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Knochentumore

Von Michael J. Joyce, MD, Case Western Reserve University ;Cleveland Clinic

Bei Knochentumoren haben sich im Knochen veränderte Zellen vermehrt.

  • Knochentumore können krebsartig (maligne oder bösartig) oder nicht krebsartig (benigne oder gutartig) sein. Sie können sich im Knochen entwickeln oder darin verbreiten.

  • Tumore können die Ursache für unerklärliche, stärker werdende Knochenschmerzen, Schwellungen oder Bruchanfälligkeit sein.

  • Zur Diagnose werden in einigen Fällen bildgebende Untersuchungsverfahren eingesetzt (Röntgen, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie). Doch zumeist muss eine Gewebeprobe aus dem Tumor oder Knochen entnommen und mikroskopisch untersucht werden (Biopsie).

Knochentumore können gutartig oder bösartig sein. Ein bösartiger Tumor kann auch in andere Körperbereiche streuen. Ferner können Knochentumore primär oder metastasierend sein. Primärtumore entstehen im Knochen selbst und können gutartig oder bösartig sein. Metastasierende Tumore sind stets bösartige Streuungen eines Muttertumors anderswo im Körper (z. B. in der Brust oder der Prostata). Bei Kindern kommt Knochenkrebs hauptsächlich in der primären Form vor. Bei Erwachsenen hingegen sind bösartige Knochentumore zumeist metastasierend. Am häufigsten kommen jedoch gutartige Knochentumore vor, wohingegen bösartige primäre Tumore eher selten sind. In den USA erkranken nur etwa 2.500 Menschen jährlich daran. Diese Zahl umfasst nicht das multiple Myelom. Dieser Krebs befällt vor allem das Knochenmark und nicht das harte Knochengewebe.

Symptome

In einigen Fällen kommt es beim Patienten zu schmerzlosen Knoten, die später schmerzhaft werden. Doch das erste Symptom sind häufig Knochenschmerzen. Die Schmerzen können sehr stark sein (etwa wie Zahnschmerzen). Sie können in Ruhestellung oder nachts auftreten und verstärken sich zumeist mit der Zeit. Manchmal schwächt ein Tumor, besonders ein bösartiger, den Knochen so, dass er schon bei geringer Belastung bricht (pathologische Fraktur).

Diagnose

Knochen und Gelenke, die ständig schmerzen, werden geröntgt. Auf dem Röntgenbild kann man allerdings nur eine Veränderung sehen, die auf ungewöhnliches Wachstums oder Löcher im Knochen hindeutet, nicht, ob der Tumor gut- oder bösartig ist. Doch die Gutartigkeit einiger Tumore lässt sich auch per Röntgenaufnahme erkennen. Z. B. bei Morbus Paget, Enchondromen, Knochenzysten, nicht-verknöchernden Fibromen (Faserwachstum ohne Knochengewebe) und fibröser Dysplasie. Wenn eine Röntgenaufnahme nicht aussagekräftig genug ist, lassen sich mit einer Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) zwar Lage und Größe sowie weitere Einzelheiten zur Art des Tumors bestimmen, aber keine genaue Diagnose erstellen.

Wenn ein Krebs vermutet wird, ist zur genauen Diagnose zumeist eine Biopsie erforderlich. Dabei wird häufig mit einer Nadel eine Zellprobe aus dem Tumor entnommen (Aspirations- oder Feinnadelbiopsie). Da die Nadel jedoch sehr dünn ist, kann es vorkommen, dass nur gesunde Zellen entnommen und Krebszellen direkt daneben übersehen werden. Oft muss eine Biopsie mit einer großen Nadel (Kernbiopsie) durchgeführt werden, um mehr Gewebe untersuchen zu können. In einigen Fällen wird auch durch ein operatives Verfahren, die offene Biopsie, eine ausreichend große Gewebeprobe zu Diagnosezwecken entnommen. Dies kann während der Tumoroperation geschehen.

Gutartige Knochentumore

Osteochondrome

Osteochondrome (osteokartilaginäre Exstosen oder Knochen-Knorpeltumore) sind die häufigste Form gutartiger Knochentumore; sie treten meist zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auf. Die Tumore zeigen sich als harte Knoten auf der Knochenoberfläche. Es können ein oder mehrere Tumore auftreten. Die Neigung zu mehrfacher Geschwulstbildung kann erblich bedingt sein.

Im Laufe ihres Lebens entwickeln etwa 10 % aller Patienten mit einem Osteochondrom (multiple Osteochromatose) einen bösartigen (malignen) Knochentumor, auch Chondrosarkom genannt (möglicherweise aus dem bestehenden Osteochondrom). Wenn einer der Tumore sich vergrößert oder neue Symptome hervorruft (z. B. das Knochenwachstum behindert, sich vergrößert oder auf umliegende Nerven, Muskeln oder Strukturen drückt), sollte er operativ entfernt werden. Die Patienten müssen sich regelmäßig ärztlich untersuchen lassen. Da es bei Patienten mit nur einem Osteochondrom jedoch selten zu einem Chondrosarkom kommt, muss ein einzelnes Osteochondrom nur dann operativ entfernt werden, wenn es Beschwerden verursacht.

Enchondrome

Enchondrome können in jedem Alter auftreten, am häufigsten aber zwischen dem 10. und 40. Lebensjahr. Diese Tumore entstehen im Mittelteil eines Knochens. Sie werden häufig zufällig durch Röntgenaufnahmen entdeckt und lassen sich anhand ihres Aussehens diagnostizieren. Enchondrome können wachsen und Schmerzen verursachen. Enchondrome, die keine Schmerzen verursachen und in bildgebenden Untersuchungen gutartig erscheinen, müssen nicht entfernt oder behandelt werden. Das Wachstum sollte jedoch regelmäßig durch Röntgenuntersuchungen beobachtet werden. Wenn sich die Art des Tumors durch Röntgenuntersuchungen nicht genau bestimmen lässt oder er Schmerzen verursacht, muss durch die mikroskopische Untersuchung einer Gewebeprobe geprüft werden, ob er gutartig oder bösartig ist.

Chondroblastome

Chondroblastome sind seltene Tumoren, die an den Knochenenden wachsen. Sie treten meist zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auf. Diese Tumoren werden oft erst entdeckt, wenn sie Schmerzen verursachen. Sie werden operativ entfernt, da sie sonst weiter wachsen und Knochen zerstören können. Die Entnahmestelle wird danach mit einem Knochentransplantat gefüllt. Dieses Knochentransplantat kann Knochenmasse aus dem Becken des Patienten (Autotransplantat), aufbereitetes Knochengewebe einer fremden Person (Allotransplantat) oder eine synthetische Knochensubstanz sein. Gelegentlich treten diese Tumore nach der Operation erneut auf.

Chondromyxofibrome

Das Chondromyxofibrom ist eine äußerst seltene Tumorerkrankung, die vor dem 30. Lebensjahr auftritt. Sie befällt vor allem die Knochenenden der Extremitäten (Gliedmaßen). Üblicherweise wird die Erkrankung von Schmerzen begleitet. Diese Tumore stellen sich in Röntgenaufnahmen sehr eindeutig dar. Behandelt werden sie durch eine operative Entfernung, was für gewöhnlich zur Heilung führt. In einigen Fällen kann es jedoch zur erneuten Tumorbildung kommen.

Osteoidosteome

Osteoidosteome sind sehr kleine Tumoren, die meist zwischen dem 10. und 35. Lebensjahr auftreten. Am häufigsten sind die Arme und Beine davon betroffen, sie können aber auch jeden anderen Knochen befallen. Die damit verbundenen Schmerzen verstärken sich nachts und lassen sich durch geringe Dosen Aspirin oder andere nicht steroidale Entzündungshemmer (NSAR) lindern. Es kann auch zu Muskelschwächung um den Tumor (Atrophie) kommen. Diese Beschwerden können sich nach Entfernen des Tumors verbessern. Wenn sich der Tumor nahe der Wachstumsfuge (dem Teil, an dem der Knochen in der Kindheit wächst) entwickelt, kann dies zu einem verstärkten Knochenwachstum führen. Dadurch kann es zu ungleich langen Gliedmaßen kommen. Durch Knochenuntersuchungen mithilfe radioaktiver Tracer kann die Lage des Tumors genau bestimmt werden. In einigen Fällen lässt sich der Tumor schwer lokalisieren, sodass weitere Untersuchungen, wie eine Computertomographie (CT), notwendig sind.

Um einen Tumor dauerhaft zu behandeln, sticht der Arzt normalerweise eine nadelförmige Sonde durch die Haut in den Tumor. Dabei verwendet er ein CT als Positionierhilfe. Der Tumor wird dann mit einem Radiofrequenzpuls zerstört. Währenddessen befindet sich der Patient unter einer Voll-, Rückenmarks- oder Teilnarkose (siehe Anästhetika). Die Heilungschancen sind gut und die Schmerzen sollten verschwinden. Die Schmerzen lassen sich aber auch dauerhaft durch eine operative Entfernung des Tumors beheben. Einige Patienten ziehen die dauerhafte Einnahme von Schmerzmitteln (Analgetika) einer Operation vor. Die Schmerzen können auch ohne Behandlung verschwinden.

Riesenzelltumore

Riesenzelltumore treten für gewöhnlich zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Sie entstehen hauptsächlich an den Knochenenden und können sich in benachbartes Gewebe ausbreiten. Sie verursachen fast immer Schmerzen. Die Behandlungsmethode hängt von der Größe des Tumors ab. Der Tumor kann operativ entfernt und die Entnahmestelle mit einem Knochentransplantat oder synthetischem Knochenzement geschlossen werden, um die Knochenstruktur zu stärken. Gelegentlich muss bei sehr großen Tumoren der betroffene Knochenteil entfernt und das Gelenk wieder aufgebaut werden. Eine Behandlungsmethode ist eine Kürettage genannte Operation, bei der der Tumor mit einem löffelförmigen Instrument ausgeschabt wird. Nach dieser Behandlung kommt es in ca. 10 % zur erneuten Tumorbildung. Riesenzelltumore sind nur selten bösartig.

Primäre bösartige Knochentumore

Multiples Myelom

Das multiple Myelom (siehe auch Multiples Myelom), der häufigste primäre bösartige (maligne) Knochentumor, tritt zumeist bei älteren Erwachsenen auf. Dieser Krebs befällt stärker das Knochenmark (das blutbildende Gewebe in der Knochenkavität) als das harte Knochengewebe. Aus diesem Grund wird es nicht immer als primärer Knochentumor betrachtet. Diese Erkrankung ist häufiger als Krebserkrankungen des harten Knochengewebes. Multiple Myelome können einen oder mehrere Knochen befallen, sodass Schmerzen an einer oder mehreren Stellen auftreten können. Wenn nur eine Knochenstelle betroffen ist, handelt es sich um ein Plasmozytom. Wenn mehrere Bereiche befallen sind, spricht man von einem multiplen Myelom. Die komplexe Behandlung schließt Chemotherapie, Bestrahlung und unter Umständen eine Operation ein.

Osteosarkom

Das Osteosarkom ist die zweithäufigste Form der primären bösartigen Knochentumoren, tritt jedoch seltener auf als das multiple Myelom. Dieser Krebs führt zum Wachstum anormaler Zellen. Osteosarkome kommen zwar am häufigsten zwischen dem 10. und 25. Lebensjahr vor, können aber in jedem Alter auftreten. Diese Tumorart kann bei älteren Menschen mit Morbus Paget (siehe Morbus Paget der Knochen), bei Patienten mit Knochenbestrahlungen oder abgestorbenem Knochengewebe aufgrund einer Sichelzellenanämie oder anderen Erkrankungen (Knocheninfarkten) vorkommen. Bei der Hälfte von ihnen sitzt der Tumor im Bereich des Knies; er kann aber in jedem Knochen vorkommen. Osteosarkome streuen häufig Metastasen in die Lunge. Die Tumoren verursachen Schwellungen und Schmerzen. Zusätzlich zu Röntgenaufnahmen ist die mikroskopische Untersuchung von Gewebeproben (Biopsie) für eine genaue Diagnose erforderlich. Mithilfe einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs und einer Computertomographie (CT) wird nach Metastasen in der Lunge gesucht, während Szintigramme verstreute Krebszellen in anderen Knochen aufzeigen.

Meist werden Osteosarkome mit einer Kombination aus Chemotherapie und Operation behandelt. Normalerweise wird mit der Chemotherapie begonnen. Während dieser Behandlungsphase lassen die Schmerzen zumeist nach. Danach wird der Tumor operativ entfernt, ohne ihn zu beschädigen (verletzen), z. B. durch Zerschneiden. Wenn der Tumor beschädigt wird, setzt er Zellen frei, die ein erneutes Krebswachstum an derselben Stelle auslösen.

Bei einer Chemotherapie und wenn keine Metastasen vorliegen, überleben ca. 65 % aller Patienten mit dieser Tumorart die Diagnose um 5 Jahre. Wenn der Krebs fast vollständig durch Chemotherapie zerstört werden kann, besteht eine mehr als 90%ige Chance, mindestens die ersten 5 Jahre zu überleben. Durch die Verbesserung der operativen Maßnahmen kann die betroffene Gliedmaße häufig gerettet und wieder aufgebaut werden. In der Vergangenheit mussten Arm oder Bein häufig amputiert werden.

Fibrosarkome undmaligne fibröse Histiozytome

Fibrosarkome und maligne fibröse Histiozytome gleichen den Osteosarkomen in Aussehen, Lage, Symptomen und Prognose und betreffen dieselbe Altersgruppe. Die Zellen dieser Krebstumore produzieren bösartiges fibröses Gewebe (Bindegewebe) anstelle von krebsartigem Knochengewebe. Die Behandlung entspricht der des Osteosarkoms.

Chondrosarkome

Chondrosarkome bestehen aus krebsartigen Knorpelzellen. Von diesen Tumoren sind vor allem ältere Erwachsene betroffen. Viele Chondrosarkome wachsen langsam, sind wenig aggressiv und streuen seltener als einige andere Tumore. Sie lassen sich häufig operativ entfernen. Einige sind jedoch sehr aggressiv und metastasierend. Zur Diagnose ist eine Biopsie erforderlich.

Nicht aggressive Chondrosarkome werden häufig mit einem löffelförmigen Instrument aus dem Knochen geschabt (Kürettage). Danach werden die im Knochen eingebetteten Tumorzellen mit Flüssigstickstoff, Phenol oder einer Argonbestrahlung abgetötet. Andere Chondrosarkome müssen vollständig operativ entfernt werden, ohne den Tumor zu beschädigen (verletzen), da sich sonst Tumorzellen ausbreiten können. Chondrosarkome sprechen auf Chemotherapie oder Bestrahlung nicht an. In sehr seltenen Fällen muss ein Arm oder Bein amputiert werden. Über 75 % der Patienten mit einem Chondrosarkom überleben die Erkrankung, wenn der Tumor vollständig entfernt wurde.

Ewing-Sarkom

Der Ewing-Tumor (Ewing-Sarkom) tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen und ist vor allem bei Menschen im Alter von 10 bis 25 Jahren zu finden. Meistens entwickelt sich der Tumor in Armen oder Beinen, kann aber auch in jedem anderen Knochen vorkommen. Die häufigsten Symptome sind Schmerzen und Schwellungen. Die Tumore können sehr groß werden und sich über die gesamte Länge eines Knochens erstrecken. Dabei kann er einen großen Teil des Weichgewebes (nichtknöchernes Gewebe) befallen. Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) können Lage und Größe des Tumors zeigen; zur genauen Diagnose ist jedoch eine Biopsie erforderlich. Die Behandlung umfasst unterschiedliche Kombinationen aus Operation, Chemotherapie und Bestrahlung, je nachdem, ob eine Operation möglich bzw. erfolgreich ist. Mehr als 60 % aller Patienten mit Ewing-Sarkom können geheilt werden.

Knochenlymphom

Das Knochenlymphom (Retikulosarkom, Retikulumzell-Sarkom) tritt meist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf. Es kann in jedem Knochen des Körpers entstehen oder in einem anderen Gewebe, von wo aus es zum Knochen wandert. Dieser Tumor verursacht für gewöhnlich Schmerzen und Schwellungen sowie eine Ansammlung von Weichgewebe. Der erkrankte Knochen ist anfällig für Brüche. Die Behandlung besteht aus einer Kombination von Chemotherapie und Bestrahlung, was genauso wirksam zu sein scheint wie eine Amputation oder die chirurgische Entfernung des Tumors. Eine Amputation ist selten erforderlich. Der Arzt kann einen brüchigen Knochen operativ stabilisieren, um einen Bruch zu verhindern.

Maligne Riesenzelltumore

Maligne Riesenzellentumore sind selten und bösartig und befallen meistens die äußersten Enden eines Langknochens (Arm- oder Beinknochen). Die Behandlung ähnelt der eines Osteosarkoms, die Heilungschancen sind jedoch geringer.

Chordome

Chordome sind seltene bösartige Tumore, die vorwiegend die Enden der Wirbelsäule befallen, hauptsächlich in der Mitte des Kreuzbeins (Sakrum) oder Steißbeins oder an der Schädelbasis. Ein Chordom an Kreuzbein oder Steißbein verursacht permanente Schmerzen. Ein Chordom an der Schädelbasis kann Nervenprobleme verursachen, hauptsächlich an den Augennerven. Vor einer Diagnose können bereits über Monate oder Jahre Symptome auftreten. Chordome verbreiten sich für gewöhnlich nicht in andere Knochen, können aber wiederkehren. Chordome an Kreuzbein oder Steißbein lassen sich durch operative Entfernung heilen. Chordome an der Schädelbasis sind normalerweise nicht operativ behandelbar, reagieren aber auf Bestrahlung.

Metastasierende Knochentumore

  • Krebserkrankungen, vor allem an Brust, Lunge, Prostata, Nieren, Schilddrüse und Dickdarm, können in die Knochen übersiedeln (metastasieren).

  • Eine bildgebende Untersuchung kann Auffälligkeiten an Knochen aufzeigen, unter Umständen ist aber auch eine Gewebeprobe (Biopsie) erforderlich.

  • Bestrahlung, Chemotherapie oder eine Operation sind hier die empfohlenen Behandlungsmaßnahmen.

Die verbreitetsten Krebserkrankungen sind Prostatakrebs bei Männern und Brustkrebs bei Frauen. Lungenkrebs ist die häufigste Todesursache bei beiden Geschlechtern. Bei metastasierenden Knochentumoren handelt es sich um Streuungen aus einer Muttergeschwulst anderswo im Körper (siehe Entwicklung und Verbreitung von Krebs). Brust-, Lungen-, Prostata-, Nieren-, Schilddrüsen- und Dickdarmkrebs gehören zu den Krebsarten, die am häufigsten in Knochen streuen. Doch alle Krebsarten können sich letztendlich auf die Knochen ausweiten. Jeder Knochen kann von Krebs befallen werden, wobei dies bei Knochen unterhalb des mittleren Unterarm oder der mittleren Wade jedoch seltener der Fall ist. Wenn es hier zu einer Krebserkrankung kommt, ist der Ausgangspunkt zumeist einen Lungen- oder Nierenkrebs.

Diagnose

Krebspatienten, die über Schwellungen und Schmerzen in den Knochen klagen, werden auf Knochenmetastasen untersucht. Diese Tumore lassen sich durch radioaktive Tracer und Röntgenaufnahmen lokalisieren. Die Magnetresonanztomographie (MRT) oder Positronen-Emissions-Tomographie (PET) ist noch genauer. Gelegentlich verursacht ein metastasierender Knochentumor Symptome, bevor der Mutterkrebs entdeckt wird. Sie können sich als Schmerzen und Bruch des tumorgeschwächten Knochens äußern (pathologischer Bruch). In diesen Fällen gibt eine Biopsie für gewöhnlich Auskunft über die Lage des Mutterkrebses, da sich die Art des Krebsgewebes häufig mikroskopisch erkennen lässt und den Arzt zum Primärkrebs führt (z. B. Lunge, Brust, Prostata, Niere, Schilddrüse oder Dickdarm).

Behandlung

Die Behandlung hängt von der Art des Krebses ab, der in den Knochen gestreut hat. Einige Arten sprechen auf Chemotherapie an, andere auf Bestrahlung, einige auf beide und wieder andere auf keine Behandlungsformen. Die Bestrahlungstherapie ist zumeist am erfolgreichsten. Brüche lassen sich gelegentlich durch eine operative Stabilisierung verhindern. Bei einigen metastasierenden Knochenläsionen muss ein Teil der Gliedmaße entfernt und Gliedmaße und Gelenk wiederaufgebaut werden. Wenn der Mutterkrebs (Primärkrebs) entfernt wurde und nur noch eine einzige Knochenmetastase vorhanden ist (vor allem, wenn sie Jahre nach dem Muttertumor entstanden ist) führt eine operative Entfernung mit Wiederaufbau, manchmal in Kombination mit Bestrahlung, Chemotherapie oder beidem, selten zu einer Heilung, kann aber die Lebensqualität sowie Funktionsfähigkeit oder Aussehen der betroffenen Gliedmaße deutlich verbessern.

Ein Behandlungsziel besteht darin, den Verlust an Knochengewebe zu minimieren. Der Verlust an Knochengewebe kann Schmerzen verursachen und Knochen brüchiger machen, was wiederum eine Operation erforderlich macht. Durch Bestrahlung und Medikamente (z. B. Bisphosphonate) lässt sich der Knochenschwund minimieren, bevor er zu stark wird und Schmerzen verursacht. Wenn die Wirbel aufgrund der Tumorbildung zusammenbrechen, das Knochenmark jedoch nicht belasten, kann eine Kyphoplastie angewandt werden. Bei einer Vertebroplastie (nur Injektion) oder Kyphoplastie (Einführung eines expandierenden Ballons am Anfang) wird Knochenzement (Methacrylsäuremethylester) in den Knochen injiziert, um den Bereich zu erweitern. Das kann die Schmerzen lindern und einen weiteren Zusammenbruch verhindern. Wenn die Gefahr besteht, dass die Tumore zu einem Zusammenbruch und einer Beschädigung des Rückenmarks führen (z. B. Querschnittlähmung), kann eine Druckentlastung und Stabilisierung der Wirbelsäule empfehlenswert sein.