Bei einer Nebenniereninsuffizienz produzieren die Nebennieren nicht genügend Nebennierenhormone.
Eine Nebenniereninsuffizienz kann durch eine Erkrankung der Nebennieren, eine Erkrankung der Hypophyse oder durch bestimmte Medikamente verursacht werden.
Eine Nebenniereninsuffizienz kann durch eine Autoimmunreaktion, Krebs, eine Infektion oder andere Erkrankungen hervorgerufen werden.
Patienten mit Nebenniereninsuffizienz fühlen sich schwach und müde, und ihnen wird schwindelig, wenn sie sich aus sitzender oder liegender Position erheben. Außerdem können dunkle Flecken auf der Haut auftreten.
Um eine Diagnose zu stellen, misst der Arzt die Spiegel von Kortisol und adrenocorticotropem Hormon (ACTH) im Blut.
Die Betroffenen erhalten Kortikosteroide und Flüssigkeiten.
(Siehe auch Überblick über die Nebennieren.)
Eine Nebenniereninsuffizienz kann sein:
Primär (Addison-Krankheit, eine Erkrankung der Nebennieren selbst)
Sekundär (eine Erkrankung der Hypophyse, welche die Nebennieren reguliert)
Bei beiden Formen der Nebenniereninsuffizienz produzieren die Nebennieren eine unzureichende Menge eines oder mehrerer Nebennierenhormone.
Nebennierenhormone
Wenn die Nebennieren unteraktiv werden, produzieren sie eher zu wenig von allen Nebennierenhormonen, einschließlich der Kortikosteroide (besonders Kortisol und Mineralkortikosteroide wie Aldosteron, das den Blutdruck und den Gehalt an Salz [Natriumchlorid] und Kalium im Körper regelt). Die Nebennieren regen außerdem die Produktion kleiner Mengen von Testosteron und Östrogen und anderen ähnlichen Geschlechtshormonen (Androgene, wie das Dehydroepiandrosteron [DHEA]) an, die bei Patienten mit einer Nebennierenrindeninsuffizienz ebenfalls unzureichend vorhanden sind.
Infolgedessen beeinflussen unzureichende Mengen von Nebennierenhormonen den Wasser-, Natrium- und Kaliumhaushalt im Körper ebenso wie die Fähigkeit des Körpers, den Blutdruck zu regulieren und Stress zu verarbeiten. Zusätzlich kann es an Androgenen mangeln, was dazu führen kann, dass Frauen ihre Körperbehaarung verlieren. Bei Männern wird dieser Mangel durch das in den Hoden gebildete Testosteron ausgeglichen. DHEA kann weitere Auswirkungen haben, die nicht mit Androgenen im Zusammenhang stehen.
Wenn die Nebennieren durch eine Infektion oder Krebs zerstört werden, geht das Nebennierenmark und damit auch die Quelle für Adrenalin (Epinephrin) verloren. Dies ruft jedoch keine Symptome hervor.
Ein Mangel an Aldosteron führt insbesondere dazu, dass der Körper große Mengen an Natrium ausscheidet und Kalium zurückhält. Dadurch sinkt der Natriumspiegel und steigt der Kaliumspiegel im Blut. Die Nieren sind nicht so einfach in der Lage, den Natriumspiegel aufrechtzuerhalten. Wenn also eine Person mit Addison-Krankheit zu viel Natrium verliert, fällt der Natriumspiegel im Blut ab und es kommt zur Dehydratation. Bei schwerer Dehydratation (Flüssigkeitsmangel) und niedrigem Natriumspiegel sinkt die Blutmenge, was zu einem Schock führen kann.
Ein Mangel an Kortikosteroiden führt zu einer äußerst empfindlichen Reaktion auf Insulin; dadurch kann der Blutzuckerspiegel gefährlich absinken (Hypoglykämie). Aufgrund des Mangels ist der Körper nicht mehr in der Lage, Kohlenhydrate, die für die Zellfunktion nötig sind, und Proteine, die für die Abwehr von Infektionen und Entzündungen nötig sind, zu bilden. Die Muskeln werden schwach und sogar das Herz kann geschwächt werden, sodass es den Körper nicht mehr ausreichend mit Blut versorgen kann. Außerdem kann der Blutdruck gefährlich absinken.
Menschen mit Nebenniereninsuffizienz können nicht die zusätzlichen Kortikosteroide produzieren, die bei körperlichem Stress erforderlich sind. Daher sind sie bei Krankheiten, großer Müdigkeit, schweren Verletzungen, einem chirurgischen Eingriff oder möglicherweise auch schwerem seelischem Stress anfällig für verschiedene Symptome und Komplikationen.
Primäre Nebenniereninsuffizienz (Addison-Krankheit)
Die Addison-Krankheit kann in jedem Alter auftreten und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.
Bei 70 Prozent der Patienten mit Addison-Krankheit ist die genaue Ursache nicht bekannt, aber die Nebennieren sind durch eine Autoimmunreaktion geschädigt, bei der das Immunsystem des Körpers die Nebennierenrinde (den äußeren Teil der Drüse, der sich vom Nebennierenmark, dem inneren Teil, der unterschiedliche Hormone produziert, abgrenzt) angreift und zerstört.
Bei den anderen 30 Prozent werden die Nebennieren durch Krebs, Infektionen wie Tuberkulose oder andere bestimmbare Krankheiten zerstört. Bei Kleinkindern und Kindern kann die Addison-Krankheit auf eine erbliche Anomalie der Nebennieren zurückgehen (sieheKongenitale adrenale Hyperplasie).
Bei der Addison-Krankheit produziert die Hypophyse im Versuch, die Nebennieren zu stimulieren, mehr adrenokortikotropes Hormon (ACTH, auch als Corticotropin bekannt). ACTH stimuliert zudem die Melaninproduktion, sodass sich die Haut und die Schleimhäute im Mund oft dunkel färben.
Sekundäre Nebenniereninsuffizienz
Als sekundäre Nebenniereninsuffizienz wird eine Krankheit bezeichnet, die der Addison-Krankheit ähnlich ist. Bei dieser Erkrankung beruht die Unterfunktion der Nebennieren darauf, dass die Hypophyseweniger ACTH ausschüttet. Die Ursache ist also nicht, dass die Nebennieren zerstört sind oder aus anderen Gründen nicht funktionieren. Ein Mangel an ACTH wirkt sich viel mehr auf die Ausschüttung von Kortisol als auf die Ausschüttung von Aldosteron durch die Nebennieren aus.
Es kann auch sein, dass die Hypophyse aufgrund eines Tumors, einer Infektion oder einer Verletzung kein ACTH produziert. Die Einnahme von Kortikosteroiden über einen längeren Zeitraum als ein paar Wochen verhindert, dass die Hypophyse ausreichend ACTH produziert, sodass die Nebennieren nicht ausreichend stimuliert werden.
Die Symptome einer sekundären Nebenniereninsuffizienz sind denen der Addison-Krankheit ähnlich, mit der Ausnahme, dass auf der Haut keine dunklen Flecken auftreten und in der Regel auch kein Flüssigkeitsmangel auftritt. Die sekundäre Nebenniereninsuffizienz wird anhand von Bluttests diagnostiziert. Im Gegensatz zur Addison-Krankheit scheinen die Spiegel von Natrium und Kalium bei der sekundären Nebenniereninsuffizienz nahezu normal. Die Konzentration von ACTH jedoch ist niedrig. Die sekundäre Nebenniereninsuffizienz wird mit künstlichen Kortikosteroiden wie Hydrokortison oder Prednison behandelt.
Symptome einer Nebenniereninsuffizienz
Menschen mit Nebenniereninsuffizienz fühlen sich schwach und müde, und ihnen wird schwindelig, wenn sie sich aus sitzender oder liegender Position erheben. Diese Probleme können sich allmählich und schleichend entwickeln. Menschen mit Addison-Krankheit bekommen dunkle Hautareale, die nach Sonnenbräune aussehen, aber an Stellen auftreten, die nie der Sonne ausgesetzt waren. Sogar Menschen mit dunkler Hautfarbe können eine übermäßige Pigmentierung entwickeln. Die Veränderungen sind dann aber schwerer zu erkennen. Auf der Stirn, im Gesicht und an den Schultern können sich schwarze Sommersprossen bilden; Brustwarzen, Lippen, Mund, After, Hodensack und Scheide können sich blauschwarz verfärben. Dunkle Hautflecken treten bei Menschen mit sekundärer Nebenniereninsuffizienz normalerweise nicht auf.
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Die meisten Betroffenen verlieren an Gewicht, trocknen aus, haben keinen Appetit und leiden an Muskelschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Viele werden kälteempfindlich. Bis zum schweren Krankheitsstadium treten die Symptome meist nur unter Stressbelastung auf. Vorübergehende Unterzuckerung, gepaart mit Nervosität und Heißhunger auf salzige Lebensmittel treten vor allem bei Kindern auf.
Nebennierenkrise
Wird die Nebenniereninsuffizienz nicht behandelt, kann es zu einer Nebennierenkrise kommen. Möglicherweise können starke Bauchschmerzen, lähmende Müdigkeit, extrem niedriger Blutdruck, Niereninsuffizienz und Schock auftreten. Eine Nebennierenkrise tritt häufig dann ein, wenn der Körper unter großen Stress gerät, z. B. bei einem Unfall, einer Verletzung, einem chirurgischen Eingriff oder einer schweren Infektion. Wird die Nebennierenkrise nicht behandelt, kann dies schnell tödlich enden.
Diagnose einer Nebenniereninsuffizienz
Bluttests
Da die Symptome langsam und unbestimmt auftreten und im Frühstadium kein Labortest definitive Ergebnisse liefern kann, haben Ärzte häufig zu Beginn keinen Verdacht auf Nebenniereninsuffizienz. Manchmal führt eine heftige Stresssituation zu auffälligeren Symptomen und kann eine Krise auslösen.
Blutuntersuchungen können niedrige Natrium- und hohe Kaliumspiegel ergeben und darauf hindeuten, dass die Nieren nicht richtig funktionieren. Wenn Ärzte eine Nebenniereninsuffizienz vermuten, messen sie den Kortisolspiegel, der niedrig sein kann, und den ACTH-Spiegel. Die ACTH-Werte sind bei der primären Nebenniereninsuffizienz tendenziell hoch und bei der sekundären Nebenniereninsuffizienz tendenziell niedrig. Die Diagnose muss vom Arzt jedoch bestätigt werden, indem er den Kortisolspiegel vor und nach einer Injektion von künstlich hergestelltem ACTH misst. Wenn sich ein verringerter Kortisolspiegel ergibt, muss in weiteren Untersuchungen festgestellt werden, ob eine Addison-Krankheit oder eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz vorliegt.
Behandlung einer Nebenniereninsuffizienz
Kortikosteroide
Unabhängig von der Ursache kann die Nebenniereninsuffizienz lebensbedrohlich sein und muss mit Kortikosteroiden und über die Vene verabreichter Flüssigkeit behandelt werden. Meist beginnt die Behandlung mit Hydrokortison (einem Medikament, das Kortisol enthält) oder Prednison (einem synthetischen Kortikosteroid) zum Einnehmen. Im schweren Krankheitsstadium kann Hydrokortison anfangs in die Vene oder in den Muskel gespritzt werden, bevor mit der Einnahme von Hydrokortison-Tabletten begonnen wird. Da der Körper normalerweise das meiste Kortisol am Morgen freisetzt, sollte das Ersatz-Hydrokortison auch in mehreren Dosen verteilt verabreicht werden, wobei die höchste Dosis am Morgen einzunehmen ist. Die Behandlung mit Hydrokortison muss täglich ein Leben lang fortgesetzt werden. Bei besonderen Belastungen des Körpers durch Krankheiten sind höhere Dosen von Hydrokortison erforderlich. Bei schwerem Durchfall oder Erbrechen muss das Medikament gespritzt werden.
Die meisten Patienten mit primärer Nebenniereninsuffizienz müssen zusätzlich täglich Fludrokortison-Tabletten einnehmen, um die normale Ausscheidung von Natrium und Kalium wiederherzustellen. Eine zusätzliche Gabe von Testosteron ist normalerweise nicht notwendig. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass ein Ersatz durch DHEA bei manchen Betroffenen die Lebensqualität verbessert. Auch wenn die Behandlung lebenslang fortgesetzt werden muss, sind die Aussichten hervorragend.
Personen mit Nebenniereninsuffizienz sollten einen entsprechenden Ausweis mitführen oder ein Armband oder eine Kette tragen, auf denen die Erkrankung sowie Medikamente und Dosierungen ausgewiesen sind, falls der Betroffene krank wird und die entsprechenden Informationen nicht bereitstellen kann. Sie sollten auch eine mit Hydrokortison gefüllte Spritze für den Notfall bei sich tragen.