Beim POEMS-Syndrom handelt es sich um eine seltene Erkrankung, bei der die Funktion mehrerer endokriner Drüse gestört ist.
(Siehe auch Polyglanduläre Dysfunktionen.)
Endokrine Drüsen sind Organe, die ein oder mehrere bestimmte Hormone bilden. Das POEMS-Syndrom wird wahrscheinlich durch Antikörper (Immunglobuline) verursacht, die im Blut zirkulieren und Organe, insbesondere endokrine Drüsen, schädigen. Antikörper werden von den sogenannten Plasmazellen gebildet. Das POEMS-Syndrom kann bei Menschen mit bestimmten Störungen der Plasmazellen entstehen, bei denen sich fehlgebildete Plasmazellen vermehren und übermäßige Mengen eines Antikörpers bilden, der Organschäden verursacht. Das POEMS-Syndrom entwickelt sich manchmal bei Krebspatienten. Es wird nicht durch den Krebs selbst verursacht, sondern ist eine Erkrankung, die nur auftritt, wenn eine Person bereits Krebs hat (sogenanntes paraneoplastisches Syndrom ).
Symptome des POEMS-Syndroms
Das POEMS-Syndrom ist nach den Anzeichen und Symptomen benannt, die bei den betroffenen Personen häufig auftreten:
Polyneuropathie (Nervenschädigung)
Organomegalie (vergrößerte Leber, Milz und Lymphknoten)
Endokrinopathie (abnorme Hormonspiegel)
Monoklonale Gammopathie (auffällige Blutantikörper)
Skin (Hautveränderungen)
Folgende Symptome können auftreten:
Lebervergrößerung
Geschwollene Lymphknoten
Niedrige Spiegel von Testosteron (Hypogonadismus)
Diabetes mellitus Typ 2
Niedriger Schilddrüsenhormonspiegel (Hypothyreose)
Hohe Konzentrationen von Parathormon (Hyperparathyreoidismus)
Unterfunktion der Nebennieren (Addison-Krankheit)
Übermäßige Bildung bestimmter Antikörper (Gammopathie)
Hautveränderungen wie Dunkelfärbung und Verdickung der Haut, starke Behaarung und kleine hellrote Hautstellen (Angiome)
Bereiche mit Knochenzerstörung
Flüssigkeit kann sich in den Beinen, im Bauch oder im Spalt zwischen den Lungenflügeln (sogenannter Pleuraspalt) oder in der Nähe des Sehnervs ansammeln. Die Flüssigkeitsansammlung im Pleuraspalt kann zu Atemnot und Schmerzen im Brustkorb führen. Flüssigkeit, die sich in der Nähe des Sehnervs ansammelt, drückt auf diesen und führt zu Sehschwierigkeiten.
Es kann auch zu chronischem Fischer und zu Fieberschüben kommen.
Diagnose des POEMS-Syndroms
Das POEMS-Syndrom wird anhand bestimmter Symptome und Befunde während der körperlichen Untersuchung durch einen Arzt und anhand auffälliger Konzentrationen von bestimmten Antikörpern und Hormonen diagnostiziert.
Behandlung des POEMS-Syndroms
Strahlentherapie
Chemotherapie
Die Behandlung besteht aus einer Chemotherapie und/oder Strahlentherapie zur Reduzierung der entarteten Plasmazellen. Manchmal wird eine autologe Stammzelltransplantation nach einer Strahlentherapie und Chemotherapie durchgeführt. Etwa 60 % der betroffenen Personen überleben 5 Jahre nach der Diagnosestellung.