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Zerebralparese (CP)

Von Hart Peterson, MD, Cornell University;New York Hospital

Eine Zerebralparese zeichnet sich durch eine Gruppe von Symptomen wie schlechte Muskelkontrolle, Spastik, Lähmungen und andere neurologische Schäden aus, die auf einer Hirnverletzung beruhen, welche vor, während oder kurz nach der Geburt entstanden ist.

  • Zu den Ursachen von Zerebralparese zählen geburtsbedingte Verletzungen, Sauerstoffmangel, Infektionen und schwere Krankheiten.

  • Die Symptome reichen von kaum wahrnehmbarer Ungeschicklichkeit bis hin zu schweren Spastiken sowie geistigen Behinderungen, Verhaltensstörungen, Seh- und Hörschwächen und Anfallsleiden.

  • Die Diagnose wird basierend auf Entwicklungsstörungen, Spastiken und Muskelschwäche gestellt.

  • Die meisten Kinder mit Zerebralparese erreichen das Erwachsenenalter.

  • Zerebralparese ist nicht heilbar, Krankengymnastik und Sonderförderung können den Kindern jedoch helfen, ihr größtmögliches Potenzial zu erreichen.

Die Zerebralparese betrifft 2 bis 4 von 1000 Säuglingen, kommt bei Frühgeborenen jedoch zehnmal so häufig vor. Sie tritt besonders oft bei Neugeborenen mit sehr niedrigem Geburtsgewicht auf.

Zerebralparese ist keine Krankheit. Sie ist vielmehr eine besondere Konstellation von Symptomen, die durch Schäden an den Teilen des Gehirns entstehen, die die Muskelbewegungen steuern (Motorikbereiche). Manche Kinder mit Zerebralparese können auch Hirnschädigungen in anderen Arealen aufweisen. Die Zerebralparese zugrunde liegende Hirnschädigung kann während der Schwangerschaft, während oder nach der Geburt oder in der frühen Kindheit entstanden sein. Die Hirnschädigung schreitet nicht fort, die Symptome können sich aber mit zunehmendem Wachstum und Reife des Kindes verändern. Eine Hirnschädigung, die nach dem fünften Lebensjahr auftritt, wird nicht als Zerebralparese bezeichnet.

Ursachen

Zerebralparese kann durch viele verschiedene Arten von Verletzungen des Gehirns entstehen, und es liegen meist mehrere Ursachen zugrunde. Verletzungen während der Geburt sowie eine mangelhafte Sauerstoffversorgung des Gehirns vor, während und unmittelbar nach der Geburt sind für 15 bis 20 Prozent der Fälle verantwortlich. Auch vorgeburtliche Infektionen, wie Röteln, Toxoplasmose und Zytomegalie führen manchmal zu einer Zerebralparese. Frühgeborene sind besonders anfällig für diese Störung, vielleicht zum Teil deswegen, weil die Blutgefäße in ihrem Gehirn unterentwickelt sind und leicht bluten. Hohe Bilirubinspiegel im Blut können einen Hirnschaden namens Kernikterus verursachen. Während der ersten Lebensjahre können schwere Erkrankungen, wie Hirnhautentzündung (Meningitis), Blutvergiftung, Trauma und starker Flüssigkeitsmangel eine Hirnverletzung und in der Folge eine Zerebralparese verursachen.

Wussten Sie ...?

  • Zerebralparese ist keine Krankheit.

Symptome

Das Spektrum der Symptome der Zerebralparese reicht von kaum wahrnehmbarer Ungeschicklichkeit bis hin zu starker Spastik mit verdrehten Armen und Beinen, die Mobilitätshilfen wie Orthesen, Gehhilfen oder einen Rollstuhl erforderlich machen.

Bei der Zerebralparese werden vier Hauptformen unterschieden: spastische, athetoide, ataktische und Mischform der Zerebralparese. Bei allen Formen der Zerebralparese kann die Sprache des Kindes schwer verständlich sein, da es dem Kind schwer fällt, die an der Lautbildung beteiligten Muskeln zu kontrollieren. Da auch andere nicht motorische Bereiche des Gehirns betroffen sein können, leiden viele Kinder mit Zerebralparese an weiteren Einschränkungen, wie geistiger Unterentwicklung/geistigen Behinderungen, Verhaltensstörungen, Seh- oder Hörstörungen und Anfallsleiden.

Bei der spastischen Zerebralparese, an der etwa 70 Prozent aller Kinder mit Zerebralparese leiden, stehen Muskelsteifigkeit und -schwäche im Vordergrund. Von der Muskelsteifigkeit können alle vier Gliedmaßen (Quadriplegie), primär die Beine und der Unterkörper (Paraplegie oder Diplegie) oder nur einseitig ein Arm und ein Bein (Hemiplegie) betroffen sein. Die Muskulatur der betroffenen Arme und Beine ist unterentwickelt, steif und schwach. Manche Kinder überkreuzen die Beine beim Gehen, wobei ein Bein vor das andere schwingt (Scherengang), während andere nur die Zehen belasten. Schielende, rollende Augen (Strabismus) oder herabhängende Augenlider und andere Sehstörungen können auftreten. Am häufigsten sind davon Kinder mit spastischer Quadriplegie betroffen. Sie leiden häufig an geistiger Unterentwicklung/geistigen Behinderungen (manchmal sogar schweren Einschränkungen) sowie Anfallsleiden und Schluckbeschwerden. Durch die Schluckbeschwerden sind diese Kinder besonders anfällig dafür, Speichel und Magenflüssigkeit einzuatmen (Aspiration) und Erstickungsanfälle zu erleiden. Dies kann zu Schäden an den Lungen und Atembeschwerden führen. Wiederholte Aspiration kann dauerhafte Lungenschäden verursachen. Kinder mit spastischer Diplegie sind in der Regel geistig normal entwickelt und leiden nur selten an Krampfanfällen. Etwa ein Viertel aller Kinder mit spastischer Hemiplegie ist unterdurchschnittlich intelligent, ein Drittel von ihnen leidet an Krampfanfällen.

Bei der athetoiden Zerebralparese, die bei etwa 20 Prozent der Kinder mit Zerebralparese vorkommt, sind langsame und unwillkürliche Bewegungsabläufe zu beobachten. Arme, Beine und der gesamte Körper bewegen sich wurmartig, abrupt und ruckartig. Starke Gefühlsempfindungen können die Bewegungsmuster verschlimmern, während sie im Schlaf verschwinden. Kinder mit der athetoiden Zerebralparese sind in der Regel geistig normal entwickelt und leiden selten an Krampfanfällen. Schwierigkeiten beim deutlichen und normalen Artikulieren von Wörtern kommen häufig und oftmals in ausgeprägter Form vor. Kinder mit dem athetoiden Syndrom, das durch Kernikterus verursacht wurde, leiden häufig an Nerventaubheit und haben Schwierigkeiten, den Blick nach oben zu richten.

Die ataktische Form, von der etwa 5 Prozent der Kinder mit Zerebralparese betroffen sind, ist durch Koordinationsstörungen und zittrige Bewegungen gekennzeichnet. Kinder mit der ataktischen Zerebralparese leiden zudem an Muskelschwäche und Zittern. Die Kinder tun sich schwer bei schnellen oder feinen Bewegungen und haben einen breitbeinigen, schwankenden Gang.

Bei einer Mischform der Zerebralparese liegen zwei der oben genannten Formen, meist aber die spastische und atheoide Form, gemeinsam vor. Diese Form tritt bei vielen Kindern mit Zerebralparese auf. Kinder mit gemischter Zerebralparese zeichnen sich durch schwere geistige Unterentwicklung/geistige Behinderungen aus.

Diagnose

Eine Zerebralparese lässt sich im frühen Säuglingsalter nur schwer feststellen. Mit zunehmendem Alter machen sich eine unterentwickelte Muskulatur, Muskelschwäche und Spastik oder Koordinationsstörungen bemerkbar. Wenngleich die Diagnose einer Zerebralparese nicht anhand von Labortests gesichert werden kann, kann der Arzt, um die Art der Hirnschädigung festzustellen und andere Störungen auszuschließen, Blutuntersuchungen, eine Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns anordnen. Der Arzt kann zusätzliche Tests wie elektrische Nerven- (Nervenleitung) und Muskeltests (Elektromyographie) oder eine Muskelbiopsie empfehlen (dabei wird eine kleine Muskelgewebeprobe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht), wenn sich die Symptome des Kindes auf eine für Zerebralparese untypische Weise entwickeln. Die jeweilige Form der Zerebralparese kann oftmals erst nach dem zweiten Lebensjahr des Kindes festgestellt werden.

Prognose und Behandlung

Die Prognose hängt im Allgemeinen von der Form und vom Schweregrad der Zerebralparese ab. Die meisten Kinder mit Zerebralparese erreichen das Erwachsenenalter. Nur besonders schwer betroffene Kinder, die vollkommen abhängig und auf Hilfe angewiesen sind, haben eine wesentlich kürzere Lebenserwartung.

Zerebralparese kann nicht geheilt werden, und die Symptome bleiben ein Leben lang erhalten. Mit einer Reihe von Maßnahmen können Beweglichkeit und Unabhängigkeit des Kindes jedoch gefördert werden. Physio- und Beschäftigungstherapie sowie Stützbehandlung verbessern die Muskelkontrolle und den Gang, vor allem, wenn mit den Rehabilitationsmaßnahmen frühzeitig begonnen wird. Die Sehnen der versteiften, in ihrer Funktion beeinträchtigten Muskeln können durchtrennt oder verlängert werden. Manchmal können durch das Durchtrennen bestimmter vom Rückenmark ausgehender Nervenwurzeln (dorsale Rhizotomie) die Spastiken reduziert werden, was, solange sich die Spastiken nur auf die Beine beschränken und eine gute geistige Entwicklung vorliegt, einigen frühgeborenen Kindern helfen kann. Durch eine Sprachtherapie wird die Sprache deutlicher, und auch die Schluckbeschwerden bessern sich. Krampfanfälle können mit Antikonvulsiva behandelt werden. Durch oral verabreichte Arzneimittel wie Baclofen, Benzodiazepine (wie Diazepam), Tizanidin und manchmal auch Dantrolen kann in vielen Fällen die Spastik gemildert werden; der therapeutische Nutzen ist aufgrund der Nebenwirkungen jedoch begrenzt. Bei manchen Kindern mit schweren Spastiken kann eine implantierbare Pumpe nützlich sein, die kontinuierlich Baclofen ringsum das Rückenmark infundiert, wenngleich diese Technik vorerst noch in der Testphase ist und nicht verbreitet angewendet wird. In die von den Spastiken betroffenen Muskeln kann Botulinumtoxin injiziert werden.

Wussten Sie ...?

  • Eine Hirnschädigung nach dem fünften Lebensjahr wird nicht als Zerebralparese bezeichnet.

Die meisten Kinder mit Zerebralparese wachsen normal auf und besuchen die Regelschule, wenn nicht schwere intellektuelle oder körperliche Beeinträchtigungen sie daran hindern. Andere Kinder bedürfen einer umfangreichen Physiotherapie und Sonderförderung und sind in ihrem Alltag so sehr eingeschränkt, dass sie ein Leben lang auf Betreuung und Hilfe angewiesen sind. Dennoch profitieren auch schwer betroffene Kinder von Förderung und Therapieprogrammen, die ihre Unabhängigkeit sowie ihr Selbstbewusstsein stärken und die Familienmitglieder oder andere Pflegepersonen entlasten.

Den Eltern der betroffenen Kinder steht Informationsmaterial und Beratung zur Verfügung, damit sie den Zustand ihres Kindes und seine Möglichkeiten verstehen und die Probleme, die im Zusammenhang mit der Behinderung immer wieder auftreten, bewältigen können. Damit diese Kinder ihre Möglichkeiten voll ausschöpfen können, braucht es die liebevolle Fürsorge ihrer Eltern sowie die Unterstützung von öffentlicher und privater Seite, wie kommunalen Gesundheitseinrichtungen, Gesundheitsorganisationen wie die gemeinnützige Organisationen wie Netzwerk Cerebralparese e.V. und beruflichen Rehabilitationsvereinigungen.

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