Medulloblastome

VonKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
Überprüft/überarbeitet Mai 2023
DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN

Das zentrale Nervensystem besteht aus dem Gehirn und dem Rückenmark. Medulloblastome sind schnell wachsende Hirntumoren, die im Kleinhirn (in dem Teil des Gehirns, der die Koordination und das Gleichgewicht steuert) entstehen. Alle Medulloblastome sind bösartig (maligne).

  • Die Ursache von Medulloblastomen ist unbekannt.

  • Symptome sind häufiges Erbrechen, Gleichgewichtsprobleme, Kopfschmerzen, Übelkeit, Teilnahmslosigkeit oder Doppeltsehen.

  • Zur Diagnose werden gewöhnlich ein bildgebendes Verfahren, eine Biopsie sowie eine Spinalpunktion durchgeführt.

  • Die Behandlung besteht aus Operation, Chemo- und Strahlentherapie.

  • Die Prognose hängt davon ab, ob dem Krebs ein durchschnittliches oder ein hohes Risiko zugeschrieben wird.

(Siehe auch Übersicht über Hirntumoren bei Kindern.)

Medulloblastome sind einer der häufigsten bösartigen Hirntumoren bei Kindern. Diese Tumoren treten tendenziell bei Kindern zwischen 3 und 4 Jahren oder zwischen 8 und 10 Jahren auf, können jedoch auch bei Säuglingen sowie im gesamten Jugendalter vorkommen.

Medulloblastome entstehen in dem Teil des Gehirns, der die Koordination und das Gleichgewicht steuert (Kleinhirn) und sich am Hinterkopf unter dem Großhirn befindet.

Medulloblastome streuen häufig in andere Teile des Gehirns und in das Rückenmark. Sehr selten streuen sie in andere Teile des Körpers.

Die Ursache von Medulloblastomen ist unklar. Sie treten mitunter bei Menschen mit bestimmten Erbkrankheiten (wie dem Gorlin-Goltz-Syndrom oder Turcot-Syndrom) auf.

Symptome von Medulloblastomen

Die Symptome eines Medulloblastoms hängen typischerweise mit einem erhöhten Schädeldruck (intrakraniellem Druck) und einer Funktionsstörung des Kleinhirns zusammen.

Zu den Symptomen können Erbrechen, Ungeschicklichkeit, Gangunsicherheit oder Gleichgewichtsstörungen gehören. Betroffene Kinder können Kopfschmerzen haben, teilnahmslos sein und unter Übelkeit und Doppeltsehen leiden.

Diagnose von Medulloblastomen

  • Magnetresonanztomografie (MRT)

  • Biopsie oder häufig Operation zur Entfernung des gesamten Tumors

  • Spinalpunktion

Zur Diagnosestellung eines Medulloblastoms wird eine MRT mit einem Kontrastmittel (einer Substanz, mit der die Strukturen auf den Aufnahmen deutlicher hervorgehoben werden) durchgeführt, um nach einem Tumor zu suchen. Dann wird eine Gewebeprobe des Tumors entnommen und unter dem Mikroskop untersucht (Biopsie). Es können auch spezielle Gentests an der Probe durchgeführt werden, um die Diagnose und Behandlung zu unterstützen. Anstelle der teilweisen Entfernung des Tumors, wird jedoch gewöhnlich der gesamte Tumor operativ entfernt und die Probe anschließend zur Untersuchung eingeschickt.

Um zu bestimmen, ob der Tumor gestreut hat, werden eine MRT der Wirbelsäule sowie eine Spinalpunktion (Lumbalpunktion – siehe die Abbildung So läuft eine Spinalpunktion ab) durchgeführt. Die Spinalpunktion wird durchgeführt, um eine Probe der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit zu entnehmen und diese mikroskopisch auf Krebszellen zu untersuchen.

Nach einer Operation wird eine weitere MRT durchgeführt, um zu überprüfen, ob der Tumor vollständig entfernt wurde. Durch die Ergebnisse dieser Tests lässt sich bestimmen, ob dem Tumor ein durchschnittliches oder ein hohes Risiko zugeschrieben wird.

Das Risiko ist durchschnittlich, wenn

  • Der Tumor operativ ganz oder fast vollständig entfernt werden kann.

  • Der Tumor hat nicht in andere Teile des Gehirns, in die Rückenmarksflüssigkeit oder eine andere Stelle im Körper gestreut.

Das Risiko ist hoch, wenn

  • Ein großer Teil des Tumors operativ nicht entfernt werden kann.

  • Der Tumor hat in andere Teile des Gehirns, in das Rückenmark oder eine andere Stelle im Körper gestreut.

In den letzten Jahren haben sich die Ergebnisse von Gentests nachweislich auf die Ergebnisse und Risiken ausgewirkt.

Behandlung von Medulloblastomen

  • Operation, Strahlen- und Chemotherapie

(Siehe auch Behandlungsgrundsätze bei Krebs.)

Die wirkungsvollste Behandlung von Medulloblastomen ist die operative Entfernung des Tumors sowie Chemotherapie und Strahlentherapie. Manche Kinder unter 3 Jahren können nur mit einer Operation und Chemotherapie behandelt werden.

Manchen Kindern kann durch eine Stammzellentransplantation mit ihren eigenen Zellen (sogenannteautologe Stammzellentransplantation) geholfen werden.

Prognose zu Medulloblastomen

Wie gut sich die Kinder nach der Behandlung erholen, hängt größtenteils davon ab, ob sie einen Tumor mit durchschnittlichen oder hohem Risiko hatten.

Bei Kindern über 3 Jahren liegt die Wahrscheinlichkeit für ein krebsfreies Überleben von 5 Jahren bei etwa 80 Prozent, wenn mit dem Tumor ein durchschnittliches Risiko verbunden ist, und bei 60 bis 70 Prozent, wenn mit dem Tumor ein hohes Risiko verbunden ist.

Bei Kindern unter 3 Jahren sind die Ergebnisse schwer vorauszusagen, die allgemeine Überlebenschance ist jedoch gering. Bei etwa 40 Prozent dieser Kinder hat der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose gestreut. Darüber hinaus wird die Strahlentherapie in dieser Altersgruppe normalerweise verzögert oder nicht durchgeführt. Kinder, die überleben, haben ein Risiko für schwere langfristige geistige Defizite. Zum Beispiel ist wahrscheinlich ihre intellektuelle Entwicklung betroffen, und sie können Schwierigkeiten haben, zu lernen, sich zu erinnern und Entscheidungen zu treffen.

Bestimmte Formen von Medulloblastomen haben mit 90 bis 100 Prozent Gesamtüberleben eine sehr gute Prognose.

Weitere Informationen

Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

  1. American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: Ein Ratgeber für Eltern und Angehörige eines Kindes mit Krebs, der Informationen darüber liefert, wie man mit einigen Problemen umgehen kann, und Fragen beantwortet, die nach der Diagnosestellung für das Kind aufkommen