Unter Mukomykose versteht man eine Infektion, die durch verschiedene Pilzorganismen der Ordnung Mucorales verursacht wird, einschließlich solcher der Gattungen Rhizopus, Rhizomucor und Mucor. Die Symptome einer rhinozerebralen Infektion sind meist auf invasive nekrotische Läsionen in Nase und Gaumen zurückzuführen, die Schmerzen, Fieber, orbitale Zellulitis, Exophthalmus und eitrigen Nasenausfluss verursachen. Es können Symptome des Zentralnervensystems folgen. Pulmonale Symptome sind schwer und beinhalten produktiven Husten, hohes Fieber und Dyspnoe. Eine disseminierte Infektion kann bei stark immungeschwächten Patienten auftreten. Die Verdachtsdiagnose wird primär klinisch gestellt, erfordert einen dringenden Verdacht und wird durch eine histopathologische Untersuchung und Kultur bestätigt. Die Behandlung erfolgt mit Amphotericin B IV und operativem Eingriff, um Nekrosen zu entfernen. Selbst mit einer aggressiven Behandlung sind die Mortalitätsraten hoch.
(Siehe auch Übersicht zu Pilznfektionen.)
Viele verschiedene Arten von Pilzen können eine Mucormykose verursachen. Jede Art verursacht ähnliche Symptome.
Mukormykose tritt am häufigsten bei immunokomprimierten Menschen, bei Menschen mit schlecht eingestelltem Diabetes (insbesondere bei Ketoazidose) und bei Menschen auf, die das eisenhaltige Medikament Deferoxamin erhalten.
Die häufigste Form von Mukormykose ist
Rhinozerebral
Jedoch entwickeln sich primäre kutane, pulmonale oder gastrointestinale Läsionen, und es kann eine hämatogene Streuung an anderen Stellen auftreten.
KutaneRhizopus-Infektionen haben sich unter Okklusivverbänden entwickelt, aber rühren öfter von einem Trauma her, wenn die verletzten Bereiche mit Erde kontaminiert sind, die Pilzsporen, wie sie bei Naturkatastrophen oder bei kampfbedingten Explosionen auftreten können, enthält. Obwohl die kutane Mucormykose oft opportunistisch ist, können sich bei immunkompetenten Wirten kutane Infektionen entwickeln, wenn das Trauma zu einer Kontamination mit Pilzsporen führt.
Symptome und Anzeichen von Mukormykose
Die Rhinozerebrale Mukormycose ist in der Regel schwerwiegend und häufig tödlich, wenn sie nicht frühzeitig diagnostiziert und aggressiv behandelt wird.
An der nasalen Mukosa oder gelegentlich auch am Gaumen kommt es zu nekrotischen Läsionen. Das Eindringen der Hyphen in die Gefäße führt zu Thrombose und fortschreitender Gewebsnekrose, die die Nasenscheidewand, den Gaumen und die Knochen rund um die Orbita oder die Nebenhöhlen betreffen kann. Manifestationen können Schmerzen, Fieber, Orbitalzellulitis, Proptosis, Ophthalmoplegie, Sehverlust, eitrige Nasenausfluss und Schleimhautnekrose sein.
Eine fortschreitende Ausdehnung der Nekrose in das Gehirn kann zu Symptomen einer Thrombose des Sinus cavernosus, Krampfanfällen, Aphasie oder Hemiplegie führen.
Die pulmonale Mukormycose ähnelt der invasiven Aspergillose. Pulmonale Symptome (z. B. Husten, hohes Fieber, Atemnot) sind schwerwiegend.
Diagnose der Mukormykose
Untersuchung von Gewebeproben auf breite, schleifenförmige, nichtseptierte Hyphen
Kultur
Die Diagnose der Mukormykose erfordert einen hohen Verdachtsindex und eine Untersuchung der Gewebeproben auf große, nicht septierte Hyphen mit unregelmäßigen Durchmessern und rechtwinkligen Verzweigungsmustern; die Untersuchung muss gründlich sein, da ein Großteil der nekrotischen Debris keine Organismen enthält.
Aus unklaren Gründen können Kulturen negativ sein, sogar wenn Hyphen im Gewebe eindeutig zu erkennen sind.
Die Sequenzierung mikrobieller zellfreier DNA der nächsten Generation in Blutproben kann für die Diagnose nützlich sein.
CT und Röntgenaufnahmen führen oft zu einer Unterschätzung oder einem Nichterkennen einer signifikanten Knochenbeteiligung.
Behandlung der Mukormykose
Kontrolle der zugrunde liegenden Erkrankung
Lipid-Amphotericin-B-Formulierungen
Isavuconazonium
Chirurgische Débridement
(Siehe auch Antimykotische Medikamente.)
Für eine wirksame Therapie muss eine Diabetes eingestellt und, falls möglich, eine Immunsuppression aufgehoben oder Deferoxamin gestoppt werden.
Eine hochdosierte Lipid-Amphotericin-B-Formulierung (7,5 bis 10 mg/kg IV 1-mal täglich) wird als Initialtherapie empfohlen. Isavuconazonium ist für die Primärtherapie zugelassen. Die klinische Erfahrung mit Isavuconazonium ist jedoch relativ begrenzt, und bei schwer erkrankten Patienten bleibt Amphotericin B wahrscheinlich das Mittel der Wahl. Posaconazol kann auch wirksam sein, insbesondere als Konsolidierungstherapie. Posaconazol ist nicht als Primärtherapie untersucht worden.
Komplettes chirurgisches Débridement von nekrotischem Gewebe ist kritisch.