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Morbus Paget der Knochen

(Osteitis Deformans)

Von Roy D. Altman, MD, University of California, Los Angeles

Morbus Paget ist eine chronische Erkrankung des Skeletts, bei der bestimmte Knochenbereiche einen abnormalen Knochenumbau aufweisen, die zu vergrößerten und weichen Knochen führen.

  • Knochenab- und -aufbau nehmen zu, wodurch die Knochen dicker aber schwächer werden als gewöhnlich.

  • Die Erkrankung kann symptomfrei verlaufen, kann aber auch Knochenschmerzen, Knochenverformungen, Arthritis und schmerzhafte Nervenkompressionen zu Folge haben.

  • Die Knochenverformungen lassen sich auf Röntgenbildern erkennen.

  • Die Behandlung umfasst schmerzstillende Mittel und u.U. die Verabreichung von Bisphosphonaten.

Von dieser Krankheit kann jeder Knochen betroffen sein, vor allem sind es aber Becken, Oberschenkelknochen (Femur), Schädel, Schienbein (Tibia), Wirbelsäule (Rückenwirbel), Schlüsselbein (Clavicula) und Oberarmknochen (Humerus).

Morbus Paget tritt selten vor dem 40. Lebensjahr auf. In den Vereinigten Staaten leiden ca. 1 % aller über 40-Jährigen unter dieser Erkrankung, und die Verbreitung nimmt mit dem Alter zu. Doch anscheinend nimmt die Anzahl der Erkrankungsfälle ab. Männer erkranken doppelt so häufig daran wie Frauen. Morbus Paget tritt in Europa (außer in Skandinavien), Australien und Neuseeland häufiger auf. Viele Patienten zeigen überhaupt keine Krankheitszeichen.

Ursachen

Normalerweise besteht im Körper ein Gleichgewicht zwischen Zellen, die Knochenmaterial abbauen (Osteoklasten), und solchen, die neues bilden (Osteoblasten); damit bleibt die Knochenstruktur ausgewogen. Bei Morbus Paget sind Osteoklasten und Osteoblasten in einigen Knochenbereichen überaktiv, wodurch sich Knochenabbau und -aufbau (Knochenumgestaltung - siehe Osteoporose) in diesen Bereichen extrem verstärken. Die überaktiven Bereiche vergrößern sich, sind aber verformt und schwach.

Die Ursache für Morbus Paget ist nicht bekannt. Die Erkrankung scheint erblich zu sein, und wird laut neuesten Informationen möglicherweise durch einige Gendefekte verursacht. Es könnte sich aber auch um eine Virusinfektion handeln. Es gibt jedoch keine Anzeichen dafür, dass die Krankheit ansteckend ist.

Komplikationen

Übergroße Knochen können Nerven und andere Strukturen einquetschen, die durch schmale Öffnungen laufen. Der Wirbelkanal kann sich verengen und auf das Rückenmark drücken. Gelegentlich sind Gelenke nahe des betroffenen Knochens von Osteoarthritis betroffen (siehe Osteoarthrose).

In seltenen Fällen kommt es zu Herzerkrankungen, da der erhöhte Blutfluss durch den erkrankten Knochen das Herz zusätzlich belastet. Bei Operationen kann der erhöhte Blutfluss zu starken Blutungen am Knochen führen. Bei weniger als 1 % der Patienten mit Morbus Paget entwickelt sich in dem betroffenen Knochen Krebs. In diesem Fall handelt es sich dabei zumeist um ein Osteosarkom (siehe Primäre bösartige Knochentumore).

Bei älteren bettlägerigen Patienten oder bei bettlägerigen oder dehydrierten Patienten mit einer schweren Form des Morbus Paget erhöht sich gelegentlich derKalziumspiegel im Blut (Hyperkalzämie – siehe Hyperkalzämie (hoher Kalziumspiegel im Blut)). Dieser hohe Kalziumgehalt kann viele Probleme verursachen, z. B. Bluthochdruck, akutes Nierenversagen, Muskelschwäche, Verstopfung und Steine in den Harnwegen.

Bei einigen Patienten kommt es zu einer Überfunktion der Nebenschilddrüse und einem erhöhten Kalziumbedarf. Bei einer zu geringen Kalziumzufuhr kann der Kalziumspiegel im Blut sinken, was wiederum zu Problemen wie Verwirrung, Gedächtnisschwäche sowie Muskelschmerzen und -zucken führen kann.

Symptome

Gewöhnlich verursacht Morbus Paget keine Symptome. Allerdings können Knochenschmerzen oder eine Vergrößerung oder Verformung der Knochen auftreten. Der tief sitzende, lang anhaltende Knochenschmerz kann sich nachts verschlimmern. Durch den vergrößerten Knochen können Nerven eingequetscht werden, was weiteren Schmerzen verursacht. Von Osteoarthritis betroffene Gelenke schmerzen und werden steif.

Die Symptome hängen davon ab, welche Knochen betroffen sind. Wenn sich der Schädel vergrößert, können Augenbrauen und Stirn deutlich hervortreten. Möglicherweise bemerkt der Patient das erst, wenn sich seine Hutgröße verändert. Vergrößerte Schädelknochen können das Innenohr (Cochlea) beschädigen, was zu Hörverlust und Schwindel führt. Der durch vergrößerte Schädelknochen entstehende Druck auf die Nerven kann Kopfschmerzen auslösen. Durch die erhöhte Durchblutung der Schädelknochens treten die Venen auf der Kopfhaut stärker hervor. Die Rückenwirbel können sich vergrößern und aufgrund der geschwächten Struktur zusammenbrechen. Das Ergebnis sind ein Größenverlust und eine gebeugte Haltung. Werden dabei Rückenmarksnerven eingequetscht, kommt es zu Schmerzen, Kribbeln, Taubheitsgefühl und in seltenen Fällen sogar zur Lähmung der Beine. Oberarm-, Oberschenkel- oder Beinknochen verkrümmen sich unter Umständen. Patienten mit verkrümmten Oberschenkeln oder Beinen machen häufig kurze, unsichere Schritte. Die betroffenen Knochen brechen auch leichter.

Diagnose

Morbus Paget wird meist zufällig durch Röntgen- oder Laboruntersuchungen entdeckt. Ansonsten entsteht der Verdacht aufgrund der Symptome und der körperlichen Untersuchung. Röntgenbilder, die Knochenveränderungen zeigen, sowie der Wert der alkalischen Phosphatase im Blut (ein Enzym, das an der Bildung der Knochenzellen beteiligt ist) bestätigen die Diagnose eines Morbus Paget. Eine Szintigraphie (eine Radionukliduntersuchung mit Technetium) zeigt, welche Knochen betroffen sind.

Prognose

Für die meisten Patienten mit Morbus Paget ist die Prognose sehr gut. In den wenigen Fällen, in denen es zu Knochenkrebs kommt, stehen die Aussichten jedoch eher schlecht. Dies gilt auch für Patienten mit anderen Komplikationen, wie Herzstörungen oder Kompression des Rückenmarks, wenn diese Beschwerden nicht rechtzeitig und erfolgreich behandelt werden.

Behandlung

Patienten mit Morbus Paget brauchen eine Behandlung, wenn die Symptome Beschwerden verursachen und wenn es deutliche Anzeichen für Komplikationen wie Hörverlust, Gelenkentzündungen und Knochenverformungen gibt.

In der Regel helfen Analgetika, nicht steroidale Entzündungshemmer (NSAR) und Schmerzmittel wie Parazetamol, den Knochenschmerz zu lindern. Wird ein Bein krumm und dadurch kürzer, sollte ein orthopädischer Schuhausgleich erfolgen, damit der Patient besser gehen kann. Manchmal ist eine Operation erforderlich, um einen eingeklemmten Nerv zu befreien oder ein arthritisches Gelenk zu ersetzen.

Das Fortschreiten von Morbus Paget kann auch durch die Verabreichung eines Bisphosphonats wieAlendronat, Etidronat, Pamidronat, Risedronat, Tiludronat oder Zoledronat verlangsamt werden. Mit Ausnahme von Pamidronat und Zoledronat, die für gewöhnlich intravenös verabreicht werden, werden diese Medikamente oral eingenommen.. Sie werden in folgenden Fällen verschrieben:

  • Vor einer orthopädischen Operation, um Blutungen zu verhindern

  • Zur Schmerzbehandlung bei Morbus Paget

  • Um die Schwächung oder Lähmung bei Patienten zu verhindern oder zu verlangsamen, bei denen eine Operation nicht möglich ist.

  • Um Arthritis, fortschreitenden Hörverlust oder weitere Knochenverformungen zu verhindern

  • Bei Patienten mit einem doppelt so hohen oder noch höheren Wert an alkalischer Phospatase

Die neueren Bisphosphonate (wie Zoledronat) scheinen den Krankheitsverlauf über längere Zeit zu verlangsamen.

Calcitonin wird gelegentlich unter die Haut oder in den Muskel gespritzt. Es ist weniger wirksam als die Bisphosphonate und wird nur eingesetzt, wenn die anderen Wirkstoffe nicht verabreicht werden können.

Mediziner raten zu gewichtsbelastenden Übungen (wie Aufstehen und Walking). Mit Ausnahme des nächtlichen Schlafs sollte Bettruhe vermieden werden, damit es nicht zur Hyperkalzämie kommt. Sollte es zu einer schweren Hyperkalzämie kommen, wird die Ausscheidung von Kalzium durch die intravenöse Verabreichung von Flüssigkeiten und dem Medikament Furosemid beschleunigt.

Aufgrund des schnellen Knochenaufbaus sollte die Nahrung ausreichend Kalzium und Vitamin D enthalten (wichtig für die Kalziumaufnahme), damit genügend Kalzium in die Knochen eingelagert werden kann (Knochenmineralisierung) (siehe Knochen). Andernfalls kann es zu einer unzureichenden Knochenmineralisierung (Osteomalazie oder Knochenerweichung) kommen.