Anämiediagnostik. Sofern er noch nicht vorliegt, wird ein Röntgenthorax aufgenommen.
Die definitive Diagnose erfordert eine Lungenbiopsie mit dem Befund einer Vaskulitis der kleinen Gefäße oder eine Nierenbiopsie mit Befund einer Glomerulonephritis mit oder ohne Antikörper-Ablegerung.
Lungenfunktionsprüfungen und bronchoalveoläre Lavage sind nicht diagnostisch, können jedoch verwendet werden, um eine diffuse alveoläre Hämorrhagie bei Patienten mit Glomerulonephritis und pulmonalen Infiltraten ohne Hämoptysen zu bestätigen. Lavageflüssigkeit, die nach sequentieller Entnahme hämorrhagisch bleibt, führt zu einer diffusen alveolären Blutung, insbesondere wenn der Hämatokrit fällt.
Antikörperuntersuchungen im Serum können dabei helfen, einige Ursachen zu unterscheiden, wie die folgenden:
Antiglomeruläre Basalmembran-Antikörper: Goodpasture-Syndrom
Antikörper gegen ds-DNA und Verminderung des Komplementlevels: Systemischer Lupus erythematodes
Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA), die gegen Proteinase-3 (PR3-ANCA oder zytoplasmatische ANCA [c-ANCA]) gerichtet sind: Granulomatose mit Polyangiitis.
ACNA zu Myeloperoxidase (MPO-ANCA oder perinukleäre ANCA [p-ANCA]): Mikroskopische Polyangiitis
Behandlung des pulmonal-renalen Syndroms
Kortikosteroide
Manchmal Cyclophosphamid
Plasma-Austausch
Der Eckstein der Behandlung des Pulnonalen Nierensyndroms ist die Immunsuppression. Eine Standard-Induktions-Remissions-Therapie umfasst Puls IV Methylprednisolon (z. B. 500–1000 mg IV einmal täglich für 3–5 Tage). Wenn die lebensbedrohlichen Merkmale nachlassen, kann die Kortikosteroid-Dosis reduziert werden, z. B. 1 mg/kg Prednison (oder Äquivalent) einmal täglich oral für den ersten Monat und dann schrittweise über die nächsten 3 bis 4 Monate.
Cyclophosphamid sollte bei schwerkranken Patienten mit generalisierter Erkrankung zusätzlich zur Kortikosteroidtherapie gegeben werden. Cyclophosphamid, in einer Dosis von 0,5 bis 1 g/m2 I.v., wird als Puls einmal im Monat oder oral (1–2 mg/kg einmal täglich) gegeben. Abhängig von der zugrunde liegenden Art des pulmonal-renalen Syndroms kann Rituximab anstelle von verwendet werden Cyclophosphamid;; es ist nicht minderwertig und verursacht weniger Nebenwirkungen.
Ein Plasma-Austausch wird auch häufig eingesetzt, vor allem bei Goodpasture-Syndrom und bestimmte Vaskulitiden.
Ein Übergang zu einer Erhaltungstherapie kann 6–12 Monate nach Einleitung der Induktions-Therapie oder nach klinischer Remission einsetzen. Die Erhaltungstherapie umfasst niedrig dosierte Kortikosteroide gekoppelt mit zytotoxischen Substanzen. Allerdings kann es trotz andauernder Behandlung zu Rückfällen kommen.
Wichtige Punkte
Der deutlichste Hinweis auf ein pulmonal-renales Syndrom ist oft, dass die Patienten sowohl unerklärte Lungen- als auch Nierensymptome aufweisen, selbst wenn diese Symptome zu unterschiedlichen Zeiten auftreten,
Routine-Labortests (einschließlich Urinanalyse und Röntgenthorax) sowie Autoantikörper-Tests werden durchgeführt.
Bestätigen Sie die Diagnose erforderlichenfalls durch eine Lungen- oder Nierenbiopsie.
Die zugrunde liegende Autoimmunerkrankungen wird behandelt.