Ein selektiver Immunglobulinmangel wird meist vererbt. Dieser führt zu einem niedrigen Spiegel einer Art (Klasse) von Antikörpern (Immunglobuline) bei normaler Konzentration der anderen Immunglobuline.
(Siehe auch Übersicht über Immundefektkrankheiten)
Das Immunsystem bildet mehrere Immunglobulinklassen, z. B. Immunglobulin A (IgA), IgD, IgE, IgG und IgM. Jede Klasse hilft dem Körper auf unterschiedliche Weise, sich vor Infektionen zu schützen (siehe auch Antikörper). Ein Mangel einer oder mehrerer dieser Immunglobulinarten erhöht das Risiko einer schweren Infektion.
Die Konzentration jeder der Immunglobulin-Klassen kann niedrig sein, doch die am häufigsten betroffene Klasse ist das IgA.
Selektiver IgA-Mangel
Ein selektiver IgA-Mangel führt zu einer niedrigen Immunglobulin-A-Konzentration (IgA). Die IgG- und IgM-Konzentrationen sind normal.
Die meisten Betroffenen leiden an wenigen oder gar keinen Symptomen, manche haben jedoch eine chronische Lungeninfektion, eine Nasennebenhöhleninfektion und andere Erkrankungen.
Ärzte diagnostizieren diese Krankheit, indem sie die Konzentration der Immunglobuline im Blut messen.
Manchmal werden zur Behandlung und Vorbeugung von Infektionen Antibiotika benutzt.
Der selektive IgA-Mangel ist der häufigste primäre Immundefekt. Er kann durch eine Mutation in einem bestimmten Gen oder durch ein Medikament wie Phenytoin (zur Behandlung von Anfallskrankheiten verwendet) oder Sulfasalazin (zur Behandlung von rheumatoider Arthritis verwendet) ausgelöst werden. Das Vererbungsmuster der Genmutation ist nicht bekannt, doch das Risiko erhöht sich um das 50-Fache, wenn ein Familienmitglied an selektivem IgA-Mangel leidet.
Einige an selektivem IgA-Mangel Erkrankte produzieren Antikörper gegen IgA, wenn sie durch Bluttransfusionen oder Immunglobuline (Antikörper aus dem Blut von Menschen mit normalem Immunsystem) mit IgA in Kontakt kommen. Bei der nächsten Bluttransfusion oder Immunglobulingabe können diese Antikörper gegen IgA bei diesen Personen in seltenen Fällen zu einer schweren allergischen (anaphylaktischen) Reaktion führen.
Symptome des selektiven IgA-Mangels
Die meisten Menschen mit selektivem IgA-Mangel haben kaum oder gar keine Symptome. Andere wiederum entwickeln chronische Lungeninfektionen, Nebenhöhlenentzündungen (Sinusitis), Allergien, Asthma, Nasenpolypen, chronischen Durchfall oder selten Autoimmunerkrankungen wie den systemischen Lupus erythematodes („Lupus“) oder eine chronisch entzündliche Darmerkrankung (die meist die Ursache für häufig wiederkehrende oder schwerwiegende Magen-Darm-Beschwerden ist). Einige wenige Menschen entwickeln im Laufe der Zeit einen allgemeinen variablen Immundefekt.
Einigen Personen geht es spontan besser. Die Lebensdauer ist für gewöhnlich nicht beeinträchtigt, Die Lebensspanne kann sich verkürzen, wenn sich eine Autoimmunerkrankung oder eine andere Immunerkrankung (z. B. ein allgemeiner variabler Immundefekt) entwickelt.
Diagnose des selektiven IgA-Mangels
Bluttests zur Messung der Immunglobulinkonzentrationen vor und nach der Impfung
Die Diagnose eines selektiven IgA-Mangels liegt für Ärzte nahe bei
Wiederkehrende Infektionen
Einer anaphylaktischen Reaktion auf eine Bluttransfusion oder gegen Immunglobulin
Magen-Darmsymptomen, die auf eine entzündliche Darmerkrankung zurückzuführen sein können
Familiär vorhandenem selektivem IgA-Mangel, allgemeinem variablem Immundefekt oder einer Autoimmunerkrankung
Zur Bestätigung der Diagnose wird mittels Bluttests der Immunglobulinspiegel bestimmt.
Normalerweise reagiert das Immunsystem des Körpers auf einen Impfstoff, indem es Substanzen (wie Antikörper) produziert und weiße Blutkörperchen mobilisiert, die die spezifischen Bakterien oder Viren, die in dem Impfstoff enthalten sind, erkennen und/oder angreifen. Immer, wenn eine geimpfte Person dem jeweiligen Bakterium oder Virus ausgesetzt ist, produziert das Immunsystem automatisch diese Antikörper und leitet andere Maßnahmen ein, um eine Erkrankung zu verhindern oder ihren Schweregrad zu verringern. Personen mit selektivem IgA-Mangel produzieren als Reaktion auf bestimmte Impfstoffarten keine Antikörper. Ärzte messen die Konzentration der IgA-Antikörper (Immunglobuline) vor und nach der Impfung. Wenn die IgA-Konzentration nach der Impfung nicht erhöht ist, hilft das dabei, eine Diagnose zu stellen.
Behandlung des selektiven IgA-Mangels
Antibiotika zur Behandlung von Infektionen oder manchmal Vorbeugung von Infektionen
Anwendung eines medizinischen Notfallarmbands oder einer Notfallkette von Patienten, die aufgrund einer Bluttransfusion oder Immunglobulingabe eine anaphylaktische Reaktion hatten
Für gewöhnlich bedarf ein selektiver IgA-Mangel keiner Behandlung.
Bei Infektionen werden Antibiotika verabreicht. Bei einer schweren Erkrankung werden Antibiotika auch zur Vorbeugung gegen die Entwicklung einer Infektion verabreicht.
Patienten, die aufgrund einer Bluttransfusion oder Immunglobulingabe eine anaphylaktische Reaktion hatten, sollten ein medizinisches Notfallarmband oder eine -kette tragen, um die Ärzte darauf aufmerksam zu machen, dass Vorkehrungen gegen solche Reaktionen getroffen werden müssen.
Ein selektiver IgA-Mangel, der von der Anwendung eines Medikaments herrührt, kann bei Absetzen des Medikaments verschwinden.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass MSD MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
Immune Deficiency Foundation: Selektiver IgA-Mangel: Umfassende Informationen zum selektiven IgA-Mangel, einschließlich Informationen zur Diagnose und Behandlung sowie Ratschläge für Patienten