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Bronchiektasen

Von Başak Çoruh, MD, University of Washington ; Alexander S. Niven, MD, University of Washington ; Brian Pomerantz, MD, Madigan Army Medical Center

Bronchiektasen sind irreversible Ausweitungen von Teilen der mittelgroßen Atemwege (Bronchien), die auf einer Schädigung der Bronchialwände beruhen.

  • Schwere oder wiederholte Infektionen der Atemwege stellen die häufigste Ursache dar.

  • Bei den meisten Betroffenen kommt es zu chronischem Husten, einige husten auch Blut hoch und leiden unter Brustschmerzen und einer wiederkehrenden Lungenentzündung.

  • Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, eine Computertomographie und Atemtests werden in der Regel durchgeführt, um das Ausmaß und den Schweregrad der Erkrankung zu beurteilen.

  • Den Patienten werden oft Antibiotika verabreicht, und zur Unterdrückung der Schleimbildung sowie zum Abtransport des Schleims werden weitere Maßnahmen eingesetzt.

Bronchiektasen können sich aufgrund von Erkrankungen ergeben, bei denen die Bronchialwände direkt oder indirekt durch eine Störung der normalen Abwehrmechanismen der Atemwege verletzt werden. Zu diesen Abwehrmechanismen gehören winzige Fortsätze (Zilien bzw. Flimmerhärchen) auf den Zellen, welche die Atemwege auskleiden. Die Zilien schlagen vor und zurück und bringen dadurch die dünne Schleimschicht in Bewegung, mit der die Atemwege normalerweise belegt sind. Schadstoffe und Bakterien, die in dieser Schleimschicht eingefangen sind, werden den Rachen hochbefördert und entweder abgehustet oder verschluckt.

Bei einer direkten oder indirekten Verletzung der Atemwege werden Teile der Bronchialwand beschädigt und bleiben chronisch entzündet. Die entzündete Bronchialwand verliert ihre Elastizität, sodass sich die betroffenen Atemwege ausweiten und kleine sackförmige Ausweitungen bilden, die wie winzige Luftballons aussehen. Die Entzündung führt auch zu vermehrter Sekretion (Schleimbildung). Da mit Zilien versehene Zellen beschädigt oder zerstört werden, sammeln sich diese Sekrete in den ausgeweiteten Atemwegen an und liefern einen idealen Nährboden für Bakterien. Diese Bakterien beschädigen die Bronchialwand noch mehr, wodurch sich ein Teufelskreis aus Infektionen und weiteren Schädigungen der Atemwege ergibt.

Was bei Bronchiektasen geschieht

Bei Bronchiektasen wird vermehrt Schleim gebildet, die Flimmerhärchen (Zilien) werden beschädigt oder zerstört, und Bereiche der Bronchialwände entzünden sich chronisch und werden allmählich zerstört.

Bronchiektasen können verschiedene Bereiche der Lunge betreffen (diffuse Bronchiektasen), können aber auch nur in einer oder zwei Regionen auftreten (fokale Bronchiektasen). Charakteristisch ist, dass sich die mittelgroßen Atemwege erweitern, während kleinere Atemwege häufig vernarben und zerstört werden.

Komplikationen

Entzündung und Infektion können sich auf die Lungenbläschen (Alveolen) ausweiten und zu Lungenentzündungen, Vernarbungen und dem Verlust von funktionsfähigem Lungengewebe führen. In schweren Fällen belasten die Vernarbung und der Verlust von Lungengewebe letztlich die rechte Herzkammer, da das Herz versucht, Blut durch das krankhaft veränderte Lungengewebe zu pumpen. Diese Überlastung kann zu einer Art Herzinsuffizienz führen, die Cor pulmonale genannt wird (siehe Cor pulmonale: eine auf pulmonale Hypertonie zurückzuführende Krankheit).

Bei sehr schweren Fällen von Bronchiektasen, die in unterentwickelten Ländern und bei Patienten mit fortgeschrittener Mukoviszidose häufiger vorkommen, kann die Atmung so stark beeinträchtigt sein, dass es im Blut zu einem ungewöhnlich niedrigen Sauerstoff- und einem hohen Kohlendioxidspiegel kommt (respiratorische Insuffizienz; Respiratorische Insuffizienz).

Ursachen

Schwere oder wiederholte Infektionen der Atemwege stellen die häufigste Ursache dar. Weitere Ursachen:

  • Mukoviszidose

  • Sonstige Erbkrankheiten wie z. B. die primäre ziliäre Dyskinesie, bei der die Fähigkeit beeinträchtigt ist, die Atemwege von Infektionserregern zu befreien

  • Immundefekte

  • Gewisse Autoimmunerkrankungen wie z. B. rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa oder das Sjögren-Syndrom

  • Mechanische Faktoren wie z. B. eine Obstruktion der Atemwege aufgrund eines eingeatmeten Fremdkörpers, chronisch vergrößerte Lymphknoten, Veränderungen nach einer Lungenoperation oder ein Tumor in der Lunge

  • Das Einatmen von giftigen Substanzen, welche die Atemwege verletzen, wie z. B. schädliche Dämpfe, Gase, Rauch (inkl. Tabakrauch) und gesundheitsgefährdender Staub (z. B. Quarz- und Kohlenstaub)

Gelegentlich kommt es bei Asthmatikern zu einer allergischen bronchopulmonalen Aspergillose, welche die größeren Atemwege betrifft. Bei dieser Erkrankung ( Allergische bronchopulmonale Aspergillose) handelt es sich um eine allergische Reaktion auf Pilze der Gattung Aspergillus. Sie kann zu Schleimpfropfen führen, welche die Atemwege blockieren und Bronchiektasen verursachen.

Bei vielen Menschen kann die Ursache der Bronchiektasen trotz einer gründlichen Beurteilung nicht ausfindig gemacht werden.

In Entwicklungsländern sind schwere oder wiederholte Infektionen, die zu Bronchiektasen führen, oft auf Tuberkulose zurückzuführen. Mangelernährung und die Nichtverfügbarkeit von Impfstoffen können ebenfalls dazu beitragen.

Symptome

Bronchiektasen können sich in jedem Alter entwickeln, nehmen ihren Lauf aber häufig schon in der frühen Kindheit. Allerdings können die Symptome erst viel später in Erscheinung treten. Bei den meisten Betroffenen kommt es nur allmählich zu Symptomen, in der Regel nach einer Infektion der Atemwege; über die Jahre verschlimmern sich die Symptome. Meistens kommt es zu chronischem Husten mit zähem Auswurf. Menge und Art des Auswurfs hängen vom Grad der Erkrankung und von Komplikationen durch Infektionen (Krankheitsschübe) ab. Häufig haben die Betroffenen nur früh am Morgen und spät am Abend Hustenanfälle. Bluthusten (Hämoptyse) tritt häufig auf, weil die Wände der beschädigten Atemwege geschwächt und von einer erhöhten Anzahl von Blutgefäßen durchsetzt sind. Hämoptyse kann das erste oder das einzige Symptom sein.

Wiederkehrend auftreten können Fieber und Brustschmerzen, zum Teil mit häufigen Anfällen von Lungenentzündungen. Menschen mit ausgedehnten Bronchiektasen keuchen und sind kurzatmig. Wenn die Bronchiektasen zu einem Cor pulmonale oder einer respiratorischen Insuffizienz fortschreiten, kommt es auch zu Müdigkeit, Lethargie und einer Verschlimmerung der Kurzatmigkeit, besonders bei Belastung. Bei schweren, chronischen Bronchiektasen kommt es häufig zu einem Verlust von fettfreier Körpermasse.

Diagnose

Der Verdacht kann aufgrund der Symptome der Betroffenen oder des Vorliegens (aktuell oder in der Vergangenheit) einer damit in Verbindung gebrachten Erkrankung auf Bronchiektasen fallen. Zur Bestätigung der Diagnose sowie zur Beurteilung des Ausmaßes und der Ausbreitung der Erkrankung werden Tests vorgenommen. Auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können die Veränderungen in der Lunge aufgrund der Bronchiektasen oft erkannt werden. Gelegentlich können die Röntgenbilder aber auch unauffällig sein. Die Computertomographie (CT) ist die verlässlichste Methode zur Bestätigung der Diagnose sowie zur Beurteilung von Ausmaß und Schweregrad der Erkrankung.

Es werden auch Tests durchgeführt, um zu beurteilen, wie gut die Lunge ihre Funktion wahrnimmt (Lungenfunktionsprüfung). Bei diesen Tests wird gemessen, wie gut Luft in der Lunge gehalten und ein- und ausgeatmet werden kann und wie gut der Sauerstoff- und Kohlendioxidaustausch funktioniert. Die Tests dienen nicht der Diagnose von Bronchiektasen, sondern der Beurteilung des Schweregrads der Lungenerkrankung sowie der Überwachung ihres Verlaufs.

Nach der Diagnose werden oft weitere Untersuchungen durchgeführt, um nach Erkrankungen zu suchen, welche die Bronchiektasen verursachen oder dazu beitragen könnten. Solche Untersuchungen umfassen Folgendes:

  • HIV-Test sowie Tests auf weitere Störungen des Immunsystems und Autoimmunerkrankungen

  • Messung des Salzgehalts im Schweiß (ungewöhnliche Werte bei Menschen mit Mukoviszidose)

  • Untersuchung von Schleimproben aus Nase und Bronchien sowie von Spermaproben mit einem speziellen Mikroskop

  • Weitere Tests zur Beurteilung von Struktur und Funktionsfähigkeit der Flimmerhärchen (Zilien)

  • Tests zur Diagnose von allergischer bronchopulmonaler Aspergillose, Tuberkulose und Alpha-1-Antitrypsinmangel

Wenn die Bronchiektasen auf einen Bereich begrenzt sind – zum Beispiel auf einen Lungenlappen oder ein -segment –, kann man mit einer Bronchoskopie (siehe Bronchoskopie) prüfen, ob ein inhalierter Fremdkörper oder ein Lungentumor als Ursache in Frage kommt.

Ein Gentest auf Mukoviszidose kann angezeigt sein, wenn die Krankheit in der Familie vorkommt oder bei Kindern und Erwachsenen wiederholt Atemweginfektionen oder andere Verdachtsmomente auftauchen, auch wenn weitere charakteristische Merkmale von Mukoviszidose fehlen.

Aus einer Sputumprobe kann im Labor eine Bakterienkultur herangezüchtet werden, um beurteilen zu können, um welche Bakterien es sich handelt und welche Antibiotika gegen sie am besten wirken. Diese Methode hilft auch bei der Bestimmung der besten Antibiotika gegen Krankheitsschübe.

Vorbeugung

Werden die Störungen, die Bronchiektasen verursachen, frühzeitig erkannt und behandelt, lässt sich der weitere Verlauf der Krankheit verhindern oder zumindest mildern. Mehr als die Hälfte aller Fälle von Bronchiektasen bei Kindern kann richtig diagnostiziert und umgehend behandelt werden.

Impfungen von Kindern gegen Masern und Keuchhusten, verbesserte Lebensumstände und gute Ernährung haben die Zahl der Erkrankungen an Bronchiektasen merklich zurückgehen lassen. Jährliche Grippeimpfungen, die Pneumokokkenimpfung und die Einnahme geeigneter Antibiotika im Frühstadium einer Lungeninfektion tragen zur Vorbeugung von Bronchiektasen oder zu weniger schweren Verläufen bei. Die Gabe von Immunglobulin bei Immunglobulinmangel kann wiederkehrende Infektionen verhindern. Bei Menschen mit einer allergischen bronchopulmonalen Aspergillose kann der richtige Einsatz von Corticosteroiden und eventuell auch eines Antimykotikums (wie z. B. Itraconazol) die Schädigung der Bronchien begrenzen, die sonst zu Bronchiektasen führt. Patienten mit einem Alpha-1-Antitrypsinmangel kann das fehlende Enzym verabreicht werden, damit die Erkrankung nicht schlimmer wird.

Eine weitere vorbeugende Maßnahme gegen die Entstehung oder Verschlimmerung von Bronchiektasen ist das Vermeiden von gesundheitsgefährdenden Dämpfen, Gasen, Rauch und Staub. Dass Kinder Fremdkörper einatmen, kann verhindert werden, indem darauf geachtet wird, was sie in den Mund nehmen. Eine Aspiration kann auch verhindert werden, indem kein Missbrauch mit Arzneimitteln, Drogen oder Alkohol betrieben und bei neurologischen Problemen (wie z. B. Bewusstseinsstörungen) oder Magen-Darm-Symptomen (wie z. B. Schwierigkeiten beim Schlucken oder Aufstoßen und Husten nach dem Essen) ärztliche Hilfe aufgesucht wird. Mineralöle und Vaseline dürfen zudem niemals in die Nase gelangen, da auch hier die Gefahr einer Inhalation in die Lunge besteht.

Behandlung und Prognose

Die Behandlung von Bronchiektasen zielt nach Möglichkeit auf die Beseitigung von Infektionen, die Vorbeugung bestimmter Infektionen mit Impfstoffen, die Verringerung von Schleimbildung und Entzündungen und die Besserung der Obstruktion der Atemwege. Arzneimittel, die den Husten unterdrücken, können die Situation verschlimmern und sollten nicht eingesetzt werden. Mit wirksamen Behandlungen in frühen Stadien können Komplikationen wie Bluthusten, geringe Sauerstoffsättigung des Blutes, respiratorische Insuffizienz und Cor pulmonale verringert werden.

Krankheitsschübe werden mit Antibiotika, Bronchodilatatoren und Physiotherapie am Brustkorb behandelt ( Physiotherapie des Brustbereichs), um den Abtransport von Sekreten und Schleim durch Maßnahmen wie Drainagelagerung und Thoraxperkussion zu fördern (siehe Drainagelagerung). Manchmal werden Antibiotika über einen längeren Zeitraum verabreicht, um wiederkehrenden Infektionen entgegenzuwirken – vor allem bei Personen mit häufigen Schüben von Mukoviszidose.

Wussten Sie ...

  • Bronchiektasen wurden vom Erfinder des Stethoskops im Jahr 1819 entdeckt.

Gegen Entzündungen und vermehrte Schleimbildung können Luftbefeuchter sowie das Inhalieren von Salzwasserlösungen helfen. Patienten mit Mukoviszidose können auch Arzneimittel zur Verflüssigung des zähen Sputums (Mukolytika) verabreicht werden. Bei anderen Patienten ist die Wirksamkeit dieser Schleimlöser nicht gesichert.

Mittels Bronchoskopie kann ein Verschluss der Bronchien erkannt und behandelt werden, bevor schwerwiegender Schaden entsteht (siehe Bronchoskopie). Nur selten müssen Teile der Lunge chirurgisch entfernt werden. Eine solche Operation wird in der Regel nur dann in Erwägung gezogen, wenn die Krankheit auf einen Lungenflügel oder idealerweise nur auf einen Lungenlappen oder ein Lungensegment beschränkt ist. Die Operation kann auch bei Patienten erwogen werden, die trotz Behandlung an wiederkehrenden Infektionen leiden oder viel Blut abhusten. Gelegentlich können starke Blutungen bei hustenden Patienten statt mit einem chirurgischen Eingriff mit einer Embolisation gestoppt werden. Zu diesem Zweck wird das blutende Gefäß mit einer Substanz verschlossen, die über einen Katheter eingespritzt wird. Bei geringem Sauerstoffgehalt im Blut kann eine Sauerstofftherapie angezeigt sein ( Sauerstofftherapie). Der richtige Einsatz von Sauerstoff kann Komplikationen wie etwa einem Cor pulmonale entgegenwirken. Bei Keuchen und Kurzatmigkeit nützen oftmals Bronchodilatatoren und gelegentlich auch Corticosteroide zum Inhalieren. Bei Krankheitsschüben werden in der Regel diese Arzneimittel und ein Antibiotikum verabreicht, wobei in schweren Fällen noch oral einzunehmende Corticosteroide dazugegeben werden. Tritt eine respiratorische Insuffizienz auf, muss auch sie behandelt werden (siehe Respiratorische Insuffizienz).

Eine Lungentransplantation kann bei Patienten mit fortgeschrittenen Bronchiektasen, die meistens auch eine fortgeschrittene Mukoviszidose haben, in Frage kommen. Bei kombinierten Herz-Lungen- oder vollständigen Lungentransplantationen sind Fünfjahresüberlebensraten von 65 – 75 Prozent berichtet worden. Die Lungenfunktion (gemessen anhand des Luftvolumens in der Lunge und des mit jedem Atemzug ein- und ausgeatmeten Luftstroms und -volumens) verbessert sich in der Regel innerhalb von sechs Monaten und kann anschließend mindestens fünf Jahre aufrechterhalten werden.

Die Prognose für Patienten mit Bronchiektasen hängt von der Ursache und davon ab, wie gut Infektionen und andere Komplikationen verhindert oder unter Kontrolle gebracht werden können. Patienten mit Begleiterkrankungen wie chronischer Bronchitis oder einem Emphysem sowie Patienten mit Komplikationen wie pulmonaler Hypertonie oder Cor pulmonale haben meist eine schlechtere Prognose.

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