Das Raynaud-Syndrom ist ein Vasospasmus in Teilen der Hand als Antwort auf Kälte, emotionalen Stress und verursacht ein reversibles Unbehagen und Farbveränderungen (Blässe, Zyanose, Erythem oder eine Kombination) in einem oder mehreren Fingern. Gelegentlich sind andere Akren (z. B. Nase, Zunge) betroffen. Die Krankheit kann primär (idiopathisch) sein oder sekundär auftreten. Die Diagnose wird klinisch gestellt, die Untersuchung zielt darauf ab, eine primäre von einer sekundären Krankheit zu unterscheiden. Die Behandlung unkomplizierter Fälle schließt das Vermeiden von Kälte, Biofeedback-Verfahren, Nicotinabstinenz und bei Bedarf vasodilatierende Kalziumantagonisten (z. B. Nifedipin) oder Prazosin ein.
Die Prävalenz liegt insgesamt bei 3–5%; Frauen sind häufiger betroffen als Männer und jüngere Menschen mehr als ältere Menschen. Das Raynaud-Syndrom entsteht wahrscheinlich aufgrund einer verstärkten alpha-2-adrenergen Antwort, die den Vasopsasmus auslöst; der Mechanismus ist nicht geklärt.
Das primäre Raynaud-Syndrom ist viel häufiger (> 80% der Fälle) als das sekundäre; es tritt ohne Symptome oder mit Zeichen anderer Krankheiten auf. Bei den restlichen 20% der Patienten mit Symptomen des Raynaud-Syndroms wird bei der ersten Präsentation oder im Folgenden eine ursächliche zugrunde liegende Erkrankung (z. B. systemische Sklerose) diagnostiziert.
Das sekundäre Raynaud-Syndrom ist assoziiert mit verschiedenen Krankheiten und Zuständen, hauptsächlich Bindegewebekrankheiten (siehe Tabelle Ursachen des sekundären Raynaud-Syndroms).
Nikotin trägt häufig zum sekundären Raynaud-Syndrom bei, wird aber oft übersehen. Das Raynaud-Syndrom kann Migränekopfschmerzen, verschiedene Angina-pectoris-Zustände und die pulmonalarterielle Hypertonie begleiten, was vermuten lässt, dass diese Krankheiten einen gemeinsamen vasospastischen Mechanismus teilen.
Symptome und Anzeichen des Raynaud-Syndroms
Kältegefühl, brennende Schmerzen, Parästhesien oder vorübergehende Farbveränderungen in einem oder mehreren Fingern werden bei Kälteexposition, emotionalem Stress und Vibration ausgelöst. Die Symptome sind bei Wegnahme des Auslöser reversibel. Das Anwärmen der Hände beschleunigt die Wiederherstellung der normalen Hautfarbe und Empfindung.
Die Farbveränderungen sind klar auf die Finger begrenzt. Sie können triphasisch (Blässe gefolgt von Zyanose und nach Aufwärmen folgt das Erythem aufgrund einer reaktiven Hyperämie), biphasisch (Zyanose, Erythem) oder uniphasisch (nur Blässe oder nur Zyanose) sein. Die Veränderungen sind häufig symmetrisch. Das Raynaud-Syndrom tritt nicht proximal des Metakarpophalangealgelenks auf; es betrifft am häufigsten die drei mittleren Finger und selten den Daumen. Der Vasospasmus kann Minuten bis Stunden anhalten, ist aber selten stark genug, um einen Gewebeverlust bei primärem Raynaud-Syndrom zu bewirken.
Das sekundäre Raynaud-Syndrom bei einer Bindegewebekrankheit kann zur schmerzhaften Zehengangrän führen; das sekundäre Raynaud-Syndrom bei einer systemischen Sklerose neigt dazu extrem schmerzhafte und infizierte Ulzera der Fingerspitzen zu verursachen.
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Diagnose des Raynaud-Syndroms
Klinische Untersuchung
Untersuchung und Tests auf eine zugrunde liegende Krankheit
Das Raynaud-Syndrom selbst wird klinisch diagnostiziert. Akrozyanose verursacht ebenso eine Farbänderung der Finger als Reaktion auf Kälte, unterscheidet sich aber insofern vom Raynaud-Syndrom, als dass es persistierend und schwer reversibel ist, und verursacht keine trophischen Veränderungen, Geschwüre oder Schmerzen.
Die Differenzierung in primäre oder sekundäre Formen erfolgt klinisch, unterstützt von Gefäßuntersuchungen und Blutuntersuchungen.
Klinische Befunde
Eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung gerichtet auf die Identifizierung einer ursächlichen Erkrankung sind hilfreich, aber selten diagnostisch.
Folgende Befunde weisen auf das primäre Raynaud-Syndrom hin:
Alter bei Beginn < 40 (in zwei Dritteln der Fälle)
Milder symmetrischer Befall beider Hände
Keine Gewebenekrose oder Gangrän
Keine Anamnese oder körperliche Befunde, die auf eine andere Ursache hinweisen
Folgende Befunde, weisen auf das sekundäre Raynaud-Syndrom hin:
Alter bei Beginn > 30 Jahre
Schwere schmerzhafte Attacken, die asymmetrisch und einseitig sein können
Ischämische Läsionen
Anamnese und Befunde, die auf eine Begleiterkrankung hinweisen
Technische Untersuchungen
Die Gefäßlaboruntersuchung umfasst die Messung digitaler Pulswellenformen und Drücke.
Die wichtigsten Blutuntersuchungen dienen der Diagnose von Kollagen-Gefäßerkrankungen (z. B. Messung der Erythrozytensedimentationsrate [ESR] oder des C-reaktiven Proteins, antinukleärer und anti-DNA-Antikörper, Rheumafaktor, Antizentromer-Antikörper, antizyklischer citrullinierter Peptid-Antikörper [CCP], Anti-Sklerodermie [SCL] 70-Antikörper).
Behandlung des Raynaud-Syndroms
Trigger-Vermeidung
Nikotinkarenz
Kalziumantagonisten oder Prazosin
Behandlung des primären Raynaud-Syndroms beinhaltet die Vermeidung von Kälte, Raucherentwöhnung, und, wenn Stress ein auslösender Faktor ist, Entspannungstechniken (z. B. Biofeedback) oder Beratung. Medikamente werden aus Bequemlichkeit häufiger eingesetzt als die Verhaltenstherapien. Vasodilatierende Kalziumantagonisten (Nifedipin mit langer Freisetzung 60–90 mg/Tag p.o., Amlodipin 5–20 mg/Tag p.o., Felodipin 2,5–10 mg zweimal täglich p.o. oder Isradipin 2,5–5 mg zweimal täglich p.o.) sind am wirksamsten, gefolgt von Prazosin 1–5 mg/Tag p.o. Topische Nitroglycerincreme, Pentoxifyllin 400 mg zwei- oder dreimal täglich p.o. zu den Mahlzeiten oder beides sind wirksam, aber es gibt keine Evidenz, die für einen routinemäßigen Einsatz spricht. Beta-Blocker, Clonidin und Ergotaminpräperate sind kontraindiziert, da sie eine Vasokonstriktion auslösen können und somit Symptome triggern oder verschlechtern können.
Behandlung des sekundären Raynaud-Syndroms konzentriert sich auf die zugrunde liegende Erkrankung. Kalziumantagonisten oder Prazosin sind ebenfalls indiziert, wie oben für das primäre Raynaud-Syndrom angegeben. Antibiotika, Analgetika und gelegentlich ein chirurgisches Débridement können bei ischämischen Ulzera notwendig sein. Niedrigdosierte Acetylsalicylsäure kann einer Thrombose vorbeugen, sie kann aber theoretisch auch den Vasospasmus durch die Prostaglandininhibition verschlechtern. Intravenöse Prostaglandine (Alprostadil, Epoprostenol, Iloprost) scheinen wirksam zu sein und können eine Option bei Patienten mit ischämischen Fingern sein. Diese Medikamente sind jedoch nicht breit verfügbar, und ihr Stellenwert muss noch definiert werden.
Die zervikale oder lokale Sympathektomie wird kontrovers diskutiert; sie ist Patienten mit progressiver Behinderung, die auf alle Maßnahmen inkl. der Behandlung der zugrunde liegenden Krankheit nicht anspricht, vorbehalten. Die Sympathektomie löscht häufig die Symptome aus, aber die Erleichterung hält oft nur ein bis zwei Jahre an.
Wichtige Punkte
Raynaud-Syndrom ist der reversible Vasospasmus von Teilen der Hand in Reaktion auf Kälte oder emotionalen Stress.
Das Raynaud-Syndrom kann primär oder sekundär zu einer anderen Erkrankung sein, typischerweise eine, die das Bindegewebe betrifft.
Im Gegensatz zu seiner sekundären Form verursacht das primäre Raynaud-Syndrom selten Gangrän oder Gewebeverlust.
Die Diagnose wird klinisch gestellt, aber Testungen sollten zur Diagnose der vermuteten Ursachen durchgeführt werden.
Kälte, Rauchen und andere Auslöser sollten vermieden werden.
Ein gefäßverengender Kalziumantagonist oder Prazosin sollte verabreicht werden.