تُعدُّ مُتلازمة شوغرن إحدى الاضطرابات الروماتويديَّة المرتبطة بالمناعة الذَّاتيَّة الشائعة، وهي تتَّصف بالجفاف المفرط للعينين والفم والأغشية المخاطية الأخرى.
يمكن لكُرَيَّات الدم البيض أن ترشَحَ وأن تُلحِق الضَّررَ بالغدد التي تُنتج السوائل، وقد تُلحِقُ الضَّرر بأعضاءٍ أخرى في بعض الأحيان.
يمكن استعمال المعايير المتَّبعة للمساعدة على وضع التشخيص، كما يمكن إجراء اختبارات لقياس إنتاج الدموع واللعاب وتقييم وجود أجسام مضادة غير طبيعية في الدَّم.
تكون التدابير اللازمة للحفاظ على رطوبة الأسطح مثل العينين والفم كافية عادةً، ولكن يفيد هيدروكسي كلوروكوين أو ميثوتريكسات في مشاكل الجلد أو المفاصل في بعض الأحيان.
وفي حالاتٍ نادرة، عندما يكون تضرُّر الأعضاء الداخليَّة شديدًا، يمكن استعمالُ الستيرويدات القشريَّة corticosteroids أو قد يُستَعمل ريتوكسيماب rituximab لتدبير أعراض معيَّنة.
يُعتقد أنَّ مُتلازمة شوغرن هي من اضطرابات المناعة الذاتيَّة، ولكنَّ سبب حدوثها غير معروف.وهي أكثر شُيُوعًا بين النساء في منتصف العمر.كما يُعاني بعضُ المصابين بمُتلازمة شوغرن من اضطرابات مناعية ذاتية أخرى، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي والذئبة الحماميَّة المجموعيَّة والتَّصلُّب المجموعي والتهاب الأوعية وداء النسيج الضام المختلط والتهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو والتَشَمُّع الصَّفراوِيّ الأَوَّلِيّ والتهاب الكبد المزمن المرتبط بالمناعة الذّاتيَّة.
ترتشح كريات الدم البيض في الغدد التي تنتج السوائل، مثل الغدد اللعابيَّة في الفم والغُدد الدمعيَّة في العين.يؤدي وجودُ كريات الدَّم البيض في الغدد إلى إصابتها، ممَّا يسبّب جفاف الفم والعينين، وهما العَرَضان المُميِّزان لهذه المُتلازمة.
أعرَاض مُتلازِمَة شوغرن
تقتصر إصابة بعض الأشخاص على جفاف الفم أو العينين (وهي حالة تسمّى متلازمة الجفاف sicca syndrome أو مركَّب الجفاف sicca complex).قد يؤدي جفافُ العين إلى إلحاق أضرارٍ بالغة بالقرنية، ممَّا يؤدي إلى الإحساس بشعور خادش أو مُهيِّج، ويمكن أن يُؤدي نقص الدموع إلى إلحاق ضررٍ دائمٍ بالعين.كما أنَّ عدمَ وجود كميَّة كافية من اللعاب في الفم يمكن أن يُضعِف الشُّعور بالطعم والرائحة، ويجعل الأكل والبلع مؤلمًا، وقد يُسبب تسوُّسًا في الأسنان وتشكُّل حُصيَّاتٍ في الغدد اللعابيَّة.وتصبح الغددُ اللعابيَّة في الخدين (النَكَفَيتين parotids) متضخمة، ومؤلمة قليلًا عندَ لمسها عند حَوالى ثلث الأشخاص.كما يمكن الشُّعورُ بحُرقةٍ في الفم، وهو ما قد يُشيرُ إلى وجود عدوى خميريَّة كمُضاعَفَة للمرض complicating yeast infection في بعض الأحيان.
JAMES STEVENSON/SCIENCE PHOTO LIBRARY
تحدث إصابةٌ في كثيرٍ من الأعضاء عند الأشخاص الأخرين.يمكن أن تحدثَ عندَ المصابين بمُتلازمة شوغرن جفافٌ في الجلد وفي الأغشية المخاطية المُبطِّنة للأنف والحلق والسَّبيل الهضمي والحنجرة والقصبة الهوائية الرئيسية (الرغامى) والمسالك الهوائية للرئتين والفرج والمهبل.قد يؤدي جفافُ الفرج والمهبل إلى جعل الجِماع مؤلمًا.كما يمكن أن يتسبَّبَ جفاف الرُّغامى في حدوث السُّعال.يمكن أن تًصابَ الأعصاب والرِّئة وأنسجة أخرى بالالتهاب.
يحدث الالتهابُ المَفصِلي arthritis عندَ حَوالى ثلث الأشخاص، ويُصيبُ المَفاصِلَ نفسها التي يصيبها التهاب المَفاصِل الروماتويدي، ولكنَّ التهابَ المفصل في مُتلازمة شوغرن يميل إلى أن يكون أخفّ، ولا يكون مُخرِّبًا عادةً.
يمكن أن تتضخَّم العُقَد اللِّمفِية في جميع أنحاء الجسم.يُعدُّ الوَرَم اللِمفيّ، الذي هو أحد أنواع سرطان الجهاز اللمفاوي، أكثر شيوعًا بين المُصابين بمُتلازمة شوغرن من إصابة باقي الأشخاص، ويُصابُ الأشخاص بلِمفُومة لَاهودجكينيَّة بمعدل 40 ضعفًا عن المعدَّل الطبيعي.
يُعد الطفحُ الجلدي وتضرُّر الكلى ومشاكل الرئة والتهاب البنكرياس والتهاب الأوعية الدَّمويَّة التي تسبّب ضررًا في الأعصاب المحيطية بعضًا من المظاهر الأقلّ شيوعًا ولكن الشديدة لمُتلازمة شوغرن.تحدث مُتلازمة رينو عند نَحو ثلث المصابين بمُتلازمة شوغرن.
يمكن أن يحدث تساقطٌ للشَّعر (ثعلبة).
يُعد الإرهاق من الأعراض الشائعة عند الأشخاص الذين يعانون من مُتلازمة شوغرن.
تشخيص متلازمة شوغرن
المعايير المُتداولة
فحوص الدمع واللعاب
اختبارات الدم
رغم أنَّ الإحساسَ بجفاف الفم أو العينين شائعٌ، إلا أنَّ الإحساسَ بجفاف الفم والعينين مصحوبًا بالتهاب المَفاصِل أو بتضخُّم الغدد اللعابيَّة أو تضرُّر الأعصاب أو ظهور طفح جلدي معين أو حدوث مشاكل في الكلى قد يُشيرُ إلى أنَّ الشخصَ مُصابٌ بمُتلازمة شوغرن.يمكن للمعايير المُتَّبعة والفحوص المختلفة أن تساعد الطبيبَ على تشخيص متلازمة شوغرن وتمييزها عن الاضطرابات الأخرى التي قد تُسبِّبُ أعراضًا مُشابهة.
يعتمد وضعُ تشخيص مُتلازمة شوغرن على جميع المعلومات التي يجمعها الأطباء، بما في ذلك الأَعرَاض ونتائج الفَحص السَّريري وجميع نتائج الاختبارات.
المعاييرُ المُعتمَدة
يمكن للأطباء استخدام مجموعة محدّدة من المعايير لمساعدتهم على تشخيص متلازمة شوغرن.ولكن، قبل أن يتمكّنوا من تطبيق المعايير فإنَّهم يطرحون في البداية أسئلةَ ويقومون بفحصٍ سريريٍّ لتحديد ما إذا كان لدى الأشخاص أعراض في العينين أو الفم.يمكن للأطباء بعدَ ذلك تطبيق المعايير على الأشخاص الذين لديهم واحد على الأقلّ من أعراض جفاف العينين أو الفم:
الأعراض العينية: يعاني المرضى يوميًّا من جفاف مستمرٍّ ومزعجٍ في العينين لمدة 3 أشهر أو أكثر، أو يكون لديهم إحساس متكرّر بالشعور كما لو كان هناك رمال أو حصى في العينين، أو يستخدمون بدائل الدموع 3 مرّات أو أكثر يوميًّا.
الأَعرَاض الفموية: يعاني المرضى من إحساسٍ يوميٍّ بجفاف الفم لمدة 3 أشهر، أو يستخدمون السوائل بشكلٍ يومي لمساعدتهم على ابتلاع الطعام الجاف.
وبمجرد تشخيص أعراض العين أو الفم، يستخدم الأطباءُ المعايير لتحديد ما إذا كان لدى الأشخاص أعراض أخرى تدعم تشخيصَ مُتلازمة شوغرن.كما يستخدم الأطباء المعايير لاستبعاد الاضطرابات الأخرى التي قد يعاني منها الشخص.ولكنَّ بعضَ الأشخاص الذين يعانون من مُتلازمة شوغرن لا يستوفون المعايير الصارمة أعلاه لأعراض العين أو الفم.
اختباراتُ الدَّمع واللُّعاب
يمكن تقديرُ كمية الدموع المُنتَجة عن طريق وضع شريط ترشيحٍ ورقيّ تحت كلِّ جفنٍ سفلي ومراقبة مقدار رطوبة الشريط (اختبار شيرمر Schirmer test).يمكن أن يُنتج المُصاب بمُتلازمة شوغرن أقلَّ من ثُلث الكمية الطَّبيعيَّة.يمكن لطبيب العيون فحص الضَّرر الذي يلحق بسطح العينين.
يمكن إجراءُ اختبارات أكثر تعقيدًا لتقييم إنتاج اللعاب، وقد يطلب الطبيب إجراء فحوصات أو استئصال أنسجة لفحصها واختبارها (خزعة) من الغدد اللُّعابيَّة.
الفحوصُ الدَّمويَّة
يمكن للفحوص الدَّمويَّة كشف الأضداد غير الطبيعية، بما في ذلك المستضدّ A المرتبط بمتلازمة شوغرن (SS-A)، وهو مُستضدّ موجود عند المُصابين بمُتلازمة شوغرن.كما يمكن العثورُ على أَضَدَادِ النَّوَى (ANA، الموجودة عند المُصابين بمرض الذئبة) والعامل الرُّوماتويدي (الموجود عند المُصابين بالتهاب المَفاصِل الروماتويدي) عندَ المُصابين بمُتلازمة شوغرن.ترتفع سُرعَة تَثَفُّلِ الكُرَيَّاتِ الحُمُر (ESR)، وهي فحصٌ يقيس المعدَّل الذي تترسَّب فيه كُريات الدَّم الحمر في قاع أنبوب اختبار يحتوي على الدَّم، عندَ حَوالى 70٪ من الأشخاص.يكون لدى حَوالى 33٪ من الأشخاص نقصٌ في تعداد كُريات الدَّم الحمر (فقر الدَّم)؛ ويكون عندَ نسبة تصل إلى 25٪ من الأشخاص عددٌ منخفضٌ من أنواع معيَّنة من كُريات الدَّم البيض (قِلَّة الكُرَيَّاتِ البِيض).
ولكن، رغم أنَّ نتائج فحص الدَّم قد تساعد الأطباء على تشخيص متلازمة شوغرن، إلا أنها لا تستطيع وحدها تأكيد التشخيص النهائي لمتلازمة شوغرن، لأنَّ الشذوذات التي يكتشفونها في بعض الأحيان تكون موجودة عندَ الأصحاّء أو عند الذين يعانون من اضطراباتٍ أخرى.
مآل مُتلازمة شوغرن
يكون المآل جيِّدًا بشكلٍ عام.بشكل عام، لا تتأثر الصحة العامة ومتوسط العمر المتوقع عند الأشخاص الذين تقتصر أعراضهم على جفاف العينين والفم.ولكن، في حال تضرُّر الرئتين أو الكليتين أو الغدد اللمفية بسبب الأضدَّاد، فقد يحدث التهاب رئوي أو فشل كلوي أوأورام لمفيَّة.يكون المُصابون بمُتلازمة شوغرن مُعرَّضين لخطرٍ أعلى للإصابة بأي نوع من اللمفومة مقارنةً بالأشخاص غير المصابين بها.
علاج مُتلازمة شوغرن
تدابير لتخفيف الجفاف
هيدروكسي كلوروكين أو ميثوتريكسات أو كلاهما لتدبير أعراض المَفاصِل والجلد
الستيرويدات القشرية أو ريتوكسيماب للأعراض الشديدة الناجمة عن ضرر داخلي في الأعضاء أو مضاعفات دمويَّة
لا يوجد علاج لمُتلازمة شوغرن، ولكن يمكن تخفيفُ شدَّة الأعراض.
يمكن معالجة جفاف العينين باستخدام قطرات دموع اصطناعية تُستَعملُ نهارًا، ومرهم مُزلِّق ليلاً.كما يمكن استعمالُ قطرة عينية بوصفة طبية تحتوي على سيكلوسبورين cyclosporine.وقد يجري تركيبُ حواجز على جوانب النظارات للمساعدة على حماية العيون من الهواء والرياح، والحدّ من تبخُّر الدُّموع.ويمكن القيام بإجراء جراحي بسيط يُسمَّى إغلاق القناة الدَّمعيَّة punctal occlusion.يقوم طبيبُ العيون في هذا الإجراء بإدخال سُدادات صغيرة في الأقنية الدمعية في زاوية الجفن السفلي، بحيث تبقى دموع الشخص في العين لفترة أطول.
ويمكن ترطيبُ الفم الجاف من خلال رشف السوائل باستمرار أو مضغ العلكة الخالية من السكّر أو استعمال غسول الفم البديل للعاب.ينبغي تجنُّبُ الأدوية التي تقلل من كمية اللعاب، مثل مزيلات الاحتقان decongestants ومضادَّات الاكتئاب antidepressants ومضادَّات الهيستامين antihistamines، لأنها قد تزيد من الجفاف.وقد يساعد بيلوكاربين pilocarpine أو سيفيميلين cevimeline على تحفيز إنتاج اللعاب إذا لم يكن تضرُّر الغدد اللعابية شديدًا.يمكن للعناية الشديدة بنظافة للأسنان والزيارات المُتكرِّرة لطبيب الأسنان أن يقلّلا من تسوّس الأسنان وفقدانها.
كما يمكن معالجةُ الغدد اللعابية المتورِّمة والمؤلمة بالمسكنات والكمَّادات الدافئة.يقومُ الأطباء باستئصال الحصيات من الغدد اللعابيَّة.
قد يؤدي استعمالُ المُزلِّقات المهبلية إلى الحدِّ بشكلٍ فعَّال من الألم النَّاجم عن الجماع.ويمكن تطبيقُ مُستحضرات ترطيب الجلد لتخفيف شدَّة جفافه.
يمكن للأدوية المضادَّة للملاريا (مثل هيدروكسي كلوروكين hydroxychloroquine) أن تًستَعملَ في علاج الأعراض المفصليَّة.كما يمكن استعمال دواء ميثوتريكسات methotrexate (بمفرده أو في توليفةٍ مع الأدوية المُضادَّة للملاريا) عندما لا تُساعد الأدوية المُضادَّة للملاريا على تخفيف شدَّة الأعراض المَفصليَّة بنجاح.
وعندما تكون الأعراضُ الناجمة عن تضرُّر الأعضاء الداخلية شديدة، يمكن استعمالُ الستيرويدات القشريَّة corticosteroids (مثل بريدنيزون prednisone) أو ريتوكسيماب rituximab.
ويُطلَق على مُتلازمة شوغرن التي تحدث بالتَّزامن مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى، مثل الذئبة، والتهاب المَفاصِل الروماتويدي والتصلّب المجموعي، تسمية مُتلازمة شوغرن الثانوية.يتلقَّى المرضى المُصابون بمُتلازمة شوغرن الثانوية معالجة إضافيَّة لتدبير المرض الآخر.
لا تُوجد مُعالَجَة فعالة واضحة للإرهاق في متلازمة شوغرن.
للمَزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة متلازمة شوغرن: يوفر معلومات حول التعايش مع مُتلازمة شوغرن
