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Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)

Von David D. Sherry, MD, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia ; Frank Pessler, MD, PhD, Technische Universität Dresden, Germany

Juvenile idiopathische Arthritis ist eine Gruppe von verwandten Erkrankungen in der Kindheit, die vor oder ab dem 16. Lebensjahr eintreten und, ähnlich wie bei Arthritis bei Erwachsenen, zu andauernden oder wiederkehrenden Entzündungen der Gelenke führen ( Rheumatoide Arthritis (RA)).

  • Juvenile idiopathische Arthritis kann mit Fieber, Ausschlag und dem Anschwellen der Lymphknoten einhergehen und sich auf das Herz auswirken.

  • Die Diagnose basiert auf den Symptomen des Kindes und einer körperlichen Untersuchung, da die Erkrankung nicht anhand eines einzelnen Labortests festgestellt werden kann.

  • Zur Behandlung der Schmerzen und Entzündungen werden den Kindern Arzneimittel verabreicht.

  • Physiotherapie und Dehnübungen können die Gelenkbewegung verbessern.

Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist eine seltene Krankheit, die sich durch die Entzündung von Gelenken (Arthritis) oder von Bindegewebe auszeichnet. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Die JIA ist zwar keine erbliche Krankheit, doch scheinen erbliche Faktoren das Erkrankungsrisiko zu erhöhen.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Formen von JIA. Sie haben sowohl unterschiedliche als auch gemeinsame Merkmale. Die jeweilige Form wird durch die Befunde der ärztlichen Untersuchung und durch Labortests bestimmt. Es existieren die folgenden Formen:

  • Oligoartikuläre JIA

  • Polyartikuläre JIA (Rheumafaktor negativ oder positiv)

  • Enthesitis-assoziierte JIA

  • Psoriasis-JIA

  • Undifferenzierte JIA

  • Systemische JIA

Bei Kindern kann zunächst eine Form diagnostiziert werden, manchmal entwickeln sie jedoch im Verlauf der Krankheit eine andere Form.

Oligoartikuläre JIA ist die häufigste Form und betrifft meist junge Mädchen. Bei dieser Form sind während der ersten sechs Monate der Krankheit vier oder weniger Gelenke betroffen („oligo“ bedeutet „wenige“). Das Knie ist dabei das am häufigsten betroffene Gelenk.

Poliartikuläre JIA ist die zweithäufigste Form. Dabei sind fünf oder mehr Gelenke betroffen („poly“ bedeutet „viele“). Es gibt zwei Typen dieser Form: Rheumafaktor negativ und Rheumafaktor positiv. Bei Kindern mit Rheumafaktor positiv ist der Rheumafaktor-Antikörper im Blut vorhanden. Dieser Typ tritt meist bei jugendlichen Mädchen auf und ähnelt der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen.

Bei der Enthesitis-assoziierten Arthritis kommt es zu schmerzvollen Entzündungen in den Bereichen, wo Sehnen und Bänder mit Knochen verbunden sind. Sie betrifft häufig ältere Jungen, bei denen auch Symptome in der Wirbelsäule auftreten können (Spondyloarthropathien – Spondyloarthritis) wie Spondylitis ankylosans ( Morbus Bechterew) oder reaktive Arthritis ( Reaktive Arthritis).

Psoriasis-JIA tritt meist bei jungen Mädchen auf und ist mit Schuppenflechte ( Schuppenflechte) verbunden, wovon das Mädchen, seine Eltern oder Geschwister betroffen sind. Diese Form von Arthritis betrifft häufig vier oder weniger Gelenke.

Eine undifferenzierte JIA wird diagnostiziert, wenn Kinder die Kriterien keiner anderen Form oder mehrerer Formen erfüllen.

Eine systemische JIA (Still-Syndrom) ist die seltenste Form und ruft auch an anderen Stellen als an den Gelenken Symptome hervor.

Symptome

JIA verursacht Symptome in den Gelenken und manchmal an den Augen, auf der Haut oder beides.

Symptome an den Gelenken treten bei jeder Form von JIA auf. Die Gelenke des Kindes können beim Aufwachen steif sein. Sie sind oft geschwollen und warm. Später kommen Schmerzen hinzu, die allerdings nicht so stark ausgeprägt sind, wie es die Schwellung vermuten lässt. Die Schmerzen können sich bei Bewegung verschlimmern. Kinder möchten möglicherweise nicht gehen oder sie humpeln. Die Gelenkschmerzen können Jahre andauern, wenn sie nicht behandelt werden. Einige Kinder verspüren jedoch überhaupt keine Schmerzen.

Enthesitis kann eine Empfindlichkeit der Hüften, Hüftknochen, Wirbelsäule, Kniescheibe, der Schienbeine direkt unter dem Knie, der Achillessehne und der Fußsohle hervorrufen.

Eine Augenentzündung kann bei jeder Form von JIA auftreten, ist jedoch bei der oligoartikulären JIA am häufigsten und bei der polyartikulären und systemischen JIA eher selten. Von der Entzündung ist meist die Iris des Auges betroffen (Iridozyklitis). Die Iridozyklitis bei einer JIA ruft meist keine Symptome (keine Schmerzen oder Rötungen) hervor, verursacht jedoch manchmal eine verschwommene Sicht und ungleiche Pupillen. Wenn die Iridozyklitis nicht behandelt wird, kann sie zu Vernarbungen und permanentem Verlust des Sehvermögens führen. In seltenen Fällen haben Kinder, die unter Enthesitis-assoziierter Arthritis leiden, Rötungen und Schmerzen im Auge und sind lichtempfindlich.

Hautanomalien treten meist bei der Psoriasis- und systemischen JIA auf. Kinder mit Psoriasis-JIA können raue, schuppende Flecken auf der Haut, geschwollene Finger und Zehen sowie Nägel mit tiefen Furchen haben. Bei Kindern mit systemischer JIA bilden sich manchmal kurzzeitig flache, rosa- oder lachsfarbene Ausschläge mit einem hellen Mittelpunkt, vor allem an Rumpf, Oberarmen und Oberschenkeln. Der Ausschlag bleibt einige Stunden (oft abends mit Fieber) und tritt nicht immer an derselben Stelle auf.

Eine systemische JIA verursacht Fieber und Entzündungen an anderen Stellen als an den Gelenken. Kinder mit systemischer JIA haben oft hohes Fieber und einen Ausschlag, der häufig vor Gelenkschmerzen und -schwellungen auftritt. Das Fieber kommt und geht, meist über einen Zeitraum von mindestens zwei Wochen. Nachmittags und abends ist das Fieber meist am höchsten (39 °C oder höher) und fällt dann schnell wieder auf normale Werte. Kinder mit Fieber sind oft müde und gereizt. Die Leber, Milz und Lymphknoten können sich vergrößern. Manchmal kommt es zu Entzündungen des Herzbeutels (Perikarditis) oder des Brustfells (Pleuritis), was zu Brustschmerzen führt. In der Folge können sich Flüssigkeiten am Herzen, an der Lunge oder an anderen Organen sammeln.

Komplikationen

Jede Art von JIA kann das körperliche Wachstum beeinträchtigen. Auch Gelenkverformungen können auftreten, wenn JIA nicht behandelt wird. Ist das Kieferwachstum betroffen, kann sich ein „fliehendes Kinn“ (Mikrognathie) entwickeln. Eine lang dauernde (chronische) Gelenkentzündung kann die betroffenen Gelenke letztlich verformen und dauerhaft schädigen.

Diagnose

Die Diagnose wird anhand der Symptome des Kindes und der Befunde der körperlichen Untersuchung gestellt. JIA lässt sich nicht anhand eines einzelnen, bestimmten Labortests feststellen. Anhand einiger Bluttests können die einzelnen Formen jedoch voneinander unterschieden werden. Das Blut wird auf Rheumafaktoren und antinukleäre Antikörper untersucht, die im Blut von Personen mit rheumatoider Arthritis und verwandten Erkrankungen (z. B. Autoimmunerkrankungen, wie systemischem Lupus erythematodes oder systemischer Sklerose) vorkommen. Bei vielen Kindern mit JIA finden sich jedoch weder Rheumafaktoren noch antinukleäre Antikörper.

Bei Kindern mit oligoartikulärer JIA und antinukleären Antikörpern ist das Risiko einer Iridozyklitis höher. Kinder mit und ohne Symptome müssen mehrmals im Jahr von einem Augenarzt auf Iridozyklitis untersucht werden, da Iridozyklitis neben einer Augenentzündung möglicherweise keine weiteren Symptome aufweist. Augenuntersuchungen sollten bei Kindern mit oligoartikulärer JIA alle drei bis vier Monate, bei Kindern mit polyartikulärer JIA alle sechs Monate und bei Kindern mit systemischer JIA einmal jährlich durchgeführt werden.

Anhand von Röntgenaufnahmen können charakteristische Veränderungen der Knochen oder Gelenke festgestellt werden.

Prognose

50 - 70 % der behandelten Kinder haben symptomfreie Phasen (Ruhepausen). Bei Kindern mit polyartikulärer JIA mit Rheumafaktor positiv ist die Prognose schlechter. Bei rechtzeitiger Behandlung kann eine normale Funktionsfähigkeit bei den meisten Kindern erzielt werden.

Behandlung

Die Behandlung der verschiedenen Formen von JIA ist ähnlich, und es werden dieselben Arzneimittel zur Linderung von Schmerzen und Entzündungen wie bei Erwachsenen mit Arthritis (rheumatoider Arthritis – Rheumatoide Arthritis (RA)) eingesetzt. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR – Nicht-Opioide : Nicht-steroidale Entzündungshemmer (NSAR)) werden verwendet, um die Symptome zu lindern, und sind bei Enthesitis-assoziierter Arthritis am wirkungsvollsten. Trotz ihrer lindernden Wirkung stoppen die NSAR jedoch nicht den Fortschritt der Gelenkerkrankung.

Krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARD – Krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARD)) können den Fortschritt von JIA verlangsamen und haben die Ergebnisse drastisch verbessert. Zu den DMARD zählen Methotrexat, Etanercept (was den Tumor-Nekrose-Faktor [TNF]-Alpha, ein Protein, das an der Entzündung beteiligt ist, blockiert) und Anakinra (was Interleukin-1, ein Protein, das an der Entzündung beteiligt ist, blockiert) oder Canakinumab (ein Antikörper von Inteleukin-1). Zu den Nebenwirkungen von Methotrexat zählen Knochenmarkdepression und Lebervergiftung, weshalb bei Kindern, die dieses Arzneimittel einnehmen, regelmäßige Bluttests durchgeführt werden müssen. Sulfasalazin, ein anderes DMARD, wird in einigen Fällen und vor allem bei Kindern mit möglicher Spondyloarthritis eingesetzt. Systemische JIA reagiert häufig gut auf Behandlungen, die die Wirkung von Interleukin-1 blockieren.

Ärzte vermeiden die Verwendung von Kortikosteroiden. Kinder mit ernster systemischer JIA benötigen jedoch oral eingenommene Kortikosteroide (wie Prednison). Wenn Kortikosteroide erforderlich sind, wird die kleinstmögliche Dosis verwendet, um die Risiken von langfristigen Komplikationen wie verlangsamtes Wachstum, Osteoporose, grauer Star und Osteonekrose (Absterben von Knochengewebe) zu minimieren. Kortikosteroide können direkt in die betroffenen Gelenke eingespritzt werden.

Eine Entzündung der Regenbogenhaut wird mit kortisonhaltigen Augenmedikamenten, die Entzündungen unterdrücken, behandelt. Wenn diese Behandlung nicht ausreicht, wird häufig Methotrexat und bei Bedarf ein Arzneimittel eingesetzt, das die Effekte des Tumor-Nekrose-Faktors blockiert. Augentropfen, die die Pupille erweitern, beugen auch dauerhafte Augenschäden vor. Wenn das Auge beschädigt wurde, ist möglicherweise eine Augenoperation erforderlich.

Ebenso wie Erwachsene mit rheumatoider Arthritis werden auch Kinder ohne Arzneimittel behandelt. Beispielsweise können Physiotherapie, Schienen und Dehnübungen dazu beitragen, die Stärke und Funktion der Gelenke aufrechtzuerhalten.